华莹奇

儿童尤文肉瘤对化疗的敏感性较高，而且儿童尤文肉瘤很容易达到CR，即完全有效。 从目前的数据和医学经验积累来看，儿童尤文肉瘤虽然对化疗敏感性非常高，但还是强调要足量的长周期化疗方案才能达到最好的治疗效果。一般总计化疗次数要达到14-18次，只有通过长周期的化疗才能够将现有的治愈率保持在比较高的水平。 不建议家长随意减少患者的化疗次数，否则会影响治疗的效果。

恶性骨肿瘤总体的发生率非常低，大概是3/1000000-5/1000000，所以这是少发肿瘤，由内部因素和外部因素导致。 对于内部因素，目前的医学研究认为儿童的恶性骨肿瘤存在基因本身的变异，如尤文肉瘤由融合基因导致、骨肉瘤复杂多变的基因改变与发病有密切关系；对于外部因素，同样也有研究发现恶性骨肿瘤和环境污染、放射性物体有一定关联，如在实验模型中部分化学物质可以导致骨肉瘤的发生。 但总的来讲，儿童恶性骨肿瘤的发病原因尚未明确，还需进一步研究。

部分的儿童骨肿瘤为无痛性的病变和肿块，甚至没有任何症状。如骨内部的病变完全可能既没有肿块也没有疼痛，这类骨肿瘤一般提示是良性的、惰性的肿瘤。部分先天性肿瘤或生长过程较长，如骨性纤维结构不良等骨肿瘤的疾病也完全有可能长期不疼痛、没有任何的症状。在某些情况下，如发生扭伤拍X光片时也可能发现病灶。 所以儿童骨肿瘤没有发生疼痛完全有可能。此类情况大多是良性疾病，不太需要外科的处理。

良性骨肿瘤通常生长缓慢，患者症状也相对较轻。如缓慢生长的包块多为挤压式，即对周围组织挤压，疼痛不会特别的明显，部分患者甚至可能没有症状或很长时间症状轻微，易被忽略。而恶性骨肿瘤的症状非常明显，会随着肿瘤的生长在短期内出现肿块增大，并且肿块的疼痛会由轻微的刺痛而转向剧烈的疼痛、肿胀，从而引起关节或者四肢功能的障碍。 需要警惕良性肿瘤也可以破坏骨骼，形成类似于恶性骨肿瘤的表现，而恶性骨肿瘤患者的早期表现也可以和良性骨肿瘤相似。因此不可仅从症状判断骨肿瘤的良恶性，患者不应该因为症状轻微而失去及时治疗的机会。

绝大多数良性骨肿瘤患者可以通过简单的外科手术得到治愈；对于恶性肿瘤，如尤文肉瘤、骨肉瘤等儿童骨肿瘤，在现在的医学条件下也可以通过正规治疗得到痊愈。 通过及时正规的诊断、正规的术前化疗、正规手术以及术后规范化疗的全过程治疗，目前大多患儿能够得到治愈。需要强调早诊断、早治疗，一旦发现恶性骨肿瘤，患者不应该由于害怕和绝望而放弃早期治疗，也不应该听信民间的谣言而采取不正规的治疗，否则会加重病情的发展，贻误治疗的最佳时机。

儿童骨肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，具体如下： 1、良性肿瘤：包括骨囊肿，骨囊肿是膨胀性、完全良性的病变，但可能导致骨骼的破坏，需要手术治疗；外生骨疣或骨软骨瘤，骨软骨瘤可以是单发，也可以是多发的遗传性骨软骨瘤；骨样骨瘤是常见的发生在青少年的良性骨肿瘤，主要表现为明显的夜间痛；嗜酸性肉芽肿，嗜酸性肉芽肿是好发于儿童的瘤样病变，其特点与恶性骨肿瘤类似，但生物学偏良性；部分显微性肿瘤，如骨化性纤维瘤、骨纤维结构不良，这类肿瘤是相对非常良性的肿瘤，不是所有患者都需要进行处理； 2、恶性骨肿瘤：在儿童中主要为骨肉瘤和尤文肉瘤，恶性程度非常高，建议及时到医院进行治疗。

儿童骨肿瘤的病因多种多样，主要原因包括内因和外因。 内因为儿童本身的基因背景，如部分儿童骨肿瘤具有遗传性，由患者父辈基因的遗传导致。另外部分肿瘤是内因和外因相互作用的结果，如有些儿童的基因本身存在一定不足，如果再遇上污染、放射性的东西等导致的基因改变的外因后就会导致肿瘤的发生。 总的来讲，目前儿童骨肿瘤病因尚未完全明确，但基本与其它肿瘤相似，均为基因改变所致。和成人肿瘤不同的是，儿童肿瘤的一般基因学改变相对简单单一，其治疗也和基因的改变有所关联。

儿童骨肿瘤是一类疾病的总称，其中包含恶性肿瘤和良性肿瘤。目前并非对所有类型骨肿瘤的病因都非常清楚。部分儿童骨肿瘤由遗传基因导致，具有一定的遗传性，如多发性的骨软骨瘤带有一定的遗传性，由染色体上的两个基因突变导致；部分儿童骨肿瘤的病因更加复杂，如儿童骨肉瘤的病因虽然也是基因突变，但是基因突变位点和具体机理目前还不是特别明确。 综上，儿童骨肿瘤基本都是由基因改变导致的良性或者恶性的病变。

儿童骨肉瘤是发病率相对较低的少发肿瘤或罕见肿瘤，发病原因目前尚未明确，总的来说主要有以下几点： 1、骨肉瘤本身的发病和基因改变有密切关系，最新数据提示骨肉瘤的发生与基因碎裂、基因重组以及很多的基因突变有非常密切的关系；在骨肉瘤的研究中发现骨肉瘤患者有很多的基因拷贝数变异和基因突变，这些都会导致和肿瘤细胞生长密切相关基因的改变；这些基因发生改变后会导致肿瘤细胞的生长不受控制，并且容易发生远处的转移； 2、遗传性因素，部分遗传性疾病的综合征，如Li-Fraumeni综合征发生骨肉瘤的概率非常高。 目前儿童骨肉瘤病因尚未明确，但可能与基因相关。

儿童骨肉瘤是恶性程度非常高的肿瘤，从肿瘤本身的性质来讲肿瘤发展速度会非常快。 肿瘤在早期较为隐秘，即早期以疼痛不适为主，这时肿瘤的发展速度可能相对较缓，当肿瘤生长到一定程度后就会发展得非常快。如当肿胀包块形成以后，会在短时间内迅速增大；如肿瘤远处转移也会随着肿瘤的生长而变得非常迅速。肿瘤较大时往往会发现肿瘤向肺转移。因此骨肉瘤治疗的关键为早诊断、早治疗。 综上，骨肉瘤发展迅速，一旦发现或者怀疑，应及时诊治，绝对不能够因为各种原因耽误治疗。