张卓莉

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
干燥综合征是一种系统性的自身免疫紊乱出现的一种疾病，最常见的表现就是眼干和口干。严重的病人就会出现内脏器官的损伤，比如肺纤维化、间质性肾炎、周围神经病变、甲状腺疾病关节炎等等，各种各样的一些表现。治疗干燥综合征主要是靠药物来治。对于轻症像口干、眼干这些表现的病人，通常的情况下建议大家采用替代治疗，比如人工泪液或人工唾液，或者用能够刺激泪液或唾液分泌的药物。\n如果病人出现内脏器官的受损，比如前面谈到的肺纤维化、自身免疫性胰腺炎或间质性肾炎等等重要脏器器官的损伤，这种情况下就不得不采用全身的治疗。激素和免疫抑制剂往往是我们使用的重要的药物，但是对于每一个病人使用多大剂量，哪一种免疫抑制剂是最为恰当的，需要根据受累的脏器、部位以及轻重和免疫紊乱的异常的程度来决定。如果大家想了解，或者针对个体请医生出具个体化的治疗方案，建议大家到风湿免疫科来就诊。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征的主要表现就是雷诺现象，什么是雷诺现象？当手指或者是脚趾肢体的末端遇冷或者是紧张后出现变白，等过一段时间再慢慢变紫，最后再变红的典型三种颜色系列改变称为雷诺现象。雷诺现象发生的主要的原因是血管发生病变，所以当遇冷或紧张的时候血管会发生痉挛，痉挛以后手指和脚趾就会缺血变白，这时过一会不紧张后或者保暖后血管马上就从痉挛状态松弛，大量的血液淤积到手指和脚趾端就会变紫，再过一会儿血液又分布成为正常的状态，也就恢复了手指正常的颜色。所以，雷诺现象的引起的主要原因是血管病变。雷诺现象虽然是一个症状，但是它提示身体里存在异常，比如有可能是系统性硬化症的早期表现，也有可能是系统性红斑狼疮的早期表现，所以遇到雷诺现象建议尽早到风湿免疫科就诊。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
目前在临床上诊断类风湿关节通常使用的标准，是2010年美国和欧洲风湿病学会联合推出的分类标准。在这个分类标准里头重要的一点，确定类风湿关节炎首先要有关节肿胀，同时又没有原因能够解释关节的肿胀。如果进行X光片检查，没有典型的类风湿关节炎的骨破坏的影像改变，在这三个前提情况下，这个关节炎就有可能是类风湿关节炎。\n随后会对关节进行全面的检查，当受累的关节数越多，对于类风湿关节诊断的权重越大。同时血沉或C-反应蛋白增高或说类风湿因子和CCP这两个抗体是阳性，尤其是比较强的阳性，同时病程超过六周的这种情况下，会根据这几点对病人进行一个评分。当有关节炎的病人的总评分超过6分，或者是以上的时候，类风湿关节炎的诊断基本上是成立的，这是类风湿关节炎的分类标准。临床上风湿科医生在诊断类风湿关节炎的时候，有些病人比较早期不符合分类标准，也有可能会诊断为类风湿关节炎。所以如果大家怀疑自己有风湿免疫性疾病，或类风湿关节炎的时候，建议大家到风湿免疫科门诊就诊。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病一样，到现在为止发病原因并不清楚，有一定的免疫异常的遗传背景存在，再有病毒感染，导致自身免疫系统发生紊乱，这就是这个病的主要原因。从字面上大家就能看到，皮肌炎主要表现是皮炎、肌炎。皮肤发炎的时候身上可以出现各种各样的皮疹，比较典型的皮疹是位于关节伸侧，比如胳膊肘伸侧、手指背伸侧，以及膝、肩关节伸侧出现的皮疹。有一种皮疹是在长在上眼睑的地方，出现水肿、红斑的表现，也可以出现颈前部V领子区的皮疹和后背披肩样的皮疹，这是皮肌炎的典型皮疹。皮肌炎的病人可以有肌肉受累，肌肉发炎以后出现肌炎的表现，主要可以感受到的就是肌肉疼痛、无力，以及时间长以后慢慢出现肌肉萎缩，就是肌肉变少。除这些以外，皮肌炎的病人可以有发烧、乏力，有部分病人甚至在吞咽的时候，因为吞咽肌肉的受累出现吞咽困难，所以这些就是皮肌炎最常见的临床症状。

干燥综合征是自身免疫紊乱以后出现的一种自身免疫性疾病，临床症状最多见的是干燥症状，如口干燥、眼睛干燥、想哭没有眼泪，吃干的东西没有水咽不下去，这些是最常见的表现，其它还可以出现皮肤干燥，特别容易出现虫牙、龋齿或腮腺反复肿大等表现。再有一部分病人还可以出现间质性肺炎、间质性肾炎或关节炎症，肌肉肿胀、疼痛等。 干燥综合征一旦诊断以后，重要的一点是要区分轻和重，单纯表现为口干和眼干的这部分病人，可以采用替代疗法，如人工泪液、人工唾液替代，相对比较明显的病人可以采用羟氯喹治疗来缓解口、眼、干的症状，对于有肺或肾脏等内脏器官受累的干燥综合征，相对比较严重，对于这一部分病人有可能需要口服激素或免疫抑制剂等治疗，所以干燥综合征的治疗并不是所有病人都一样，需要根据每一个病人的轻和重，疾病活动与不活动等做出个体化治疗。

身上长红点，很多人都有过类似的一些经历，主要取决于红点的性质，比如有的红点，用手一按就能退下去，这种是充血性的；有的红点退不下去，这种是出血性的。另外跟部位有一定的关系。比如有的红点长在脸上，有的红点长在腿上。如果是长在腿上的像米粒大小的红点，可能是过敏性紫癜，也有可能是干燥综合征引起的球蛋白太高，导致的腿上有紫癜的疹子；如果是长在脸上的疹子，比如分布在两个面颊或者鼻梁上的红斑，这个时候有可能就是红斑狼疮；还有的可以在其它的地方，比如在脖子V领的区域、后背、手指、胳膊肘，甚至膝关节的伸侧、背侧，可能提示是皮肌炎。所以身上红点是大家都经历过的，但是可能有很多不同的病因。

激素指糖皮质激素，如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松龙等药物，是临床常用的糖皮质激素，都用于皮肌炎患者的日常治疗。激素作为皮肌炎治疗的一线药物，在临床皮肌炎患者中几乎百分之百需要使用，药物疗效较好。糖皮质激素可以快速控制皮肌炎患者的皮炎，快速控制症状，改善皮损、疼痛和肌力。对于皮肌炎合并肺纤维化的患者，可以帮助逆转部分间质性肺炎。 尽管效果好，也不能一直使用，因为糖皮质激素存在不良事件，如库欣综合征，会变得比较胖，增加血压、血糖、骨质疏松、股骨头坏死的风险。一旦效果比较明显，就开始逐渐减量，原则是能不用就不使用，能够少用尽量少用，逐渐减到较小的量，控制皮肌炎不再进展、复发。

到目前为止内分泌失调和皮肌炎没有确定的关系，内分泌系统紊乱不是得皮肌炎最重要的相关因素，皮肌炎患病根本原因是自身免疫系统发生紊乱，是在易感基因的基础上再有诱发因素，如特殊毒物接触、某些病毒感染的情况下身体自身免疫发生了紊乱。 自身免疫系统平衡对于维持身体是重要的，免疫系统要保护身体，避免外在病原攻击自身，同时又不能攻击自己，但是当自身免疫系统发生紊乱时，免疫系统过强，攻击到自身皮肤和肌肉就得了自身免疫性疾病，如皮肌炎。内分泌系统也是身体紊乱其中一个系统，但是内分泌系统紊乱和免疫系统紊乱之间不存在必然联系。

硬皮病是自身免疫性疾病里的一种，硬皮病在我国发病率并不是特别高，本身是一种自身免疫紊乱所引起的疾病。硬皮病并非是遗传疾病，在自身免疫性疾病里，包括硬皮病在内，其实都有这个特点，有家族聚集倾向，意味着其实在发病过程中都有一定的遗传背景因素，就像容易得糖尿病的家族一样。 在家族里得免疫病的比较多，患者的免疫系统比较容易出现紊乱，得硬皮病的风险也会很高。所有的免疫系统疾病，包括硬皮病在内，有一定家族聚集倾向，但不是遗传病，所以不用担心，硬皮病患者不会因为得了硬皮病而影响到下一代。

硬皮病的预后总体来说因人而异，但硬皮病目前科学上不能够完全治愈，硬皮病可以治愈，但硬皮病还可控制一部分发展。硬皮病疾病发展比较缓慢，相对比较温和，虽然如此，但一部分硬皮病的患者比较严重，如表现为肺间质纤维化，肺动脉高压或肾危象，患者比较严重，需要更多的免疫抑制剂，甚至联合激素、生物制剂的治疗。但系统性硬化的患者经过药物治疗，可以把疾病以及并发症控制得比较满意，但系统性硬化病到目前为止还不可以彻底治愈疾病，所以和其他自身免疫性疾病一样，一旦得病以后会与生携带或共存状态。