周莉芳

小儿骨髓增生异常综合征需要进行对症治疗。如感染患儿，应行抗感染治疗，贫血患儿应输血治疗。严重贫血的患儿，可使用促红细胞生成素或促粒细胞生长因子，纠正贫血症状及粒细胞、血小板减少；对症治疗效果欠佳时，可进行免疫抑制治疗。目前临床中最有效的治疗方法是骨髓干细胞移植，是治疗骨髓增生异常综合征最有效的方式。

小儿骨髓增生异常综合征是血液系统疾病，发病原因与化学燃料、农药、苯、病毒性肝炎等方面有关系。应避免可引发此种疾病的相关因素，保持良好的生态环境；避免接触化工原料，宜选用含有害物质少的装修材料，减少环境污染；生活起居要有规律，要健康饮食，进食易消化、富含维生素的食物；保持积极向上的心态，情绪稳定，劳逸结合，使机体免疫系统处于稳定的状态下，最大限度避免此类疾病的发生。

临床中药物诱发的小儿溶血性贫血属于酶缺乏，其严重程度根据溶血发生的程度而定，即血红蛋白下降的程度，若血红蛋白下降到极重度或重度，则病情较严重，反之则病情较轻。轻度、重度或极重度溶血性贫血，只需对症治疗，将溶血阻断，患儿即恢复正常，预后较好。蚕豆病患儿临床常见表现有面黄、精神萎靡，伴有高热等症状，患有此类疾病患儿，医生均会对所用药物进行说明指导，因此药物诱发溶血相对较少。

小儿溶血性贫血能否治愈要根据其分型具体分析。遗传性球形红细胞增多症的小儿，可待年龄较大时行脾切除术；G6PD酶缺乏的急性溶血患儿，需要进行阻断溶血治疗，愈后较好，如日常生活不注意或严重贫血，导致多个器官受损，愈后较差；轻型地中海贫血患儿无需治疗，中、重型地中海贫血患儿需进行输血治疗，甚至造血干细胞移植；β-地中海贫血的患儿可进行基因治疗，发展前景较好。

小儿骨髓增生异常综合征临床常见表现是贫血，可伴有出血、感染或肝脾淋巴结肿大；血常规检查表现为粒细胞、血红蛋白、血小板三系均减少，或一系、两系减少；行骨髓检查可发现骨髓增生活跃，有病态造血。骨髓增生异常综合征易转变为白血病，白血病患儿需进行化疗。此病属难治性贫血，贫血症状难以纠正，其最终的治疗方案是进行骨髓干细胞移植。

小儿骨髓增生异常综合征可进行常见检查与特殊检查。常见检查即血常规检查，血常规检查可观察粒细胞、红细胞、血小板及网织红细胞计数，了解骨髓增生情况；此病确诊依靠骨髓检查，可行骨髓常规检查，也可做骨髓活检，若骨髓检查发现病态造血，结合患者临床表现及血常规情况，明确诊断。小儿骨髓增生异常综合征应引起大家重视，此病治疗效果欠佳，部分患者可转变为白血病。

小儿骨髓增生异常综合征发病较急、进展快，总缓解率＜5%，预后欠佳。成年患者曾做过生存时间的统计；成人骨髓增生异常综合征分为低危、中危1、中危2与高危，低危患者总生存时间5.7年，中危患者约3年，中危二患者约1.2年，高危患者约0.4年。小儿患者无相关数据，此病最关键的治疗是进行骨髓干细胞移植，才能提高生存率与存活时间。

小儿骨髓增生异常综合征的危害有以下几个方面： 1、此病表现为难治性血细胞减少，行输血治疗亦不能使血细胞升高； 2、易转化为白血病，缓解率较低； 3、起病快、进展快、治疗效果不佳、预后差。 为避免发生此病，小儿应尽量避免接触有毒、有害的物质，生活规律。提倡大家保持健康洁净、无污染的环境，有益于身体健康。

小儿骨髓增生异常综合征可发生粒细胞减少，较易出现感染。患者需要进食含植物蛋白较高的食物，补充足够营养；血小板减少的患者，要尽量避免食用热性食物，如牛、羊肉，不要吃坚硬、粗糙的食物，以免引起内脏或消化道大出血，多进食易消化及富含纤维素的食物，利于排便。血小板减少的患者，也要避免服用影响凝血功能的药物，如阿司匹林类药物。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

小儿溶血性贫血是由多种病因引起红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血，常见为遗传性球形红细胞增多症。即为红细胞生成和破坏需保持平衡，由于红细胞缺陷，导致红细胞破坏增加，骨髓生成红细胞能力不足，从而出现红细胞破坏增加引起的症状。溶血性贫血的临床表现分为急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血，急性和慢性表现各不相同。急性溶血性贫血表现为寒战、发热、血红蛋白尿等症状；慢性溶血性贫血表现为贫血、黄疸、脾肿大，甚至并发有胆结石等症状。