徐玮泽

目前法洛四联症原则上只进行1次手术，只有极少患儿需要2-3次手术。法洛四联症主要包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄以及右心室肥厚。手术的主要目的是疏通右室流出道、扩大肺动脉、修复室间隔缺损并纠正主动脉骑跨，使主动脉与左心室相连，称为根治手术。根治手术的前提是患者左心室和肺动脉发育良好，目前绝大部分患者满足根治的条件。对于不能满足一期根治条件的患儿，则需要进行分期手术，主要如下： 1、第一期通过体肺分流手术，将肺动脉和主动脉用人工血管相连，使主动脉的血营养肺部，以此保证肺动脉发育； 2、第二期通过根治手术修补室间隔缺损、扩大肺动脉、疏通其余血管并取出人工血管。 综上，法洛四联症的患儿应根据自身肺血管，和左心室的情况决定手术方式，目前法洛四联症患儿的治愈率高达95%以上。

根据病变位置，房间隔缺损可以分为原发孔房间隔缺损、继发孔房间隔缺损和静脉窦型房间隔缺损。其中继发孔房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，可分为中央型、下腔型、上腔型和混合型。 心脏可分为右心房、左心房、右心室、左心室。其中右心房和左心房沟通的部位则称为房间隔，房间隔缺损继发孔型则指该部位中间位置发生的缺损。

目前大部分单心室婴儿在胎儿时即可被诊断，建议在新生儿期进行诊疗。因为单心室常采用姑息手术，至少需要通过2次手术进行治疗。多数单心室的患儿伴随着肺动脉瓣狭窄或闭锁，即整个心室混在一起，血液不能流入肺部。但单纯使血液流入肺部不能治愈单心室患儿，需要运用整个心室供应机体血流，使肺血流通过上下腔回血，以此进行分配，因此需要通过2-3次手术才能完成。 综上，单心室的患儿完成手术后，只有心室和心房两个功能区。希望患儿能够及早在胎儿时期诊断，前往专业的治疗机构进行咨询，以此获得更好的生存空间。

儿童室间隔缺损需要注意加强营养，同时避免感染。室间隔缺损的形成会使主动脉里的血流入肺动脉，其中主动脉血富含营养物质，导致儿童的营养丢失。同时肺部血液增多易导致肺部发生感染，则室间隔缺损的儿童容易出现肺炎和营养不良等，患者平时注意事项如下： 1、营养方面：定期称量体重，如果发现生长曲线明显低于正常生长曲线时，建议医院复查； 2、避免感染：如果患儿反复出现感冒、咳嗽、发烧甚至肺炎时，建议早期医院复查，在专业医生指导下评估手术时间。