左文丽

整体而言，神经母细胞瘤是恶性程度很高的疾病，但是能够治疗。Ⅰ期、Ⅱ期治疗效果较好好，患者长期生存率在80%以上。但是Ⅲ期、Ⅳ期的患者，治疗效果较差，长期生存率在30%左右。神经母细胞瘤是恶性肿瘤，治疗与年龄、分期关系较大。神经母细胞瘤发病较早的患者，例如3个月以内婴儿发病，如果范围局限往往不需要治疗，有自然消退的可能性，建议进行观察。1岁后的神经母细胞瘤则需要干预，治疗神经母细胞瘤时，Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期的治疗方案、疗程不同，Ⅲ、Ⅳ期患者或难治的神经母细胞瘤患者采取造血干细胞移植方案。

神经母细胞瘤通常发病时已属于晚期，Ⅳ期指神经母细胞瘤发生了远处转移，无论是淋巴结、肝、脾，还是骨髓、骨头的转移，都称为Ⅳ期淋巴瘤。转移部位不同，患者有相应的症状。最常见的Ⅳ期神经母细胞瘤，就是侵犯骨骼，患儿表现为骨头疼，正常补钙或吃营养食物对骨痛没有明显缓解。另外，浸润骨髓时患儿会有类似白血病的表现，如贫血、出血，尤其是鼻子出血、牙齿出血等。另外还会引起白细胞的增高或降低，从而出现感染症状。神经母细胞瘤Ⅳ期患者，经常会发热，正规抗感染治疗1周左右没有明显效果。神经母细胞瘤还会有远处淋巴结以及肝脏浸润，这些在体检时能发现。如果患儿经常主诉腹痛，可能神经母细胞瘤已经到了较晚期，需尽快治疗要，越早治疗患儿预后越好。

神经母细胞瘤是神经来源的疾病，神经母细胞瘤是儿童时期最常见的颅外恶性肿瘤。神经母细胞瘤多于3岁内起病，1岁以内，尤其3个月以内的儿童有自发消退的可能性，但对于肿瘤浸润广泛、年龄较大的儿童需要进行治疗。神经母细胞瘤沿着交感神经分布，所以常见于肾上腺、腹膜后、后纵隔等隐匿部位，早期无症状没有引起家属重视。儿童出现剧烈腹痛，去检查时肿块已经十几公分，偏晚期。另外，神经母细胞瘤还会侵犯骨髓，引起类似白血病的情况。所以如果儿童有腹痛、闷气或血象异常，应去专科医院确诊，早期诊断，早期治疗。

肾上腺神经母细胞瘤也是神经母细胞瘤的一种。神经母细胞瘤最常见的部位是肾上腺。如果病变局限在肾上腺，首选手术切除。如果刚发病时已经有远处转移，先考虑化疗，将肿瘤负荷减小以后，如果能手术尽早进行手术。对手术和化疗以后仍有残留病灶的患者，可能要考虑放疗，还有更积极的造血干细胞移植等治疗。如果肾上腺母细胞瘤有远处转移，可能后续还需进行维甲酸的维持治疗。所以，肾上腺神经母细胞瘤的治疗和分期相关，Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期选择的方案、综合措施不同。

神经母细胞瘤目前没有确切的病因，总体来说有以下几类原因：1、免疫功能：患者的免疫功能异常，对疾病的耐受性较差；2、基因异常：神经母细胞瘤的患者有RunX染色体，此染色体出现异常，导致基因突变；3、先天性因素：神经母细胞瘤不是先天性疾病，但有一定的先天性因素。虽然神经母细胞瘤有染色体异常，胚胎细胞在母体发育的时候，基因发育、染色体发育异常，受到影响时会发生突变，这种突变会导致疾病的发生。所以整体而言，神经母细胞瘤的发病个体因素较大，有遗传倾向，但不是遗传病。

儿童霍奇金淋巴瘤早期治疗效果好，尤其是Ⅰ、Ⅱ期患者，分类好的病人中80%-90%可以治愈。但对于难治、复发的病人，后期会有并发症。霍奇金淋巴瘤虽然治疗效果好，但是也有部分情况会侵犯到骨髓里，即淋巴瘤Ⅳ期，也称白血病。浸润骨髓后，会有血小板、白细胞、红细胞的相应减低，会导致出血、感染和严重的贫血，严重的感染是霍奇金淋巴瘤病人死亡的原因之一。同时也与淋巴瘤的浸润部位有关，如淋巴瘤会侵犯到脑部，脑部的淋巴瘤一旦侵犯到脑部的血管，会引起脑部大出血，死亡发生非常快。另外，侵犯到脑部的淋巴瘤会引起颅内压增高，病人抽搐，从而有相应的症状，这也是死亡原因之一。

霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种，霍奇淋巴瘤有经典型和非经典型。应先判断是何种类型的淋巴瘤，随后进行分期，Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期淋巴瘤患者的治疗方案不同。比如霍奇金淋巴瘤Ⅰ期，通过手术加放疗，对于Ⅲ、Ⅳ期病人采取化疗方案，并且强度不同，疗程也较长。通常Ⅰ、Ⅱ期病人需要四个疗程，Ⅲ、Ⅳ期，尤其是分类不好的病人，建议进行6-8个疗程。如果化疗结束后淋巴瘤有残存，建议进行残存的淋巴瘤放疗。早期有巨大包块的霍奇金淋巴瘤病人，即使后期化疗效果非常好，也建议放疗，效果会更好。复发、难治的病人，在放、化疗的基础上，建议病人进行自体干细胞移植。

非霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤中最常见的类型，目前具体原因不明，整体归纳下来有以下原因：1、病毒感染：非霍奇金淋巴瘤有很多类型和EB病毒感染相关，T淋巴细胞病毒也会导致T细胞的淋巴瘤；2、细菌感染：黏膜相关性淋巴瘤的感染往往和幽门螺杆菌有关；3、免疫功能异常：调查发现，部分基础免疫疾病，如狼疮、其他风湿免疫病的患者，合并淋巴瘤的几率比正常人大2-3倍；4、遗传易感性：遗传易感性并不是遗传病，而是体内基因受到外界干扰以后发生突变。从而导致患者发生基因突变，导致肿瘤细胞的恶性增殖。

非霍金淋巴瘤临床上分类较多，通常分为B细胞、T细胞和NK细胞3大类。不同类型的非霍金淋巴瘤，治疗方案不同，分类后还要分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。Ⅰ期、Ⅱ期化疗方案相对简单，疗程较短。Ⅲ、Ⅳ期因为侵犯部位较多，所以疗程较长，化疗强度较大。整体非霍金淋巴瘤确诊后，先进行化疗，部分局部的，比如Ⅰ期孤立的，也可以手术后放疗，大部分病人需化疗结合放疗。对于有特殊性抗体的患者，可以通过靶向药物结合普通化疗药物，进行根治性治疗。另外，部分难治、复发的非霍金淋巴瘤病人，在放、化疗的基础上，建议病人进行自体干细胞，甚至异体干细胞移植。对于反复复发或者普通化疗效果欠佳的病人，可以进行生物治疗，即CAR-T治疗。