刘秀梅

安卡是指抗中性粒细胞胞浆的抗体，其靶抗原是中性粒细胞胞浆内部多种成分，安卡相关血管炎是一组以血清中能够检测到安卡抗体为突出特点的系统性小血管炎。 临床主要包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎。安卡相关血管炎主要累及富含小血管的脏器，例如肺脏、肾脏、神经系统、胃肠道、五官等。

目前认为系统性血管炎属于自身免疫性疾病，无法做到根治，大多数患者需要在医生指导下进行疾病缓解。 系统性血管炎总治疗原则是在疾病诊断后，根据患者具体病情选择治疗药物剂量，进行个体化治疗。选择药物最常用或基础治疗用药是糖皮质激素，配合免疫抑制剂进行长期治疗，在正规治疗下，大多数患者病情可以缓解。 在大血管炎疾病中，患者相对预后较好，5年生存率可以达到90%以上。但小血管炎患者预后相对较差，据统计5年生存率在38%-80%，此病预后取决于受累脏器情况和疾病诊断治疗时间。

系统性血管炎目前根据血管大小进行分类，大概分为7大类、几十种疾病，主要有以下几种： 1、大血管炎：例如大动脉炎、巨细胞动脉炎均属于较大血管炎症； 2、中血管炎：临床常见结节性多动脉炎、川崎病，川崎病在儿童较多见； 3、小血管炎：例如显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎； 4、系统性疾病相关血管炎：例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎可以出现血管炎； 5、其它：例如白塞病、皮肤动脉炎、使用某些药物、乙肝、肿瘤可以伴发血管炎。

系统性红斑狼疮皮疹较为多样，皮肤科常见皮疹可能在狼疮患者中均会出现，最典型是面颊部蝶形红斑，属于狼疮典型具有特征性的表现。 其它皮疹例如斑丘疹、斑疹，还可以存在脱屑、环形红斑、盘状红斑、脂膜炎、冻疮样皮疹。另外，存在不特异皮疹称为非特异皮疹，例如光过敏，患者在日光照射以后可以出现皮疹或皮疹加重，同时伴有脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象、银屑病样皮疹、毛细血管扩张及手掌皲裂、出血等。

血沉高低和风湿热发病没有决定性相关作用。血沉属于炎症指标，风湿热是由于咽部A组乙型溶血性链球菌感染以后导致反复发作的全身性结缔组织性炎症。患者可以出现心脏心肌炎、瓣膜炎、皮肤及皮下组织结节；严重可以影响内脏，例如肺脏、肾脏等。风湿热急性期大概80%患者可以出现血沉和C-反应蛋白升高。 血沉是指红细胞在一定条件下沉降的速度，正常情况红细胞膜表面带有负电荷，相互排斥、悬浮在血液内部，下沉较为缓慢。但病理情况下，由于血浆成分改变或红细胞叠加，沉降速度增快，称为血沉增快。 血沉增高临床主要见于炎症状态或各种原因导致的免疫球蛋白升高，属于疾病一种状态，不是病因。所以血沉正常不能排除风湿热，只属于风湿热疾病活动指标。

糖皮质激素是治疗安卡相关性血管炎的首选药物，同时属于基础治疗用药，具体使用剂量和用法需要根据患者情况决定。大多数患者可在激素治疗基础上联合免疫抑制剂治疗，例如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。严重患者还可以使用生物制剂、血浆置换、免疫吸附、大剂量免疫球蛋白等进行治疗。 系统性血管炎是因血管壁炎症破坏，导致多系统受损的自身免疫性小血管炎症性疾病，包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎。系统性血管炎总治疗原则还是应该早期识别、早期诊断、早期合理治疗。

糖皮质激素临床使用时间需要根据患者具体情况、具体病情变化、用药治疗效果决定。 目前大多数系统性血管炎治疗首选糖皮质激素，此药属于主要治疗药物，通常用于基础治疗。目前治疗手段的目的主要是使疾病得以控制，再进行长期治疗，达到疾病长期缓解，而不是疾病根治。 不同疾病使用激素剂量、时间不同，需要根据患者具体情况选择药物。需要在专科医生指导下，决定治疗方案。选用具有良好抗炎、抗免疫的药物，但存在较多副作用。

系统性血管炎存在遗传倾向，但不属于传染病。目前认为系统性血管炎属于一种免疫性疾病，具体病因尚不明确，发病机制较为复杂。目前认为此疾病在一定遗传背景上具有潜在免疫异常易感者，同时在环境因素作用下可能会导致机体免疫反应，产生疾病。 临床系统性血管炎根据受累血管大小和类型可以分为7大类、几十种疾病。临床系统性血管炎需要进行积极治疗，因为全身存在血管，如果发生炎症可以出现血管破坏，导致机体组织损伤。更严重是脏器损伤，例如肺脏、神经系统、肾脏，大部分属于不可逆损伤。所以，诊断系统性血管炎以后，需要进行积极合理治疗。