张卓莉

皮肌炎是皮和肌肉两部分受累，表现为皮炎和肌炎两部分。皮肌炎属于临床常见的自身免疫性疾病，是结缔组织病里的一种，是因为自身免疫紊乱异常所导致的。 部分患者基因不是特别好，有得自身免疫性疾病的易感基因，如得皮肌炎的易感基因，当受到诱发因素时，如病毒感染，就导致了自身免疫紊乱，身体不能够保护自己，对自己的皮肤、肌肉发生攻击，最终得了皮肌炎。

皮肌炎主要表现为皮炎和肌炎，是重大疾病，单纯累及皮肤还不至于危及生命，但肌肉受累以后若影响日常活动，骨骼肌会出现肌肉疼痛、肌肉无力，如梳头受限、翻身受限或蹲下不能起来。若影响负责吞咽功能甚至呼吸功能的肌肉，无法正常呼吸时就会危及到生命，呼吸肌无力需要呼吸机器辅助呼吸。 皮肌炎不仅累及皮肤和肌肉，其实部分患者可以累及到肺，甚至表现为快速进展的肺纤维化，患者很快发生呼吸衰竭导致死亡。另外，皮肌炎患者合并肿瘤的风险较高，出现皮肌炎时多要进行肿瘤筛查，若合并肿瘤，也可以危及到生命，所以皮肌炎是重大疾病。

皮肌炎早期最主要的表现是皮炎、肌炎，具体如下： 1、皮疹最多出现在关节，身体里能够活动的部位的伸侧出现水肿性红斑，伴皮屑、破溃；早期患者还可以有颈部V区、衣领V字形区域出现的皮疹，或披肩疹，在颈背部出现的皮疹表现；还可以在两上眼睑出现水肿性红斑，称为向阳疹。都是皮肌炎比较典型的红斑，要特别小心； 2、有的患者早期不一定出现皮疹，而表现为肌肉无力和肌肉疼痛等，尤其靠近肢体近端上臂和大腿肌肉的疼痛和无力，要特别小心； 3、部分皮肌炎患者首发表现为发热或肺纤维化。

皮肌炎是一种自身免疫性疾病，是免疫紊乱以后所引起的皮肤肌肉发炎，进而出现相应的症状，部分患者合并明显的肺间质纤维化或间质性肺炎。皮肌炎本身是一种自身免疫炎症性疾病，并非感染性疾病，但皮肌炎患者症状比较重，患者为了能够控制皮肌炎的发展、挽救生命，会在治疗过程中使用大剂量糖皮质激素以及免疫抑制剂，增加患者感染风险。 各部位感染都有可能发生，比较多见的感染部位为肺部感染，而皮肌炎患者多合并间质纤维化或肺间质病比例较高，所以与肺部感染难以鉴别，诊断和治疗比较困难。除了肺部感染以外，泌尿系感染、腹腔感染、皮肤感染等，在皮肌炎患者中都有可能发生。

硬皮病最主要的表现是硬皮，皮肤变硬，皮肤变硬主要是从肢体远端开始，手和脚的远端皮肤开始变硬，早期时可以肿胀，然后慢慢变为硬化，甚至到晚期时就变萎缩了。不管是肿胀期、硬化期还是萎缩期，都感觉到皮肤紧绷，不太容易提起来。 病变慢慢发展，从手指、手背远端慢慢向面部，然后向躯干和四肢近端逐渐发展，出现皮肤变硬，在面部可以出现比较典型的表现。皮肤出现紧绷以后人有时面部表情很僵硬，可以出现面具脸，人变得比较年轻，因为皮肤变得紧绷以后皱纹很少，所以有额纹减少、口唇变薄、鼻翼减小等表现。系统性硬化还有典型的表现，90%的患者会以雷诺现象起病，雷诺现象指遇冷或紧张以后手指或脚趾先变白，暖和以后再变紫，最后再恢复变红，三项变化，这是硬皮病出现的首要表现。

判断硬皮病是不是好转，其实不同受累部位，有不同的评判标准，硬皮病的患者在接受治疗以后，临床医生都会来评判患者治疗后是不是好转。若患者是以皮肤为主要受累表现的患者，首先要看皮肤肿胀、增厚、变硬是不是改善。在硬皮病的领域里有Rodnan评分，对于患者的皮肤厚度、硬度进行评价。若皮肤不像过去肿胀，皮肤不像过去变得紧绷、松弛，代表着皮肤硬化的改善。对于硬皮病的患者，有内脏器官受累，同样在治疗以后也要评判内脏器官是不是经过治疗以后有改善。 此外，需要对于不同器官进行评价，如间质性肺病，多通过肺CT或肺功能以及结合患者的症状，评判肺间质病变是否改善。合并肺动脉高压的患者，要通过心功能状态，包括6分钟步行距离，甚至定期复查右心导管，来评价心功能状态是不是好转。对于有肾脏受累的患者，同样根据尿蛋白、血压、肾功能状态，看是否有改善。

硬皮病是一种自身免疫性疾病，到目前为止得病的原因以及其中的发病机制都不是十分清楚。所以到现在为止如何能够真正有效预防硬皮病的发生，还没有十分有效的办法。硬皮病到目前为止虽然还不能够像疫苗一样有效，能够预防硬皮病的发生，但在硬皮病的发生过程中，若能够及早发现、及早干预，找到医生帮忙，仍然可以有效的治疗。 此外，到目前为止自身免疫性疾病其实从总体上讲，包括硬皮病在内，还没有特别有效的预防方法，主要病因不是特别清楚，没有有效的病因。通常没有有效的预防方式，所以未来能否预防自身免疫病的发生，还有待于更多的临床观察，拿到更多的数据才能够得到有效预防。

硬皮病的治疗其实是个体化治疗，取决于硬皮病患者的轻和重。当患者比较轻，只有皮肤受累时，表现为皮肤肿胀、硬化时治疗相对比较轻微，尤其在皮肤肿胀早期时可以选择免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯等免疫抑制剂，在早期使用可以有效控制皮肤肿胀和硬化。 硬皮病患者病情比较明显时，有内脏器官受累时，如有肺间质纤维化时治疗要相对比较积极，这时甚至就要使用到激素，联合免疫抑制剂治疗。当患者有心脏受累，出现肺动脉高压时，在免疫抑制剂的基础上，甚至还需要联合肺动脉高压的靶向药物治疗，甚至在有肾危象的患者里，还要早期使用ACEI等血管转换酶抑制剂来控制肾素系统，所以系统性硬化的治疗以早期治疗、个体化治疗为主，每个患者不一样，取决于轻和重，但药物治疗是系统性硬化的主要治疗手段。

类风湿关节炎治疗的根本是要控制自身免疫炎症，类风湿关节炎的治疗主要是靠药物治疗，治疗类风湿关节炎有几大类药物，有非甾体抗炎药，可以改善病情，还有抗风湿药，也可以采用小剂量糖皮质激素。在这三大类药物里，治疗类风湿关节炎的根本和核心药物是改变病情的抗风湿药，如传统口服药物，包括甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺胺吡啶、羟氯喹等。 靶向药物、生物制剂，如针对肿瘤坏死因子的拮抗剂，针对白细胞介素-6的拮抗剂，在临床上使用了20年，在治疗类风湿关节炎方面取得了非常大的成功，最近几年还有小分子的可以通过口服来治疗类风湿关节炎的药物，如托法替布、巴瑞替尼等药物，使得类风湿关节炎的治疗有了更多药物选择，这些药物可以单药使用。某些药物之间也可以联合使用，经过有效的药物治疗，类风湿关节炎病人的病情进展可以得到非常好的控制。类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病，由于自身免疫紊乱导致滑膜组织发炎，引起关节红、肿、热、痛，陆续引起骨头破坏，甚至导致残疾。

类风湿关节炎是常见的一种自身免疫性关节炎症性疾病，到目前为止类风湿关节炎发病的原因并不是特别清楚，研究发现有几个方面的原因共同参与导致类风湿关节炎的发病，具体如下： 1、基因因素：有一定的遗传背景，HLA-DR4基因是导致类风湿关节炎的易感基因，但存在易感基因时并不意味着类风湿关节炎一定会发病； 2、环境因素：如吸烟是导致类风湿关节炎发病的易感因素，男性吸烟和女性被动吸烟都是类风湿关节炎发病的风险因素； 3、牙龈炎：也是导致类风湿关节炎的发病因素。 在遗传背景的基础上再加上可能的诱发因素，最终导致免疫系统发生紊乱，所以发生自身免疫系统紊乱是类风湿关节炎发病的根本原因所在。