李秋玲

视神经脊髓炎顾名思义含有脊髓炎的成分，也是重要的组成部分，其中重要的症候群就是横贯性脊髓炎。如果横贯性脊髓炎累及在脊髓的损伤平面以下，就会出现瘫痪。如果患者的损伤平面处于颈部、高颈髓，就会出现四肢的截瘫，这是一种非常严重的临床症状，甚至高颈髓还会影响到呼吸肌，进而会产生一种临床死亡的风险。如果累及横向的平面比较靠下，处于颈膨大的平面，此时如果没有累及到上肢，可以出现上肢的功能保存，仅仅是下肢出现截瘫。所以，视神经脊髓炎出现瘫痪症状相对比较常见，甚至是一定会发生的症状。

对于多发性硬化症最好的治疗方法，这可能是普通百姓的一种认识误区。一般多发性硬化分为急性期治疗和缓解期治疗，以及其它的对症支持治疗。急性期治疗，主要采取短期、大剂量的激素冲击用法，还包括丙种球蛋白、血浆置换，以上三种是急性期最常用的方法，最有效、价格最低廉的是选用激素。如果患者家庭条件较好，可以选用免疫球蛋白，如果以上两种方法效果都不佳，可以考虑到血浆置换。但是因为血浆置换本身副作用较多，所以一般最后才会考虑。 缓解期的治疗方案主要是以调节疾病为主，预防多发硬化的复发，延缓疾病加重的过程。主要使用调节患者免疫能力的药物，最常见的是β干扰素针剂，是一种比较长期、规范的过程。另外还包括部分新型药物，比如利妥昔单抗，临床上逐渐开始试用。 所以，多发性硬化症没有具体的最好的某种方法，而是不同阶段，需要根据不同的患者采用不同的个体化治疗，这样才是最好的。

多发性硬化症是一种中枢神经系统疾病，一般通过外源性病毒感染等激发的自身免疫反应，属于神经系统疾病里面一种可治性的疾病。但是此病临床特点是多发性的，所谓多发包括病灶多发、空间多发和病程反复发作，基本没有办法进行根治。多发性硬化治疗方法主要分为急性期治疗、缓解期治疗及对症支持治疗。急性期治疗一般指临床单个疗程的治愈，如果急性期可以治愈，等于多发硬化的发病基本治好。但一次治愈并不代表根治，间歇期的治疗也很重要，间歇期治疗主要是进行疾病的调节，调节患者免疫机制，延缓疾病复发，减轻患者疾病症状的累及。

多发性硬化是一种中枢神经系统免疫性疾病，临床特点表现为多发性，包括空间的多发和时间多发。所谓空间多发是指患者病灶分布的位置比较多，比方大脑、小脑、脑干和脊髓，相对位置分布不同，可以导致不同的症状，主要体征是以不对称瘫痪为主。时间上的多发是指患者病程上的反复发作。 总结多发性硬化的整个特征，主要有以下几个特点： 1、肌无力，多发性硬化的肌无力就是患者一种不对称性的瘫痪特征； 2、感觉障碍，多发性硬化多表现为一种躯体的异常感觉，比方蚂蚁爬或者针刺，还有一些神经根痛的症状； 3、如果累及到视力，可能会出现一种视觉的障碍； 4、如果累及到小脑，可能会出现共济失调的症状，比如走路像喝醉一样，手脚不灵活； 5、如果累及到脊髓，出现部分自主神经的症状，比如大小便功能障碍、性功能障碍等； 6、多发性硬化会出现部分比较特征性的发作性表现，比如神经根性的疼痛，身体像束带一样的疼痛感。还有肢体的痛性痉挛，因为肌肉过分强直导致的肌肉疼痛； 7、出现莱尔米特征，当患者脖子弯曲的时候，对局部受损的脊髓产生牵拉和挤压，此压力状况下可以导致疼痛，从颈椎到下肢、足部的一种放射性传播； 8、一些不典型的特征，比如合并周围神经病，其它部分免疫性的疾病，一般比较少见。

多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，属于是神经免疫系统的范畴，目前并没有明确的发病原因和机制。临床比较认可的是由多种因素造成，主要包括有病毒感染和分子模拟学说，主要说明在病毒感染之后，激活了人体的免疫系统，然后使免疫系统产生一种交叉免疫反应。所谓自身免疫反应学说就是说明，因为前面的一种外界因素干扰，激发了自身免疫反应，一般患者都会有一种遗传致感因素。在致感因素情况下，患者的免疫调节机制相对会比较差，个人机制对于自身的蛋白和外源抗原，不能容易进行区分，此种情况下就会产生一种盲打，就好像是杀敌一百自损八十的状况。 另外，多发性硬化症具有遗传因素，但是比例比较少，同时地理因素在多发性硬化症的发病起因中也是占有非常重要的分量。距离赤道越远的地方，比如高纬度地区的发病率就会越高，低纬度地区发病率相对较低，我国和日本处于相差不多的纬度，所以发病率通常是比较相似。另外，由于疲劳、情绪激动，包括部分激素的中途停药，都可以诱发多发性硬化症的发生和加重。

视神经脊髓炎属于中枢神经系统脱髓鞘疾病，也是由于外界原因激发的自身免疫性疾病，与多发性硬化症属于同类疾病。一般分为急性期、缓解期和对症支持的治疗，具体需要多长时间能够治愈，目前并没有明确的说法，不同的患者治愈时间不同。一般所讲的治愈是指急性期治愈，主要是通过一种激素丙球和血浆置换的急性治疗。针对不同的患者，根据病程的轻重程度也会有一定的差别，可能是几周、几个月或者是长期过程，甚至需要辅助呼吸维持。如果是延缓期的治疗，一定是长期遵循医嘱，进行服药监测的过程，以预防复发。所以视神经脊髓炎的治疗是一个长时间的服药过程。

视神经脊髓炎也是中枢神经系统脱髓鞘的主要疾病，与多发性硬化是同属于中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种重大疾病谱系。患者主要症状是视神经炎和横贯性脊髓炎两部分。部分患者是以孤立的视神经炎起病，另有一部分患者则是以孤立的横贯性脊髓炎起病，还有部分患者会累及到脑干，出现脑干的症候。如果累及到视神经，就会出现眼痛、视力下降、失明或者出现视野的缺损，可以是单眼、双眼同时起病或者两者一前一后起病。如果产生横贯性脊髓炎的情况下，会出现横贯脊髓损伤平面以下所有深浅感觉运动功能，以及自主神经的大小便功能出现障碍，残疾的后遗症表现会比较严重。 视神经脊髓炎除了以上症状之外，还会出现神经根的症状，因为是横贯性损伤，所以会出现神经根的疼痛，或者出现类似多发性硬化莱尔米特征的表现。如果累及到脑干，就会出现顽固性呃逆、恶心、呕吐，主要是累及到颈髓和脑干、颈髓和延髓交界区引起的症状。如果影响到间脑，则会出现嗜睡、困倦或者顽固的低钾血症表现。

视神经脊髓炎因病程较长，所以患者对于医嘱的依从性非常重要。首先嘱咐患者和家属严格按时、按规律服药。其次患者需避免疲劳、感染、外伤，甚至生育、拔牙及情绪激动等，因以上因素均可能导致视神经脊髓炎复发或加重。还需对患者进行心理辅导，此类患者一般情况下症状较严重，甚至已丧失视功能，无法走路，相应的心理障碍也很难避免。家属可给予心理支持、安慰和倾听。如果无法，还可进行药物干预。另外对于患者安全非常重要，尤其是周围环境，因出现视力受损，部分是瘫痪，周围的磕磕碰碰对于患者很有可能会致命。 疾病后期功能康复，可采用康复科的康复理疗，及部分康复科的专业手法，也可采用一些中医针灸疗法。对于长期卧床的视神经脊髓炎患者，一定要预防并发症，尤其是感染，如肺部感染、泌尿系统的感染及褥疮。对于卧床的患者也要注意便秘情况，因长期卧床，肠道蠕动减少，较易出现便秘，进而继发肠道的炎症。

讲解医师：李秋玲  （副主任医师）
就职单位：广州医科大学附属第二医院神经内科
运动神经元病是一种预后不良的神经系统疾病，比方肌萎缩侧索硬化、渐冻人疾病，这是一种目前病因尚未十分明确的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干的神经元，以及皮层锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率一般每10万个人里面都有1-3个人，而患病率为每年10万里面有4-8个人，比例还是比较高的，多数患者在症状出现后3-5年内死亡，因此该病的患病率与发病率较为接近。虽然运动神经元病患者预后较差，但最终多在3-5年内死亡也不是绝对的，因为近年来由于力如太等药物的出现以及科学的进步，情况在逐渐变化，而且发病原因有一些是遗传、易感、个体暴露于环境所造成，还有外界环境本身造成的影响。不同原因造成患者的症状以及进展的速度也会有所不同，死亡时间以及患者和家属对治疗的积极态度和积极的行动，对患者的存活时间也会有很大的影响。

重症肌无力是一种神经免疫系统的疾病，所以牵扯到患者的免疫功能调节。在饮食方面，中医传统的食疗对于重症肌无力应该会有比较大的帮助。重症肌无力在中医属于痿症的范畴，所以与中医所讲的气虚关系比较明确。 中医所讲的气虚，在西医上可以理解为是一种免疫力的低下。中医针对重症肌无力，提倡使用一些提气的药物，最常见的是黄芪，也称为北芪。 参芪扶正的处方，也是一种中医传统处方，平常在家里可以用参芪，就是黄芪、党参，同时搭配一些枸杞、红枣，一起煲鸡汤或者瘦肉汤，一周煲汤1-2次进行食疗。 平时也可以使用黄芪煮水饮用，但是需要根据患者的情况，如果出现上火不耐受的症状，可以把相应的浓度减少或者用药次数减少。 重症肌无力需要禁忌的饮食，主要是少食寒凉，因为是气虚症状，一定要以温补为主，所以寒凉的食物尽量减少食用，比如绿豆、霸王花以及海带。苦味的寒凉食物，比如苦瓜等属于寒凉物品，应尽量减少食用。