周纬

系统性红斑狼疮属严重疾病，其诊断应该包括两部分，一部分是临床症状，一部分是免疫学指标。临床症状无论是成人或者儿童，最容易出现的症状包括发热、狼疮样皮疹、关节疼痛，内脏影响最主要的是肾脏和血液。出现以上症状特别是皮肤或关节的改变，伴有肾脏或血液系统的变化，特别提示有红斑狼疮的倾向。对于儿童，尽管有狼疮样症状出现，如果在实验室检查中缺乏自身抗体，也不能诊断该病。自身抗体主要包括抗核抗体、抗双链DNA抗体以及史密斯抗体，Coombs试验中还有血补体、抗磷脂抗体，以上抗体的出现加上临床症状，可以考虑狼疮的可能性。目前诊断狼疮的标准属世界通用，按照诊断标准要求11项中要符合4项，或者没有全身表现仅仅是肾脏改变，要求有自身抗体加上尿常规异常，再加上肾脏的病理支持，同样能够做出诊断。

系统性红斑狼疮是个体之间很难比较的疾病，即部分孩子表现很重，部分孩子很轻。治疗红斑狼疮首先要区分疾病的严重性，还要非常明确患儿狼疮影响到哪些脏器，以及脏器受累的严重程度。如果是轻度狼疮，通常只要使用很小剂量的激素，比如每公斤0.2mg加羟氯喹，加上甲氨蝶呤，就能够得到很好的控制。如果是较重的狼疮，比如有血液系统明显受累，有大量蛋白尿或明显血尿，可能要用到大剂量激素加上免疫抑制剂。如果是特别严重的情况，比如肾功能已经出现异常，或者有溶血危象的出现，就需要给予大剂量激素冲击，再加上免疫抑制剂治疗。极个别孩子会出现危及生命的情况，比如心脏、肺，包括神经系统疾病的出现，可能就需要生命支持，让孩子渡过难关后，再重新用大剂量激素冲击，或者加上免疫抑制剂治疗。总体而言，狼疮的治疗需分层，病轻者用较轻的治疗方法，严重者需按照严重的治疗方法调理。

无论儿童或者成人，肾脏是系统性红斑狼疮病人最容易累及的脏器，也是治疗效果严重影响患者预后的重要问题。狼疮肾炎的治疗是值得临床医生关注的问题，治疗关键要根据临床综合评估进行，包括肾功能、尿蛋白、血压、病理类型，将所有的临床情况结合起来，才能制定比较合理的治疗方法。如果轻度狼疮，比如蛋白尿不多，或者病理类型是Ⅰ型或者Ⅱ型，通常治疗不需要太激进。临床中最常见的还是Ⅲ型和Ⅳ型狼疮，以增生为主的狼疮，则治疗要积极。治疗可分成两个阶段，第一阶段叫诱导，要迅速使狼疮患者的肾脏疾病得到缓解，待缓解以后还要给予维持治疗，整个治疗过程可能会持续3-4年，甚至更长时间。部分孩子如果没有得到及时治疗，狼疮肾炎的孩子在诊断时，可表现出肾脏萎缩或大量肾小球纤维化，此时孩子治疗可能会用到替代治疗，包括透析、肾移植。