华莹奇

良性骨肿瘤通常生长缓慢，患者症状也相对较轻。如缓慢生长的包块多为挤压式，即对周围组织挤压，疼痛不会特别的明显，部分患者甚至可能没有症状或很长时间症状轻微，易被忽略。而恶性骨肿瘤的症状非常明显，会随着肿瘤的生长在短期内出现肿块增大，并且肿块的疼痛会由轻微的刺痛而转向剧烈的疼痛、肿胀，从而引起关节或者四肢功能的障碍。 需要警惕良性肿瘤也可以破坏骨骼，形成类似于恶性骨肿瘤的表现，而恶性骨肿瘤患者的早期表现也可以和良性骨肿瘤相似。因此不可仅从症状判断骨肿瘤的良恶性，患者不应该因为症状轻微而失去及时治疗的机会。

儿童骨肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，具体如下： 1、良性肿瘤：包括骨囊肿，骨囊肿是膨胀性、完全良性的病变，但可能导致骨骼的破坏，需要手术治疗；外生骨疣或骨软骨瘤，骨软骨瘤可以是单发，也可以是多发的遗传性骨软骨瘤；骨样骨瘤是常见的发生在青少年的良性骨肿瘤，主要表现为明显的夜间痛；嗜酸性肉芽肿，嗜酸性肉芽肿是好发于儿童的瘤样病变，其特点与恶性骨肿瘤类似，但生物学偏良性；部分显微性肿瘤，如骨化性纤维瘤、骨纤维结构不良，这类肿瘤是相对非常良性的肿瘤，不是所有患者都需要进行处理； 2、恶性骨肿瘤：在儿童中主要为骨肉瘤和尤文肉瘤，恶性程度非常高，建议及时到医院进行治疗。

儿童骨肿瘤是一类疾病的总称，其中包含恶性肿瘤和良性肿瘤。目前并非对所有类型骨肿瘤的病因都非常清楚。部分儿童骨肿瘤由遗传基因导致，具有一定的遗传性，如多发性的骨软骨瘤带有一定的遗传性，由染色体上的两个基因突变导致；部分儿童骨肿瘤的病因更加复杂，如儿童骨肉瘤的病因虽然也是基因突变，但是基因突变位点和具体机理目前还不是特别明确。 综上，儿童骨肿瘤基本都是由基因改变导致的良性或者恶性的病变。

儿童骨肉瘤往往生长在关节附近，能否保肢是病人和家属最关心的问题。儿童骨肉瘤患者经历了化疗、保肢手术的发展，在现在的医疗条件下，80%-90%的病人都能够保肢。能否保肢主要由疾病部位的大小、肢体对化疗的反应以及是否发生转移等多个因素决定，绝大多数ⅡB期的患者通过化疗和保肢手术都可以达到保留肢体、保留功能的目的。有小部分患者因为肿瘤部位难以完整切除或肿瘤侵犯神经血管无法保肢，建议选择截肢手术。 综上，保肢手术是骨肉瘤的首选手段，但绝对不是为了保肢而保肢。没有保肢适应症的患者进行保肢反而会耽误疾病的治疗，建议让专业的骨肿瘤医生决定患者是否保肢。

儿童骨肉瘤是发病率相对较低的少发肿瘤或罕见肿瘤，发病原因目前尚未明确，总的来说主要有以下几点： 1、骨肉瘤本身的发病和基因改变有密切关系，最新数据提示骨肉瘤的发生与基因碎裂、基因重组以及很多的基因突变有非常密切的关系；在骨肉瘤的研究中发现骨肉瘤患者有很多的基因拷贝数变异和基因突变，这些都会导致和肿瘤细胞生长密切相关基因的改变；这些基因发生改变后会导致肿瘤细胞的生长不受控制，并且容易发生远处的转移； 2、遗传性因素，部分遗传性疾病的综合征，如Li-Fraumeni综合征发生骨肉瘤的概率非常高。 目前儿童骨肉瘤病因尚未明确，但可能与基因相关。

只要儿童恶性骨肿瘤患者得到及时诊治、规范化的治疗，完全有根治的可能。常见的儿童骨肿瘤包括尤文肉瘤、骨肉瘤等恶性骨肿瘤，现在治愈率已经达到60%以上，所以没有发生转移的早期恶性骨肿瘤患者通过化疗和手术完全有机会根治。对于Ⅲ期的患者，即患者就诊时已经发生远处的转移，这部分患者治愈概率相对较低，大概只有10%-15%。 随着医学的发展，对病情比较严重的患者采取综合治疗的手段，虽然治愈率较低、治愈较困难，但部分患者可通过积极治疗获得治愈的机会。

绝大多数良性骨肿瘤患者可以通过简单的外科手术得到治愈；对于恶性肿瘤，如尤文肉瘤、骨肉瘤等儿童骨肿瘤，在现在的医学条件下也可以通过正规治疗得到痊愈。 通过及时正规的诊断、正规的术前化疗、正规手术以及术后规范化疗的全过程治疗，目前大多患儿能够得到治愈。需要强调早诊断、早治疗，一旦发现恶性骨肿瘤，患者不应该由于害怕和绝望而放弃早期治疗，也不应该听信民间的谣言而采取不正规的治疗，否则会加重病情的发展，贻误治疗的最佳时机。

儿童骨肿瘤的病因多种多样，主要原因包括内因和外因。 内因为儿童本身的基因背景，如部分儿童骨肿瘤具有遗传性，由患者父辈基因的遗传导致。另外部分肿瘤是内因和外因相互作用的结果，如有些儿童的基因本身存在一定不足，如果再遇上污染、放射性的东西等导致的基因改变的外因后就会导致肿瘤的发生。 总的来讲，目前儿童骨肿瘤病因尚未完全明确，但基本与其它肿瘤相似，均为基因改变所致。和成人肿瘤不同的是，儿童肿瘤的一般基因学改变相对简单单一，其治疗也和基因的改变有所关联。

生长痛是儿童在生长发育过程中因为不明原因出现各种疼痛的主诉，与骨肉瘤的疼痛有一定的区别。 生长痛为一过性疼痛，在生长过程中儿童会说身体部位不适，这与儿童比较活泼的活动或在活动过程中出现不知道的损伤有关，如蹦跳时导致的损伤，所以属于一过性，通过休息就会得到缓解，很快就会消失；骨肉瘤引起的疼痛会比较明显，而且在安静时疼痛仍然存在，会随着疾病的发展，从早期的刺痛逐渐变为比较剧烈的疼痛。

部分儿童恶性骨肉瘤患者能治好。儿童的骨肉瘤通过正规的治疗手段，治愈率已经达到了60%-65%甚至更高，其治愈率主要是取决于骨肉瘤的分期，即病理学分级。 绝大多数儿童骨肉瘤都是高度恶性的肿瘤，会发生远处转移，所以对骨肉瘤的治疗要采取化疗、手术、化疗的新辅助化疗模式，尽可能从最大的程度上减少远处转移的发生。在这样的情况下，儿童骨肉瘤的治愈的概率相对较高。部分儿童骨肿瘤的恶性程度相对较低，是低级别的骨肉瘤，这种骨肉瘤的治愈概率会更高。只有20%的病人在诊断的时候已经发生了肺转移，这类患者的治愈率相对较低。 综上，儿童骨肉瘤是完全可以通过现代的医学手段达到治愈的疾病。