史冉庚

IgG4相关疾病是近几年才发现的一个疾病，这种疾病有非常多的临床表现。 比如可以出现肺部的症状，出现间质性肺炎； 还可以出现腹部的症状，如出现腹膜后纤维化； 还可以出现输尿管的狭窄，以及血液系统的问题； 还可以出现肾脏的损害。其主要的特点就是血液IgG4指标升高。IgG4相关疾病的发现，是最近几年风湿免疫病的一个巨大进展。以前很多疾病没有被诊断出来，现在发现这些疾病实际上是IgG4相关疾病。

白塞病是一种非常常见的风湿免疫病的血管炎，主要症状包括以下几个方面：一、反复发作口腔溃疡，这种口腔溃疡比较疼，严重的时候会影响患者的进食；二、出现眼睛的病变，如出现结膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎；三、还有一些其他的症状，比如出现皮肤的结节性红斑，出现针刺反应，还可以出现多发性痤疮。白塞病本质上是一种血管炎，可以累及到小血管，包括小动脉、小静脉和动脉和静脉之间的毛细血管。当然白塞病也可以累及到比较大的血管，比如累及到主动脉，累及到内脏的其他血管。而口腔溃疡只是一个症状，不是一个单独的疾病，很多疾病都可以出现口腔溃疡。比如白塞病可以出现口腔溃疡，系统性红斑狼疮也可以出现口腔溃疡；还有女性月经期前后也可以出现口腔溃疡，甚至缺乏维生素也可以出现口腔溃疡。

混合性结缔组织病是一种常见的风湿免疫病，主要表现是双手指出现肿胀，还有一个最有特异性的表现叫雷诺综合征，即指双手指在遇冷的时候出现发白、发紫、发红过程。发白主要是因为双手指血管的痉挛、收缩；发紫是因为血管痉挛收缩以后出现缺血；发红是因为在缺血之后反射性的血管扩张。混合性结缔组织病容易出现内脏损害，比如出现肺动脉高压、肺间质性肺炎。其治疗包括以下两个方面： 1、对症治疗：即治疗症状，主要指治疗雷诺综合征。治疗时可以用扩血管的药物，比如硝苯地平、卡托普利、前列腺素制剂，或用一些更强的扩血管药物。雷诺综合征的治疗还有包括抗凝治疗、抗血小板聚集。因为雷诺综合征是一种血管炎，容易出现血小板的聚集，形成血管的微血栓，从而导致肢端出现缺血、坏死； 2、控制病情的治疗：具体的用药要根据患者的病情轻重而定，如患者有严重的肺动脉高压，有肺间质纤维化，治疗使用的强度就要比较强，比如使用激素联合免疫抑制剂。激素使用的剂量可以用0.5-1mg/kg，而免疫抑制剂根据病人的内脏的损害，可以使用甲氨蝶呤或环磷酰胺。