夏伟

肺间质纤维化在CT上面表现主要是有四种类型，第一种类型是线状影或者网格状影，主要是表现为小叶间隔的增厚，它可以呈线状分布或者网格状分布；第二种是结节状的阴影，可以是小叶中央型的结节，也可以是随机分布的结节，可以是气道分布的结节或者血液性分布的结节影；第三种是囊状阴影或者肺的密度减低，包括我们的一些淋巴细胞性间质性肺炎、淋巴管平滑肌瘤和朗格汉斯细胞组织细胞增多症，都是表现为一些囊状的阴影；第四种是肺的密度增加的阴影，与第三种刚好相反，它主要的表现类型有两种，一种是磨玻璃样的阴影，第二种是实变影，在他的肺间质纤维化里面，磨玻璃样阴影或者实变影，往往对糖皮质激素的治疗相对会比较敏感，但是网格状阴影对糖皮质激素的治疗敏感性可能会比较差一些。临床上肺间质纤维化往往不是单纯的一种表现，可能是这四种组合而成的，有些病变可能同时有磨玻璃阴影和网格状阴影，有些病变可能同时有结节影和磨玻璃阴影，它们组合在一起就会有不同的表现，这也是我们诊断肺间质纤维化的一些线索。

普通纤维化和肺间质纤维化，实际上在学术上并没有一个明确的区分，我们有时候可能在一些影像报告上面看到有纤维增殖灶，这可能是大家认为的普通纤维化。肺间质纤维化实际上是指一大类疾病，它是一种以慢性的疾病，普通纤维化可能是局限在某一部位，它们之间没有一个严格的区分，那么普通纤维化可能是与炎症，肺部炎症修复之后留下的局部的病灶，最常见的有比如结核或者其它肺部感染，治疗后吸收不完全遗留的一些病变。肺间质纤维化可以是继发于免疫系统的疾病，也可以是特发的、找不到原因的，也可以是一些职业相关性的或者药物因素引起的。

尘肺病我们主要是分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期，其实尘肺病人的症状与尘肺病人的分期关系并不大，我们有时候看到Ⅲ期病人的症状也不一定会特别重，有些Ⅰ期病人的症状，甚至比Ⅲ期还要重一些。但是有一点它们是相关的，就是尘肺病人的分期和他的肺功能是密切相关的，尘肺病人分期越高，肺功能越差。对于肺功能差的病人，出现喘息的症状可能会更多一些，但是有时候Ⅰ期的病人，他肺功能正常的情况下可能会有一些咳嗽其它症状。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期它影响的主要是肺的通气功能，但是有些Ⅰ期的病人，虽然通气功能是好的，他弥散功能可能出现障碍了，也会出现一些比较严重的呼吸困难、气喘这些症状。Ⅲ期病人如果只是单纯的肺通气功能的减退，而他的弥散功能好，他的喘息症状通过一些药物治疗，可能也不会特别重。尘肺的病人大家首先要有信心，虽然尘肺是无法治愈的一个疾病，也是一个逐年加重的疾病，但是目前尘肺病人整体的生存率还是可观的，大部分20年都是可以做到的。

预防尘肺病其实最好的是脱离工作环境，但是因为现实当中有各种各样的方面，使得一些病人需要以这个赖以为生，没办法脱离这个工作环境，这些病人采取一些必备的防护措施也是很重要的。主要的防护措施，第一个就是防尘的口罩；第二个就是除尘的一些其它的设备，比如通风、抽风机，甚至通过一些水雾降尘，通过这些措施能够减少空气中的尘埃颗粒的含量，减少吸入到我们体内的尘埃颗粒，可以达到一定的预防尘肺的作用；第三，除了这些外用的装备，其实如果接触了这些尘埃，及时能够排出之后，也可以减少我们体内含尘量，比如通过一些祛痰的药物，甚至现在我们比较常用的对尘肺病人的祛痰药物，有乙酰半胱氨酸，可以口服，也可以雾化吸入，还有一些氨溴索、羧甲司坦类的祛痰药物，对这些经常接触粉尘的病人，口服有一定的帮助，当然最重要的预防措施还是脱离工作环境。

很多尘肺的病人会有胸痛，至于原因其实目前没有一个能够很确定的，因为每个人表现不同。目前认为，第一，可能与尘肺之后，有些会累及到胸膜，尤其是石棉肺可以引起胸膜炎或者胸膜粘连、胸膜肥厚，那么胸膜肥厚粘连之后，我们吸气的时候可能会由于胸膜牵拉引起疼痛；第二，我们尘肺引起肺上的一个大的团块状的阴影，会导致肺的牵拉、挛缩或者肺的充气不均匀，导致局部的压力增加引起肺大疱。这也是引起疼痛的原因之一，但是不是每一个尘肺的病人都会有胸痛，而且即使是尘肺的病人，他疼痛的部位也不同，有时候可能是这个部位疼，有时候可能是另外一个部位疼，所以这个疼痛与尘肺本身是否有直接关系，目前还不是很肯定。

肺结核是尘肺很常见的一个合并症，在不同分期的尘肺病人里，它的发病率是不同的，Ⅰ期尘肺可能它的发病率大概在18%左右，Ⅱ期尘肺肺结核的合并率可能达到26%，Ⅲ期尘肺合并率会更高，达到30%以上。尘肺病会导致结核的发病率增高的原因主要是有以下几点： 1、尘肺的病人，会影响到肺的通气和廓清能力，导致气道里面的分泌物不易排出，导致病原菌在气道内滞留的时间延长，增加了发病率； 2、尘肺的病人往往是在一些通风状况不良的条件下生活，这也是结核的一个好发的环境因素； 3、尘肺病人往往是营养状况比较差，营养不良也是结核发病的原因之一。 所以相对正常人而言，尘肺的病人结核的发病率是要高一些。

实际上肺间质纤维化要去真正预防很难，因为引起肺间质纤维化的病因很多，有些已经明确，有些没有明确，已经明确的有吸烟相关性的间质性肺炎，比如朗格汉斯细胞组织细胞增多症、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴肺间质纤维化，这些都与吸烟有关，如果病人通过戒烟，它是可以预防，但是不是每个吸烟的病人都会得这种病，所以戒烟预防也只是对特定的人群而言。外源性过敏性肺泡炎与接触特异的外源性物质有关系，比如养鸽者肺，它是养鸽子的人接触鸽子的粪便或者羽毛，一些动物蛋白诱发的，蘑菇肺也是种植蘑菇的病人吸入蘑菇的孢子诱发的，患者如果避免接触，也可以得到预防的作用，但是大部分的病人还是没有一个明确的预防措施。我们还有一些疾病可以通过特殊的方式预防，比如是矽肺、尘肺这一类病人，他通过脱离工作环境或者在工作的时候采取一些防护措施，戴防尘面罩或者保持通风，它也有一定的预防作用。

营养品实际上在西医来讲，对饮食讲究没有中医那么多，对于肺间质纤维化的病人而言，这些病人往往长期的咳嗽、气喘，体质比较弱，可能会有慢性缺氧，甚至会有肺心病的一些表现，它会导致这些病人的胃肠功能减弱，消化不良，所以对他们而言最好的营养，第一就是容易消化，第二要容易吸收。所以一般都是清淡的高蛋白的食物，而一些比较油腻刺激性的食物，尽量不要食用，尤其蛋白里面包括我们的动物蛋白，比如瘦肉、牛肉这些都可以，鱼肉都可以补充，植物蛋白比如说豆制品，如果病人没有一些相应的禁忌，如果合并有痛风，那豆制品就要适当控制，其他的营养补充在西医来讲无特殊的讲究。我们不主张购买市面上广告所说的这些营养品，因为这些广告往往都是一些虚假的宣传，所以尽量还是通过一些食物，比如肉制品，来增加营养。

继发性肺间质纤维化属于肺间质纤维化的一种，肺间质纤维化是一大类疾病，包括有200多个亚种，其中可以分为几大类，第一类就是特发性的肺间质纤维化；第二类就是已知原因的肺间质纤维化，其中就包括继发性的，有免疫系统继发的结缔组织疾病、血管炎，有职业相关性的比如说粉尘引起的肺间质纤维化，有外源性过敏性肺泡炎，还有一些是与药物和环境有关系，比如我们心血管的药物胺碘酮、抗肿瘤的药物博来霉素，以及现在比较热门的一些靶向药物，还有一些抗风湿的药物，比如甲氨蝶呤类，也可以引起肺间质纤维化，这都是属于继发性肺间质纤维化；还有一类肺间质纤维化是有特殊命名的，比如肺淋巴管平滑肌瘤，比如说朗格汉斯细胞组织细胞增多症，这也是属于特殊类型的肺间质纤维化，但它不是继发性的。总体而言，继发性肺间质纤维化最常见的病因就是免疫系统疾病引起的。

尘肺病合并慢性阻塞性肺疾病的概率是很高的，尤其是尘肺病人的肺功能与尘肺的分期密切相关。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期肺功能是逐渐下降的，所以他们到后期是容易出现阻塞性通气功能障碍，就是我们讲的慢阻肺。他们需要注意，主要是治疗，第一，是遵循尘肺的治疗；第二个遵循慢阻肺的治疗，慢阻肺的治疗第一戒烟，第二个呼吸功能的锻炼，第三个药物的治疗，目前主要是主张支气管舒张剂的使用。对于一些反复急性加重的病人，可以吸入糖皮质激素。对于一些合并慢性呼衰的病人或者是有肺动脉高压、氧饱和度比较低的病人，可以采取家庭氧疗的一些治疗方法。对于一些长期二氧化碳潴留的病人，可以考虑家庭无创机械通气，通过这些措施，能够改善患者的预后，提高生活质量，以及延长患者的生存期。