朱小勤

淋巴癌确诊金标准为淋巴结活检。但淋巴结活检不是每个淋巴瘤患者都可以进行。因为并不是每一个淋巴瘤患者都存在浅表淋巴结明显肿大，部分患者可能表现为腹腔内部、腹膜后或脾脏肿大。因此对于疾病检测可能采用全方位、多角度检查，例如患者出现浅表淋巴结肿大伴有低热、贫血、消瘦，怀疑淋巴瘤首先进行淋巴结B超检测，如果浅表淋巴结形态较差，可以考虑进行浅表淋巴结活检。 淋巴结活检可以明确属于慢性淋巴结炎还是恶性淋巴瘤。PET-CT检测属于临床常规检测，通过全身CT扫描、代谢程度判断是否可能存在恶性肿瘤性疾病。但金标准为淋巴结活检，因为可以进行病理免疫分型。

骨髓增生异常综合征是指起源于造血干细胞的一种抑制性克隆性疾病。骨髓增生异常综合征根据危险分层不同，包括低危、高危。其自然病程和预后完全不同。低危骨髓增生异常综合征患者以减少输血，提高生活质量为主。高危骨髓增生异常综合征患者以延缓疾病进展，延长患者生存期为主。 随现代科学技术进步，可以结合骨髓涂片、细胞流式、染色体免疫分型或基因突变检测进行科学诊断。越来越多药物已经不断应用于骨髓增生异常综合征治疗当中。因此需要以正确科学态度积极面对骨髓增生异常综合征。做到早诊断、早治疗。

骨髓增生异常综合征指起源于造血干细胞的一种异质性克隆性疾病，临床表现为无效性造血，难治型全血细胞减少，患者一般会出现感染、出血或发热。由于患者白细胞减少、粒细胞缺乏，容易继发常见感染，临床最常见口腔感染、肛门感染、呼吸道感染以及泌尿系统感染。 血小板减少存在出血倾向，出血部位较为广泛，轻度患者可以发现皮肤存在瘀斑、瘀点，可以发现结膜、齿龈渗血，严重时消化道可以出现咯血、呕血、便血，较严重存在内脏出血，甚至最危险时出现颅内出血。贫血可引起一系列相关症状，患者由于血红细胞过低不能满足日常生活需求，走路时可出现胸闷气急，还可出现食欲减退。

骨髓增生异常综合征是指起源于造血干细胞的一种抑制性克隆性疾病，根据危险分层一般分为低危和高危，自然病程和预后完全不同。最关键为对症支持治疗，例如血色素低于6g，需要进行输注红细胞悬液加强支持。患者合并病毒、细菌感染，需要以抗病毒、抗细菌为主。合并其它基础疾病，需要积极治疗基础疾病。 此外，低危骨髓增生异常综合征患者一般为改善生存质量、延缓输血时间、改善造血为主要目标，高危骨髓增生异常综合征患者主要以延缓疾病进一步发展、延长生存期为主，因此根据患者不同情况，结合患者体能状况、年龄、身体素质以及就医依从性等各方面进行综合评判，给予个体化治疗。

血小板增多分为两种，原发性血小板增多与继发性血小板增多。继发性原因存在多种，如重度感染、手术创伤、急性失血、大出血导致血小板代偿性增高，引起继发性血小板增多。 继发性血小板增多症能否治好应根据病因而言，需针对继发性血小板增高原因进行针对性治疗，如果由于感染引起，需要以积极抗感染治疗为主。急性创伤或大出血引起，可以针对性治疗创伤和加强止血。血小板增多解除继发性原因可以得到治愈。

如果通过外周血检测或实验室检查不能明确血小板减少的原因，需要借助创伤性检查，例如骨髓穿刺。因为骨髓穿刺可以明确患者巨核细胞在骨髓中的分布情况、增生情况，包括颗粒型巨核细胞产生血小板的巨核细胞比例。通过巨核细胞分布能够进一步明确骨髓内部可能引起血小板减少的病因，包括有无病态造血、有无异常细胞或原始细胞。 通过检测可以明确患者血小板减少原因，不排除药物性血小板减少或其它各方面原因引起血小板减少。患者血小板减少除血常规检测、骨髓穿刺检测以外更应该结合患者既往病史，既往基础疾病进行全面分析综合评判。

急性非淋巴细胞白血病常指急性髓细胞性白血病，起源于造血干细胞异常恶性克隆性疾病。患者以原始细胞增多为表现，急性髓细胞性白血病症状如感染、出血、发热、肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛。贫血可引起一系列临床症状，如患者会出现头晕、乏力，轻度活动后胸闷气短、感染。 此外，患者可出现低热或高热，低热可表现于患者每天体温都在38℃以下，一直无正常体温；还可以表现为患者每天会有一段时间出现畏寒、发热引起高热。胸骨压痛属于急性髓细胞性白血病典型临床表现，患者需要引起重视。存在胸骨压痛需要进行血常规检查，排除是否存在急性髓细胞性白血病。

紫癜性小板减少原称为特发性血小板减少性紫癜，目前普遍称为原发免疫性血小板减少症。此病是由于自身免疫紊乱而引起的免疫性出血性疾病，占人体常见出血性疾病1/3。 临床表现主要是由于血小板减少引起临床一系列出血倾向，表现为皮肤黏膜瘀斑、瘀点或严重可以导致内脏出血。发病率为女性远高于男性，80%儿童会存在明显自愈倾向，治疗效果一般较好。成人治疗效果较差，大部分成人逐渐转化为慢性血小板减少症。治疗包括激素或免疫抑制剂，促血小板生成素，利妥昔单抗等各种药物。临床需要根据实验室检查、血常规、骨髓穿刺以及排除其它继发性引起血小板减少原因进行进一步确诊。

血小板减少性紫癜称为原发免疫性血小板减少性紫癜。是由于免疫紊乱引起免疫性出血性疾病，占常见出血性疾病1/3。这种疾病临床表现为血小板减少引起明显出血倾向，轻者表现为皮肤瘀斑、瘀点，严重者可能表现为消化道或内脏出血。对于血小板＜20000μL，存在明显出血倾向患者，可能更多需要输注单采血小板。 这种疾病不需要反复输注单采血小板，因为反复输注单采血小板，由于人体自身存在血小板抗体，输注血小板中同样存在血小板抗体，反复不断输注血小板容易引起自身抗体不断提高。因此如果存在严重出血倾向，血小板＜20000μL，可以输注单采血小板治疗。部分女性因为血小板减少引起月经崩漏或淋漓不尽导致重度贫血，此时需要输注红细胞悬液等成分血，以此纠正患者贫血状态。

骨髓增生异常综合征指起源于造血干细胞的抑制性克隆性疾病，表现为无效造血或难治性全血细胞减少，部分患者会向急性白血病转化。因此大部分患者较为恐惧，但并不是所有骨髓增生异常综合征患者都会转化为急性白血病，还需要不断随访骨髓情况进一步确诊。 且骨髓增生异常综合征与再障完全不同，因为再障和骨髓增生异常综合征都有可能表现为增生低下，例如低增生性骨髓增生异常综合征。但再障患者主要是因为生产原料缺乏无法造血，而骨髓增生异常综合征不同。人体类似一台机器，内部生产原料充足，生产产品正常，但残次品较多，不能被人体所利用，因此称为无效造血。