唐子勇

多囊肾是一种遗传疾病，目前不能从基因上改变多囊肾的存在基因，所以没有很好的治疗办法。目前临床上能采取的治疗就是延缓多囊肾的发生、发展过程，即延缓肾功能不全的进展，比如控制血压、低蛋白饮食，控制其他高危因素，如高尿酸，尽量减缓进展到肾功能不全的时间。 研究人员都在找治疗多囊肾的办法，目前临床上没有完全治疗多囊肾的办法。除非出现并发症，比如囊感染，控制多囊肾的感染都是治疗并发症，并不是能治疗多囊肾本身。

通常狼疮性肾炎要做肾穿，肾穿病理分型分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型，其中Ⅲ型、Ⅳ型属于比较弥漫活动类型、比较重的类型。 Ⅳ型是弥漫活动比较最重要的类型，所以治疗比较积极，通常治疗分两个阶段，叫初始治疗阶段和维持治疗阶段。初始治疗大概半年，或者叫诱导缓解阶段，在半年让病情达到缓解，尽量使尿蛋白达到0.5g以下。 之后1年半的时间或者2年的时间，是维持治疗阶段，就是继续患者用激素和免疫抑制剂，达到病情一直处于完全缓解的阶段。大概诱导缓解和维持治疗持续一共2年的时间。 但是狼疮性肾炎患者的治疗是终生，并不是在2年之后就不治疗，通常患者需要终身用药，包括用激素，现在主张用叫羟氯喹终身用药，能够抑制病情进展，一直处于缓解阶段。 激素和免疫抑制剂的治疗，临床具体不一样。初始治疗是激素，可能一开始是足量激素加免疫抑制剂，免疫抑制剂可以用环磷酰胺、环孢素，现在也可以单独用。 但是现在有人主张合用，有几种免疫抑制剂一块用就多靶点治疗。若半年或者稍微长的时间，达到完全缓解阶段，进入维持治疗阶段，维持治疗阶段通常是激素最小剂量。 免疫抑制剂最推荐用硫唑嘌呤，不推荐环磷酰胺，把患者病情维持在完全缓解阶段，诱导缓解加维持治疗一共大概有2年，或者稍微较长的时间。

红斑狼疮性肾炎首先要明确患者是不是一定是红斑狼疮。临床上红斑狼疮有严格的定义，目前采用美国风湿病协会里11条标准里有4条以上就诊断红斑狼疮。所以首先诊断患者符合系统性红斑狼疮的诊断，辅助检查是血液系统，比如自身抗体甚至补体水平，反映病情轻重。尿蛋白、血尿轻重，肾功能情况，都是临床检查，关于系统性红斑狼疮的活动，是自身抗体、抗核抗体、双链DNA抗体或者补体，有时狼疮患者补体特别低，反映病情轻重，都可做相关检查判断病情轻重。 若有肾炎表现，患者有血尿、蛋白尿或者有肾功能不全表现，才考虑有狼疮性肾炎。系统性红斑狼疮侵犯肾脏，引起狼疮性肾炎，狼疮性肾炎除临床诊断之外，还有病理诊断。病理诊断要靠肾穿病理，明确狼疮性肾炎分型，也就是狼疮性肾炎的轻重，决定下一步治疗是采取更积极的措施，还是采取比较温和的手段治疗。因此，狼疮性肾炎要诊断明确，通常根据病情、肾穿病理结果决定下一步的治疗。

肾炎和狼疮性肾炎是一种包含关系，肾炎包括狼疮性肾炎，肾炎分原发和继发，原发是没有原因，继发是有原因。继发性肾小球肾炎就是有原因的肾小球肾炎，其中包括狼疮性肾炎。另外，临床上常见的比如过敏性紫癜性肾炎、乙肝性肾炎、冷球蛋白血症、异常球蛋白血症。 另外，还有全身生殖肿瘤，可能引起肾小球肾炎，所以狼疮性肾炎属于肾炎的一种。所谓狼疮性肾炎首先能够诊断系统性红斑狼疮，系统性红斑狼疮侵犯肾，导致狼疮性肾炎。狼疮性肾炎通常需要做肾穿，肾穿病理分型分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型，根据不同类型判断病情轻重，决定采取什么样的治疗措施。所以，狼疮性肾炎属于肾炎一种，肾炎包括狼疮性肾炎。

狼疮性肾炎是比较严重的肾脏疾病，最终可能导致尿毒症，所以要积极治疗狼疮性肾炎，狼疮性肾炎治疗目标是患者达到完全缓解。狼疮性肾炎完全缓解标准是患者尿蛋白在0.5g以下，但也有说0.3g以下。 若尿蛋白能够达到0.5g或者0.3g以下，而且患者血压控制的也好，肾功能一直维持在比较正常范围之内，不会发展到尿毒症。但是若患者尿蛋白一直在0.5g或者1g以上，同时存在高血压、肾功能不全，患者肾脏疾病进展可能比较快，比较容易达到最后尿毒症阶段，所以狼疮性肾炎有可能发展到尿毒症，一定要积极治疗达到完全缓解，完全缓解的标准是患者尿蛋白在0.5g以下。

不光是过敏性紫癜性肾炎，或者继发性的肾小球肾炎、肾小球肾炎，通常肾小球肾炎没有完全治愈的概念。肾小球肾炎治疗评价标准是缓解和不缓解，缓解标准是完全缓解或者部分缓解，完全缓解是治疗肾小球肾炎最好的程度。 完全缓解就是患者尿蛋白量减少，通常0.5g以下，若患者尿蛋白完全没有，称为完全缓解。部分缓解即尿蛋白量在疾病最高峰时，尿蛋白量已经减少一半以上。也有不缓解情况，所以肾小球疾病的最终治疗评价是缓解或者不缓解，通常很少讲完全治愈，因为肾小球疾病很少能完全治愈，最后总遗留一些肾脏损害。

肾小球肾炎从直观理解为肾小球发炎，所谓炎症不是通常理解的感染，是在肾小球里发现细胞增生、炎症细胞浸润，或者间质细胞增多、间质纤维化一步一步进展。若不进行正规治疗，肾小球疾病一直不停进展，可逐步发展到硬化阶段，最后导致肾小球硬化、肾脏萎缩、肾功能衰竭，从而进入尿毒症期。 所以，肾小球肾炎是渐进进展的过程，必须积极进行治疗。肾小球肾炎轻重是尿蛋白量多少，尿蛋白量越多，怀疑肾小球肾炎越重，而且尿蛋白定量越多，肾小球肾炎越重，进展速度越快，最终可进展到肾衰、尿毒症。

多囊肾的遗传通常有两种方式，即显性遗传和隐性遗传。所谓的显性遗传就是患者的父母有多囊肾，孩子得多囊肾的几率。显性遗传的概率，不管是男性还是女性，只要父亲或者母亲一方有多囊肾，他得多囊肾的几率大概是50%。若父亲、母亲都没有多囊肾，他得多囊肾的几率是0％，仅限于显性遗传的情况。 还有一种隐性遗传，所谓的隐性遗传就是父母都没有多囊肾，但是父母亲都携带隐性的多囊肾基因，两个人都能碰到一块，几率很小，两人生的孩子大概有1/4的概率得隐性遗传的多囊肾，本身概率就很小。隐性遗传的多囊肾发病通常都比较早，而且病情比较重，婴幼儿就发病，孩子的生存期都很短。

突然无痛血尿首先要明确是不是血尿，突然出现红色尿液，一定要前往医院查尿常规，看尿里面是否有红细胞。若明确有红细胞就是血尿，通常给患者查红细胞位相，首先看红细胞有多少。其次，分析红细胞的形态，若红细胞变形，通常怀疑红细胞可能是来源于肾，因为只有肾炎的红细胞才变形，这时候变形红细胞提示有肾炎的可能性，进一步查是不是肾炎的情况。 但变形红细胞通常合并存在蛋白尿，红细胞不变形或者是正常红细胞，就要怀疑是不是出血的情况，整个泌尿道出血，肾、输尿管、膀胱不管哪一部位出血都可能引起血尿。血尿不一定都疼，不管是肿瘤还是结石都可能是无痛性，一定是红细胞正常，提示出血，这时候需要做B超，先看是否有结石或者肿瘤。但是若B超没有发现结石和肿瘤的问题，而且正常红细胞尿持续存在，可能需要做进一步检查，比如做CT，特别是打造影剂的加强CT，进一步明确泌尿道就是肾、输尿管、膀胱是否存在肿瘤、结石的可能性，决定下一步治疗措施。

狼疮性肾炎最终目标是将尿蛋白控制在0.5g以下，达到完全缓解的程度，若患者尿蛋白高，说明治疗最终目标没有达到，所要改变治疗策略。改变治疗策略可能比较复杂，要结合患者的具体情况，调节激素和免疫抑制剂的用量。 现在有不同的方案，比如不同的免疫抑制剂，环磷酰胺或者环孢素，需结合患者用药情况调节，根据患者反应性或者以前的用药历史，调节激素和免疫抑制剂的用量，最终使尿蛋白量能够减少到0.5g以下。蛋白多肯定不行，治疗的目的是将尿蛋白降下来，尿蛋白多就要前往医院治疗，改变治疗策略治疗尿蛋白，降低尿蛋白。