李方方

讲解医师：李方方  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院血液内科
AML也就是急性髓系白血病，急性髓系白血病能活多久长短不一，短者的患者数月就可以死亡，而长者的患者可达正常的生命，这部分的患者往往是白血病能够治愈的患者。急性髓系白血病又分为M0-M7共8个亚型，其中M3这个亚型又称之为急性早幼粒细胞白血病，治愈率比较高。不管是哪种亚型的急性髓系白血病，还可以再进行预后分层，对于低危的AML患者预后相对较好，治愈率相对较高，生存期较长。对于高危的AML患者则治愈率相对较低，预后相对较差，生存期相对较短。

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孩子老发烧不一定是白血病，但是如果孩子老是发烧，要就诊，要进行血常规的检查，看血象是否有异常。如果血象有明显的异常，甚至出现贫血以及血小板减少，提示恶性血液病的可能性大，此时需要进行骨髓穿刺等相关检查，进一步排除白血病等。如果孩子进行血常规的检查血象无异常，就不支持是白血病等恶性血液病，此时要对患者进一步进行风湿免疫指标、炎症指标、病毒等相关检查，进一步明确发烧的原因，进行对因治疗。

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白血病不是必须进行骨髓移植，白血病是一大类疾病的统称，其中又分为了多个亚型，有一些亚型的白血病类型可以通过口服药物，以及化疗方案就能够达到治愈的，首先急性早幼粒细胞白血病，如果是低危的患者，可以通过单纯的联合化疗就达到临床治愈。其次慢性粒细胞白血病，由于靶向药物酪氨酸激酶抑制剂的问世，也有可能通过单纯的口服药物达到临床治愈。最后慢性淋巴细胞白血病患者，目前也可以口服BTK抑制剂，如伊布替尼来进行化疗，有效率可以达到70%-80%。当然还有其他的一些白血病类型，如果危险程度是比较高的，患者又比较年轻，需要考虑行骨髓移植。

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白血病输什么血要根据患者的具体情况而定，如果白血病病人贫血比较严重，需要输注红细胞悬液；如果白血病患者以血小板重度减少为主要临床表现，需要输注血小板支持治疗；如果白血病病人出现了凝血功能的异常，需要输注新鲜冰冻血浆或者是冷沉淀来进行治疗。白血病需要输注什么样的血液成分，是根据具体情况来定，但是不管输注哪种成分都是需要同型血输注。白血病患者在整个治疗过程当中，都需要密切的监测血常规以及凝血功能，必要的时候加强输注血液成分支持治疗，保证患者在整个治疗过程当中的安全性。

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类白血病反应不是白血病，而是患者由于有肿瘤、感染等疾病存在，导致白细胞的异常增高，就像白血病病人出现白细胞异常增高一样，所以才称之为类白血病反应。但是类白血病反应通常不伴随有血红蛋白的下降、血小板的下降，而白血病病人则往往会伴随有血红蛋白的下降，以及血小板的下降。类白血病反应常见的基础疾病就是实体肿瘤、重症感染，以及急性失血所导致的急性应激状态，类白血病反应的患者当基础疾病去除之后，增高的白细胞就会降至正常。

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慢性粒细胞白血病患者的白细胞通常是异常增高，可高达100×10^9/L以上，临床上还可见部分患者白细胞可高达400×10^9/L以上。这种白细胞异常增高的患者肿瘤负荷较高，机体会出现异常的脾脏肿大，也就是巨脾，同时还会出现发热、消瘦、盗汗等全身症状。患者由于巨脾的存在往往会出现腹胀、进食差、进食后恶心等一系列表现，一旦诊断是慢性粒细胞白血病，就需要口服酪氨酸激酶抑制剂，口服酪氨酸激酶抑制剂有效之后，患者的巨脾就会逐渐缩小。

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白血病患者出现胸骨疼痛的特点，主要为胸骨处的胀痛，而且疼痛性质往往难以忍受，需要应用吗啡等药物进行止疼治疗。白血病患者出现胸骨疼痛是见于高白细胞的患者，此类患者肿瘤负荷较重，而且骨髓增生程度极度活跃。对于这部分患者需要尽快进行化疗来降低肿瘤负荷，当肿瘤负荷降低甚至白血病达到缓解的时候，所导致的胸骨疼痛就会减轻直至消失。对于白血病病人出现胸骨疼痛，应用止疼药物对症治疗的过程当中，还需要警惕止疼药物的相关不良反应，如大便干结甚至肠梗阻，必要的时候需要通便、促进胃肠蠕动等支持治疗。

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白血病的白细胞多少都是正常的，因为白血病的白细胞可以异常增高，也可以是正常范围，还可以是明显减少的。对于那些白细胞异常增高的白血病病人，通常是骨髓增生比较活跃的；而对于那些白细胞减少的白血病病人，通常骨髓增生是低下的，这部分骨髓增生低下的白血病病人往往预后较差、生存期较短，而且在化疗之后也会进入时间比较长、程度比较重的骨髓抑制期。这部分患者在骨髓抑制期期间要加强支持治疗，积极的预防感染，必要的时候输注红细胞以及血小板支持治疗。

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如果只是要明确诊断是否是白血病，以及是哪一种类型的白血病，只需要进行骨髓细胞学以及骨髓免疫分型检查即可，需要大约3000块钱左右的费用。而如果还需要对白血病患者进一步预后分层，全面掌握白血病病人的情况，还需要进行骨髓染色体、二代基因测序、白血病融合基因等一系列检查，需要大约10000块钱左右的费用。此外对于白血病病人诊断之后需要进行化疗，在化疗之前还需要进行肝肾功能、心功能、肺功能等一系列检查，为化疗前做准备，这些也是需要一定费用的。

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慢性粒细胞白血病急变期预后极差、生存期极短，通常不会超过一年就会死亡，所以慢性粒细胞白血病急变期需要进行异基因造血干细胞移植，还尚有可能治愈该病。但是进行异基因造血干细胞移植，往往花费巨大而且有一定的移植相关死亡率，在移植以后还可能会存在移植物抗宿主病，移植物抗宿主病有轻有重，重症患者有可能会出现严重的消化道出血、肾功能衰竭等，从而危及生命。