范芸

慢性粒细胞白血病是人类攻克的第一个白血病，在1960年的时候就在费城发现它是有9号和22号染色体易位，有一个非常特征性的染色体，所以命名为费城染色体。自从发现了费城染色体以后，人们又相继明确了费城染色体是由于BCR、ABL基因的融合导致的，因此大家就可以在实验室里合成一个药来对抗融合蛋白，这个药也成功的上市了叫格列卫。所以慢粒的患者一经确诊，如果能吃上伊马替尼，很多人可以长生存，甚至可以生孩子、旅行，过上完全和正常人一样的生活。 除非慢粒患者存在非典型的费城染色体这样的遗传学改变，可能还要根据具体的染色体改变，或者患者在吃伊马替尼的过程当中出现了突变，导致了耐药，甚至对二代、对三代的TKI都出现了耐药，者有可能还需要进一步的做异基因的骨髓移植。所以99%慢粒患者现在都可以治愈，但是仍然有极少数的患者没有很典型的遗传学改变，甚至中间出现了耐药，可能需要考虑其它的治疗方式。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
淋巴瘤是恶性肿瘤，它的进展速度差异却非常大。有一些淋巴瘤类型进展非常缓慢，比如小B细胞淋巴瘤，或者我们叫慢性淋巴细胞白血病。某一些类型的慢淋，可以长达十几年的生存期，进展是非常缓慢的。但是也有一些侵袭性的淋巴瘤，进展速度非常快，即使给予了非常积极的治疗，对治疗也不是很敏感。但是由于它的增殖速度非常快，在治疗间期又会很快的长起来。所以这样的淋巴瘤速度，进展速度是非常快的。恶性度比较强的，叫高级别的淋巴瘤，预后是比较差的。所以淋巴瘤的进展要根据它的基本特征来看，在病理学报告当中往往会有所体现，就叫KI67，这是一个增殖指数。

通常造成贫血的原因有很多，不同的病因对于后期治疗以及复查的时间均不一致。如营养性贫血时，需给予造血原料进行治疗，通常10-14天，机体的某些指标，尤其比较敏感的指标开始出现变化，所以给药的2周内应先复查血常规，观察机体对药物的反应。若反应较好，可稍微延长复查时间，如1个月复查一次等。若患者白细胞、血小板数等均无问题，但存在中度贫血，可能由溶血、肾性贫血等因素导致，此时也需要观察药物的疗效，建议第1次复查在给药后2周。若疗效稳定，可以适当地延长复查的时间间隔。中度贫血是指血红蛋白在60-90g/L的贫血，血红蛋白的水平可能只相当于正常人的一半。中度贫血患者是生活质量、工作效率均偏低的人群，也有可能病症已经影响到患者的器官功能，所以应积极治疗。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
淋巴瘤是发生于淋巴系统的一组血液肿瘤，之所以叫一组，是因为它一定是恶性病，但是现在淋巴瘤的分类非常多，有几十种，所以不同的种类，早期表现是不一样的。有一些比较惰性的淋巴瘤，可能早期根本就没有什么表现，发现的时候已经不知道存在多长时间。 有一些淋巴瘤可能起病比较急，比如可以表现为发热、盗汗、消瘦，浅表的淋巴结长得很快，然后就是消耗的症状比较明显，还有一些人，骨头也疼，肝脾也大。大家要注意，淋巴瘤不见得一定发生在淋巴结内，有一些淋巴瘤有可能首先发生在胃肠道，还有一些淋巴瘤也可能首先发生在皮肤、甲状腺、眼睛，都有可能。 所以，早期表现，因为它发生的部位不同而有所不同。因为淋巴瘤分类太多，要根据不同的情况来说。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
淋巴瘤是起源于淋巴系统的恶性肿瘤，它的分类非常多而且复杂，但是它的诊断是非常统一的，就是必须要有活检组织，即做出病理诊断才能开始治疗。由于淋巴瘤分类非常的复杂，它的治疗原则在不同的淋巴瘤类型当中是不一样的。有很多惰性淋巴瘤早期是不需要治疗的，早期的治疗患者不能受益。但是侵袭性的肿瘤在诊断之初就需要尽快进入化疗或者放疗。淋巴瘤的治疗是综合性的治疗，根据患者的各种生物学的指标，先进行预后分层，从而选择不治疗，还是化疗、放疗，甚至是免疫治疗。在开始治疗之后，还需要有定期的评估及时调整治疗策略。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
淋巴结炎临床上是有特征的，比如容易发生在40岁以下的人群，甚至年轻人或者青少年，它往往有反复的发热、淋巴结肿大、疼痛，炎性改变，血液当中还能够查到病毒复制，这些活动性的指标。而淋巴瘤往往表现为无痛性的淋巴结肿大，在发生上淋巴瘤和淋巴结炎都可能跟病毒，尤其是EB病毒有千丝万缕的联系。 区别是淋巴瘤的炎性的特征更弱，可以有发热，但是不会反复发热，淋巴结的疼痛不会很明显。从病理学上看，有一些急性的淋巴结炎，也可以出现淋巴结结构的破坏、局部坏死之类的，一定要在有经验的病理科大夫的指导下来很好的鉴别它们，尤其是出现青少年诊断淋巴瘤，这种时候要特别谨慎。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
所谓的细胞的压积，是指的这一类细胞在整个血液当中占得体积的比例。抽抗凝的静脉血放置在室温下，让细胞往下沉降，这时血小板相对在一起，红细胞相对在一起，因为它们的体积差不多。全部都沉降完了以后，血小板占整个血的体积比例是2%或者3%，这就叫比积。一个人的血小板比积偏低有可能两个原因，一个是血小板数目少，再就是平均血小板体积偏低。体积偏低并不能证明功能不正常，所以单纯数目正常，只有正常体积偏低不用干预。如果数目明显的减少，还要具体去分析减少的程度和减少的原因，如果减少的程度不重，也不需要干预。减少的原因如果能明确，可以通过去除诱因的办法使血小板数目得到恢复。

造血细胞有红细胞、白细胞和血小板三种，在白细胞中有淋巴细胞、粒细胞和单核细胞。粒细胞联合单核细胞叫髓细胞，淋巴细胞自成一统，这两种细胞在不同的地方生长发育，淋巴细胞发生了问题叫淋巴细胞白血病。如果淋巴细胞发生克隆演变的阶段在很早期，就是在原始的淋巴细胞，叫急性淋巴细胞白血病；如果发生克隆演变的阶段发生在晚期，有可能是慢性淋巴细胞白血病。 通常来讲，几乎所有的肿瘤都可以认为是基因病。在人出生的时候，基因可能是很完美的，但是在后天长期的生活过程当中，如果遭到了打击，基因会首先获得一种不稳定，也叫易感性；在这个基础上如果出现二次打击的时候，这个基因就有可能出现突变或克隆性的演变，这个时候由造血干细胞再生长发育出来的子代细胞就会不正常。如果再继续分，就是急性淋巴细胞白血病或慢性淋巴细胞白血病，它的发生就是这样一个过程。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
淋巴瘤作为一种恶性的血液系统肿瘤，曾经在历史上分类不统一。2001年的时候，WHO综合基础以及临床的科研进展，给它进行了规范、统一的分类，并且在2008年和2016年又进行了更新。所有更新的总的原则就是淋巴瘤从起源上分类为主，但是如果是同一个起源，这个人群的淋巴瘤又有一些生物学过程的不同，再进一步分类。比如弥漫大B细胞淋巴瘤，这是我们最常见的一种淋巴瘤，如果发生部位不同，比如出现在颅内，或者出现在胃肠道，它的生物学过程就是不一样，我们就会再把它分开来。或者同样是弥漫大B，它的基因发生上有不同，也会重新给它再进行划分，越分越细的总的目标就是用于指导治疗，也叫分层治疗。在这当中如果有肿瘤发展非常缓慢，呈惰性经过，这样的肿瘤，有可能会选择治疗观察。有一些如果侵袭性非常强，增殖非常快，也许会选择高强度的化疗，比如儿童的基淋或者Burkitt淋巴瘤，还有一些肿瘤可能兼具有惰性以及侵袭性的特征，可能就要化疗和维持治疗相结合，比如滤泡淋巴瘤。所以我们提到的WHO淋巴瘤，其实指的是不断的划分越来越细的一大群淋巴瘤。总的原则就应该是根据不同的预后评估系统来分层进行治疗。

上世纪慢性粒细胞白血病生存期通常为十年以内，部分由慢性期进入急变期的粒细胞白血病患者生存期较短。自2007年以后，随着第一代酪氨酸激酶抑制剂的上市，慢性粒细胞白血病已进入完全治愈时代，通过治疗，年轻患者可以正常旅游、工作，甚至生孩子，寿命已接近正常人。