屠志强

对于硬皮病，发病原因目前并不是很明确，主流观念大致上分为三种，具体如下： 1、遗传因素：有一定的遗传家族史，或者携带相关的遗传基因； 2、感染因素：感染也可以作为始发的触动因素，导致体内一个隐性的改变； 3、自身微血管结构异常：相比于一般正常人存在微血管结构异常。 综上所述，导致炎性介质大量的出现，在微血管结构异常的基础之上，发生了剧烈的改变，从而出现硬皮病。

对于硬皮病患者的治疗，要根据临床分型具体判断。硬皮病分为系统性硬化症和局灶性硬皮病，二者临床上会出现皮肤的改变，在皮肤状态改变的同时，需判断是否累及内脏的病变。 如合并内脏病变，要积极地保护靶器官；如果没有累及到内脏病变，针对皮肤的治疗，可采取光疗配合激素类的软膏，如他克莫司软膏。也可以口服免疫抑制剂、生物制剂来进行相对应的治疗。 硬皮病的转归，和其自然病程相关。根据大样本的临床数据，目前没有特效药物能够改善硬皮病病程，但是有多个药物可以改善相应临床症状。

硬皮病的初期症状，即雷诺现象。雷诺现象为手碰到了4℃的水之后会变白，然后在水里面浸泡1-2分钟，拿出来会出现手指发紫，针刺样麻感、痛感，持续几分钟后消失。雷诺现象往往提示微血管病变的临床表现。雷诺现象出现之后，皮肤可能会出现增厚、肿胀、是初期的主要临床表现。 除此之外，部分病例首发症状不是以皮肤改变为主的，可能会出现以关节病变、消化道症状或者以呼吸道症状为主，此时在临床上面可能被大家忽略。对于这类病人，可以做一个比较详细的体格检查和实验室检查，以期许能够从中得到准确结果。大多数硬皮病患者在疾病早期，会出现乏力的症状，有时会被认定为与疲劳、休息状态相关，其实乏力也是硬皮病比较容易忽略的早期临床症状，需引起重视。

局灶硬皮病可以分为口服用药和局部外用药两类，对于局灶性疾病的治疗，因其未累及内脏系统，所以它的治疗相对来讲可能比系统性硬化症要简单。 在治疗方面可以选择UVA光疗，光疗的目的主要是改善硬皮病的皮肤状态。另外可以使用激素类软膏进行涂抹，还可以使用他克莫司的软膏进行外用。 口服用药即全身用药方面，可以选择激素类，对于治疗硬皮病效果较明显。或者选择甲氨蝶呤的药物。近期临床出现了新的生物制剂，例如英夫利西单抗，这类生物制剂对于硬皮病的改善，也是有极大的帮助。

过敏性紫癜的患者尿里出现隐血，大多数是因为红细胞渗入到尿液中。在肾小球的结构里，存在三层屏障来阻止蛋白和血红细胞进入到尿液当中。 对于过敏性紫癜的患者出现肾脏受累的情况之下，屏障会出现孔膜增大。随着孔膜增大，屏障缝隙随之增大，此时血红细胞或蛋白可以自由通过这些孔隙，进入尿液里形成隐血尿，或者是蛋白尿。

局限性硬皮病一般指局灶性硬皮病。根据临床的分类，硬皮病可以分为两大类别，系统性硬化症和局灶性硬皮病。 局灶性硬皮病和系统性硬化症的区别，在于是否存在内脏和血管的受累情况，局灶性硬皮病的皮肤表现和系统性硬化症相同，其它临床表现也大致相同，皮肤的病理学表现也是类似的，区别在于局灶性硬皮病一般不侵犯内脏。

手指硬皮病，是硬皮病的临床症状。对于治疗方面，未累及到内脏改变，应当按照局灶性硬皮病进行治疗。例如光疗，外用激素类软膏，如他克莫司软膏，包括口服甲氨蝶呤激素；或者使用生物制剂进行治疗。如果累及内脏器官，需要考虑属系统性硬化症里一个亚型，即局限皮肤型，有五大临床症状，其中之一表现为手指的硬皮病。 在临床上面，需要对出现手指皮肤硬肿的患者进行详细的检验检查，完善相关诊断后予具体结果分析，确定诊疗方案。

对于硬皮病的治疗目前较复杂，根据它临床的类型，可以分为系统性和局灶性两个部分。对于具体的治疗，可以采取光疗的手段，改善皮肤的病变，配合外用激素药膏如他克莫司改善皮肤的病变。对于脏器的受累，可以采用免疫抑制剂，包括生物制剂，例如利妥昔单抗此类药物来进行治疗，临床上具有一定的效果。 硬皮病的基因变化较为突出，需要关注肾脏、肺脏以及消化道的受累情况，出现脏器受累情况，应及时就医，做到早期发现、干预，对硬皮病的预后有着明显帮助作用。

目前多数学者认为过敏性紫癜与以下因素有关： 1、与感染相关：感染的病毒、细菌、支原体这些不典型的病原体会发生过敏性紫癜； 2、与周围的环境相关：例如摄入过敏性的食物，也会造成过敏性紫癜的出现； 3、与某些药物相关：例如磺胺类； 4、可能与接种某些疫苗相关。 目前大多数是认为以上几方面的因素造成了人体过敏机制的剧烈反应，出现了过敏性紫癜。

小儿过敏性紫癜的治疗需根据病情来划分和确定，一般可以进行对症处理。具体如下： 1、病因治疗：如接触药物或者过敏原，嘱患者避免接触； 2、对症治疗：如关节受累，可以用一些非甾体类的抗炎药治疗，如出现消化道症状，要行消化道方面的治疗； 3、过敏性紫癜是一种血管炎症，由人体内的过敏受体发生的一些作用，可以用抗组胺的药物治疗； 4、过敏性紫癜患儿因为炎症的刺激，导致血黏度增高，此时需进行抗炎治疗； 5、合并消化道或肾脏的病变较严重，可能要用激素治疗，甚至用激素冲击治疗。在激素无效的时候，要用免疫抑制剂来治疗。 总之，过敏性紫癜的治疗是一个比较复杂的、需要全方位的根据它不同的临床表现，来选择不同的药物进行治疗。