曹振杰

先天性肠旋转不良这种疾病，一般认为是一种多基因、复杂、复合作用而形成的疾病。一般认为在胚胎发育过程中出现了停顿，或者异常而导致这种疾病。在胚胎12-18周中间，消化道是在腹壁外发育，腹壁也是从四周，侧壁、头壁和尾壁，四个壁聚合而成。在聚合之前，肠子是暴露在羊水当中，发育的过程中，配合完成，这种肠管在腹壁外边12-18周中间，是以逆时针的形式倒转着，然后纳入腹腔，四个壁再合在一块发育，在这个过程当中有某些基因受到疾病的干扰，发生了改变，就会形成这种疾病。一般认为跟父母的基因有相关性，但是并不是有直接的作用。这种疾病一般认为是比较复杂的，并不是单一的因素造成。

先天性肠旋转不良，在临床上分两类，一种叫新生儿的肠旋转不良，第二种叫婴幼儿型肠旋转不良。肠旋转不良是在胚胎发育过程中，胎儿肠道发生病变，逆时针回旋纳入腹腔这个过程发生改变，所以表现为生后呕吐，十二指肠梗阻的的这种表现，就是大多数新生儿发生肠旋转不良以后，肯定是不会自愈的，症状是比较严重，能够及时的就诊纠正。但是还有一小部分患儿是以婴幼儿型为表现的，就是在生后十二指肠梗阻表现为不全梗阻，时好时坏，症状不是特别重，不影响患儿的生长发育，间歇性的、比较轻的呕吐。但是在一岁左右，这种患儿十二指肠梗阻的症状会逐渐的、慢慢的加重，影响患儿的生长发育。所以在婴幼儿型肠旋转不良到一岁左右，还是需要进行医院的医治，需要手术来纠正。

先天性肠旋转不良手术进行矫治以后，有一部分患儿会重新出现呕吐的症状。这种呕吐的症状可以分两种，有一种以前也碰见过，就是肠旋转不良进行矫治术以后，因为十二指肠Ladd索带松解不够，重新又发生旋转不良，这是一种情况。第二种情况也是比较常见的，大多数术后发生呕吐再梗阻的原因就是叫粘连性肠梗阻，粘连性肠梗阻是小儿普外科一个难题。所有的开腹手术，手术后都有可能发生粘连性肠梗阻，并不是先天性肠旋转不良特有的一个并发症。所以在手术操作过程当中，小心的分离，保护肠管，按顺序进行肠管的回纳，同时应用防粘连的一部分药物，术后早期的活动，适当的增加这种抱、身体侧、翻这种动作可以有效的避免一部分肠粘连的发生。先天性肠旋转不良术后并发症，不是不能避免，家长朋友可以放心。

新生儿肠旋转不良，进行的手术是叫Ladd索带松解肠旋转不良矫治术。这种手术在手术台操作的时候，第一步是把肠旋转不良，这种病理状态立即复位，避免肠坏死，恢复肠管的血运。第二步是在压迫十二指肠这个Ladd索带充分的松解。第三步是同时必须切除阑尾。一般情况下，认为肠旋转不良矫治术后，其实在肠功能恢复以后，即可以开始进行喂奶，但是有一部分孩子，因为毕竟把阑尾切除，打破了肠道完整性，有这么一个动作，所以适当的可以延后喂奶时间。一般认为手术后第二天肠功能恢复以后就可以进行喂奶，当然要根据每个患儿的不同情况。早期的禁食、禁奶，可以有效的防止肠粘连，促进肠功能的恢复。当然这个是有利有弊，不过目前做这种手术能量支持还是比较可靠的，所以喂奶的时间向后推一天，提前一天，差别不是特别大，家长朋友不用纠结这个问题。

宝宝发生幽门狭窄，一般都是以幽门梗阻的形式来表现出来。患儿在生后2-4周出现呕吐，呕吐主要是在进奶半个小时到一个小时左右发生。这种呕吐是喷射性的呕吐，从口、鼻同时大量的奶液、奶汁喷出，喷出以后，患儿的精神状态稍差，但是食欲还是比较强烈。喷出的奶液不含胆汁，但是大量的奶液、胃酸呕吐以后会引起患儿的身体内水电解质紊乱，一般就会发生呕吐引起的脱水，水电解质紊乱，精神状态稍差。脱水以后来院就诊，一般检查就是低钾、低氯、碱中毒，中度以上的脱水，长期以往，患儿会发生进行性的营养不良。以前年轻的时候经常会碰见就诊晚的患儿，就会发生小老头的相貌，皮肤比较干瘪、脱水、电解质紊乱、营养不良。现在大家就诊的意识比较强，很难碰见这么严重的病人，但是并不见得就是这种病人就诊时间正确。有的时候家长认为孩子能吃、能拉，稍微呕吐一下，没有太在意，所以导致就诊的时间较晚。