吉训琦

单系统损害病例预后较好，多数可自愈。局灶性骨髓病变可单纯行手术进行病灶刮除，无需全身化疗。某些伴有可危及重要脏器功能病变病例，则需要全身化疗。在治疗前医生会根据病人具体情况，参照相关治疗指南制定治疗方案，大体治疗方式包括手术、化疗、放疗以及免疫治疗。部分经化疗、放疗等方式治疗效果欠佳病人可行造血干细胞移植。 朗格汉斯细胞组织细胞增多症临床表现多样，应根据具体病情确定相应治疗方案。部分病例不经治疗可自行缓解，在某些病例，尤其是伴有多系统损害的婴幼儿，如不采取联合化疗，则进展很快，预后不良，可出现尿崩等严重并发症。

红细胞的生理功能主要是运输氧气到需氧组织器官，并且将组织器官产生二氧化碳运输到肺部排出体外。因此，严重贫血可导致组织器官缺氧和二氧化碳储留，严重影响器官功能。 十个月宝宝正处于快速生长阶段，各个组织器官新陈代谢快，如不能维持正常器官功能，宝宝的长发育将受到影响，主要表现为活动减少、乏力、食欲减退、身材矮小、消瘦、运动发育落后、免疫力低下等。而免疫力低下宝宝容易合并肺炎或肠道感染等疾病，又会进一步加重贫血。

噬血细胞综合征是单核巨噬细胞系统反应性增生引起的组织细胞病，基本病理生理机制是免疫缺陷和免疫调节异常，大量炎症因子释放而造成多脏器损害。临床主要表现为反复发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大。血常规提示贫血、白细胞、血小板减少等。骨髓细胞学分析提示噬血性组织细胞增多和浸润。肝功能出现转氨酶升高、凝血功能障碍、血浆白蛋白降低、甘油三酯升高。 该病早期表现不典型，诊断困难，常出现持续发热，而与感染性疾病混淆。此病病情进展较快，若治疗不及时可导致死亡。早期应积极控制炎症因子风暴，可通过血液净化、大剂量激素、免疫球蛋白冲击等方式进行治疗。如以上方案治疗效果欠佳，应及早进行化疗，总疗程约40周。部分病人通过化疗无法获得缓解，可行造血干细胞移植。

慢性淋巴细胞白血病在儿童非常罕见，儿童白血病主要为急性，其中75%是急性淋巴细胞白血病，25%左右是急性非淋巴细胞白血病。慢性淋巴细胞白血病患者晚期可出现明显面色苍白、乏力、精神萎靡等表现。晚期患者因为骨髓造血功能严重受损，可出现血小板减少、皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、便血等表现。同时会合并感染，出现反复发热、咳嗽、气促、腹痛、腹胀等。 肝脾肿大的患者可出现明显腹胀、食欲不佳。还可伴淋巴结肿大，肿大淋巴结融合成块可形成体表巨大包块。部分晚期患者可合并其它自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血、免疫性血小板减少性紫癜，甚至并发第二肿瘤，如急性髓系白血病、肺癌等。

大颗粒淋巴细胞是淋巴细胞一种亚型，形态上类似于小淋巴细胞，大小介于小淋巴细胞和单核细胞之间，直径约12-15μm，胞质较丰富，含有许多大小不等的嗜天青颗粒。正常情况下大颗粒淋巴细胞在外周血单个核细胞的10%-15%，根据细胞功能和免疫表型，大颗粒淋巴细胞可分为两种，CD3阳性大颗粒淋巴细胞代表活化的细胞毒性T淋巴细胞、CD3阴性大颗粒淋巴细胞代表自然杀伤细胞。 大颗粒淋巴细胞白血病是起源于这两类细胞的克隆性疾病，在儿童比较少见，表现类似于其它白血病，主要是发烧、全血细胞减少、肝脾肿大，常合并其它自身免疫性疾病，比如自身免疫性溶血、类风湿性关节炎，对于大颗粒淋巴细胞白血病。目前无统一治疗方案，最常用的药物是免疫抑制剂，包括甲氨蝶呤、环孢素、环磷酰胺等。

急性淋巴细胞白血病是造血系统中淋巴系恶性增殖性疾病，是淋巴系干细胞在分化过程中以某一阶段发生分化阻滞、凋亡障碍，导致恶性增殖疾病。该病早期症状包括发热、面色苍白、皮肤出血，骨和关节疼痛以及肝、脾和淋巴结肿大等。 如果早期未能控制，随着疾病发展，病人将逐渐出现乏力、精神萎靡、体重减轻等消耗性表现，并且由于脾脏肿大而感觉左上腹坠胀，食后饱胀感明显。查血常规可发现外周血白细胞明显增高，少数病人外周血白细胞减低，伴或不伴血红蛋白、血小板减少等改变。

急性淋巴细胞白血病可分为B细胞型急性淋巴细胞白血病和T细胞型急性淋巴细胞白血病。患者在治疗前均应明确分型。在综合发病时结合其它临床特点，可分为标危、中危、高危三个危险度，不同危险度有不同治疗方案。 治疗方案中包括多种化疗药物，如罗红霉素、环磷酰胺、地塞米松、左旋门冬酰胺酶等。按不同危险度，总治疗疗程2-3年，其中标危、中危组病人治疗效果较好，通过化疗80%-90%病人可以治愈。高危组化疗效果较前两组差，部分病人可能需要免疫治疗、造血干细胞移植等其它方式治疗。

自身免疫性溶血是体内产生与红细胞自身抗原起反应自身抗体和或补体，并吸附于红细胞表面，从而引起红细胞破坏溶血性贫血。治疗原则是减少溶血过程和支持治疗，积极控制原发病、防治感染，以免引起溶血危象。危重患者需要注意水电解质平衡以及心功能、肾功能维护，贫血严重时需要输红细胞支持治疗。 自身免疫性溶血一线治疗药物为糖皮质激素和免疫球蛋白，发病时病情较重的患者需给予大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击，等病情平稳后改为小剂量维持。一线治疗药物无效时，可选用二线治疗药物，如免疫抑制剂。部分药物治疗效果欠佳的患者需要行血浆置换或脾切除等，少数反复、难治性患者需要行骨髓移植。

两个月宝宝正处于生理性贫血阶段，一般查血常规血红蛋白在100g/L左右，是正常现象，主要是婴儿生长发育迅速、循环血量迅速增加、血红红细胞数目和血红蛋白量逐渐降低导致。贫血多为轻度，一般不影响宝宝生长发育，不需特殊处理。但如果贫血较重，则需要进行相关检查，寻找贫血原因。 这阶段需注意营养性缺铁性贫血以及其它先天血红蛋白合成不良疾病，如南方地区常见地中海贫血，再针对贫血病因及时进行治疗，严重贫血宝宝甚至需要输血支持治疗。

7个月宝宝正处于快速生长阶段，容易出现贫血，这阶段贫血多为缺铁性贫血。母乳中铁可吸收率较高，因此母乳是这阶段最好的补铁食物，应坚持母乳喂养，母乳不足时可以用强化铁配方奶粉喂养。 这阶段宝宝正处于逐渐添加辅食的过渡阶段，可加入富含铁的固体食物，如铁强化米粉，米粉可用母乳或牛乳调配。其它含铁较高食物，如红肉类、禽类、鱼类等动物性食物也可以以肉泥形式逐渐添加，同时也要逐渐添加富含维生素C的水果泥、蔬菜泥，补充维生素C，有助于铁吸收。