徐哲明

输尿管和膀胱连接部有伙伴作用，类似单向阀门允许尿液从输尿管进入膀胱，而不能反向从膀胱进入输尿管。输尿管进入膀胱之后，有膀胱壁内段，走行在膀胱黏膜下方，起到抗反流作用。即黏膜下移行段本身长度和输尿管管径比例要达到1:5或者1:4。移行段前方和后方都需要有充足支撑，当尿液储存到一定程度要排尿时，来自尿液膀胱内的压力通过其前方，通过黏膜往下起到压缩输尿管壁内段的作用。同时后方膀胱逼尿肌对其提供充足后壁支持，两者一起作用造成输尿管压缩，防止尿液反流。 输尿管和膀胱的正常结构受到破坏，输尿管开口形态出现异常，或者输尿管开口位置出现外移，导致黏膜下移行段位置缩短，失去抗反流能力。输尿管开口有四种形态，正常情况下输尿管开口为火山口形态。其它三种为运动场形，开口宽大，或者称竞技场形；马蹄形，类似马蹄；高尔夫球洞形，这三类异常开口有较大会出现膀胱输尿管反流。

如果小儿发生反复尿路感染，尤其伴有发烧、反复尿路感染，家长务必要引起重视，建议患儿到医院泌尿外科排除先天性泌尿系统异常和畸形。具体如下： 1、尿常规检查，如果尿常规结果中提示高倍镜下白细胞数＞5个，就可以怀疑有尿路感染。同时伴有镜下血尿，有时也可以看见蛋白尿和白细胞管型等伴随异常； 2、如果尿培养提示患儿有尿路感染，进一步还要做尿培养。尿培养用清洁中段尿培养，特点为容易获取，但是易污染，准确率相对较低。诊断尿路感染的金标准为经过耻骨上膀胱穿刺的尿培养，但是在门诊做的少，因为其为有创检查。如果尿培养的菌落计数＞100×10^9/L，可以确诊为尿路感染，在(10-100)×10^9/L之间表示可疑，＜10×10^9/L怀疑系统性污染； 3、泌尿系统B超检查，B超简单易行、快速，可以了解到肾脏、输尿管以及膀胱有无解剖异常，同时也能观察到肾脏大小； 4、如果反复发生发热性尿路感染，建议家长同时做核素静态扫描，用于定位既往感染灶以及判断感染造成后果，有无肾脏瘢痕形成； 5、对于有条件的病人，可以做磁共振扫描，其比B超更能精确地了解到泌尿系统有无畸形、梗阻等状态。

反复尿路感染会导致严重后果，尤其伴有发热的反复尿路感染，会导致肾脏瘢痕，进一步损害肾脏结构，导致继发高血压以及慢性肾功能衰竭。反复尿路感染为常见疾病，又称为膀胱输尿管反流。正常情况下，尿液从肾脏产生，经过输尿管自上而下进入膀胱，当排尿动作产生时，膀胱肌肉收缩将尿液从尿道排出，整过程从上往下。出现膀胱输尿管反流之后，膀胱收缩时少数尿液会经过输尿管自下而上又返回肾脏。 反流一共分五级，从Ⅰ-Ⅴ级数字越大反流级别越高，反流消退所需要的时间越长。因此，产生肾脏瘢痕的可能性更大，伴发肾脏的损害更加严重，甚至可以导致肾脏发育迟缓。通过排尿性膀胱尿道造影来确诊膀胱输尿管反流，其为金标准。做排尿性膀胱尿道造影时，能动态观察到泌尿系统，包括膀胱、输尿管和肾脏在内有无解剖结构异常，同时也能评估反流程度给其定级，预估后续对肾脏产生严重后果有重要指导意义。

如果发现小儿患有尿道下裂，此病目前唯一治疗方式为手术矫正，现在公认的患儿最佳手术年龄在6-18个月。尿道下裂疾病患儿，尿道口位置比正常偏低，有异常阴茎下弯，同时伴有包皮分布异常，非均匀分布，类似帽子堆积在阴茎背面，腹侧包皮不足。针对这三个异常，手术要做好三方面矫正： 1、彻底矫正阴茎下弯，让其勃起能达到伸直状态； 2、矫正异常偏低尿道开口，将其恢复到接近于正常的解剖结构； 3、做包皮外观整形，让其达到类似于包皮环切的自然外观。 尿道下裂有多种分级方法，但是常用的将其分四级，从轻到重有龟头型、阴茎体型、阴茎阴囊型，又称为阴茎根部型，以及会阴型。手术与尿道下裂分级的严重程度相关，重度的患者手术难度较大，手术时间较长，少数重度病人需要分期手术。患者发生术后并发症，比如尿道瘘、尿道狭窄和尿道憩室的概率大于轻度患者。

胎儿在母体中时，睾丸最初位置在后腹膜，即肾脏下级的位置。幼儿出生之后，在阴囊里完成下降过程。低位隐睾主要指隐睾病人里非腹腔内的隐睾，在腹股沟区域或者以下的隐睾为低位隐睾。比如腹股沟隐睾、阴囊高位隐睾、滑动性睾丸，下拉此睾丸时可以到达阴囊内或者阴囊上方，但是手松开又回缩回去。 异位隐睾主要指位于阴囊以外可能出现的隐睾。比如耻骨上方，大腿股部，会阴部，甚至出现在阴茎根部等部位。

确诊隐睾但是没有及时做手术，危害有以下几点： 1、生育功能障碍：甚至会导致不育症。隐睾会导致生殖细胞受损，应该及早进行外科处理，让睾丸和正常小儿固定在阴囊内，以减少发生生育能力降低的风险。隐睾症在产后做组织学研究发现，出生第1个月就可以发现睾丸中的间质细胞发育不良。但是小儿就诊时已经到青春期后，年龄较大，这时建议直接摘除隐睾。因为将来其会发生恶变、扭转差，而且这时多数睾丸已经丧失生育能力； 2、睾丸恶性变：出生时睾丸未降的孩子，理论上都存在睾丸恶性肿瘤风险。有过隐睾症的男性，出现生殖细胞肿瘤发病率为正常人的40倍。睾丸未降位置，影响睾丸发生肿瘤的相对危险度，位置越高发生恶变的风险越大。高位隐睾会发生恶性变，隐睾所致的睾丸肿瘤类型常见精原细胞瘤； 3、腹股沟斜疝：即老百姓俗称的疝气，或者小肠气。90%的睾丸未降病人会出现解剖异常，即隐睾存在，鞘状突没有闭合，因此伴有疝气的高风险，表现出肠管经过腹股沟到达阴囊，或者卡在腹股沟、卡在阴囊； 4、睾丸扭转：隐睾存在睾丸引带以及提睾肌附着异常，或者睾丸鞘膜异常附着，易于发生睾丸扭转。尽管整体比例中，未下降睾丸中的睾丸扭转较低，但是如果有隐睾的孩子出现腹痛或者腹股沟疼痛，体检时发现同侧阴囊空虚，一定要考虑隐睾扭转可能。

正常足月生产的小儿，在出生时应发现双侧睾丸都已经在阴囊内。少数隐睾小儿，出生时睾丸没有完全下降到底，在生长发育过程中会出现继续下降表现，但是6个月之后继续下降到阴囊的几率较低。睾丸在母体里位于肾脏下级位置，经过腹腔阶段，即在腹腔中完成阶段下降。在腹股沟，从腹腔经过腹股沟到达阴囊，这两个阶段都需要依赖激素。 睾丸引带固定在腹沟区，防止睾丸随着胚胎增大而往上升。在睾丸引带的引导下，睾丸从腹股沟区域降到阴囊内。此过程应在小儿出生时已经完成。这两个阶段受到不同的激素调节，经过腹腔下降阶段主要受到胰岛素因子3的调节，后一阶段主要受到男性雄激素作用。正常情况下，在胚胎第7个月时，这两个阶段都已经完成，此时男宝睾丸已经下降到阴囊里。

临床工作中，宝宝尿尿疼多见于男宝宝，主要考虑龟头包皮炎，此疾病常见于包皮口狭窄的小儿，尤其排尿困难，排尿时尿线细，甚至排尿时包皮类似气泡鼓起的包茎小儿。包皮长，口子并没有狭窄，但是包皮长，难以翻下清洗。因此，经常有尿液潴留在包皮内侧，刺激包皮和龟头产生分泌物，形成豆腐渣样的包皮垢。严重时会引起包皮和龟头溃烂，甚至局部瘢痕的形成。 小儿有尿痛时经常会遇到乳白色、豆腐渣样的包皮垢，从细小的包皮口排出。经常有家长看到这种情况，包皮垢透过包皮仿佛见到肿块，误以为是龟头肿瘤，然后去医院就诊。这些包皮垢堆积在包皮下，可以诱发急性炎症，导致宝宝尿疼。急性发作时，甚至在包皮口分泌出脓性分泌物。因此，医生在检查时，要注意包皮口状态，有无反复尿痛、反复炎症引起的疤痕性包茎、病理性改变出现。

神经性膀胱为神经源性膀胱尿道功能障碍的简称。这些由于神经病变、外伤、手术引起的神经损害，导致膀胱逼尿肌、尿道括约肌功能障碍，进一步引起储尿和排尿异常，称为神经源性膀胱。如果神经源性膀胱进展，最后会导致双侧肾功能损害。神经源性膀胱为病因学诊断，问题并不出在泌尿系统本身，泌尿系统症状只是表现，病因在脊髓发育不良，包括先天脊柱裂、脑脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，骶尾部退化综合征。包括脑瘫、脑膜炎、脊髓炎患者，可以有中枢以及周围神经系统的损伤，导致神经源性膀胱。其也可常见于肿瘤以及盆腔手术，比如普外科巨结肠，高位肛门直肠畸形，骶尾部肿瘤，术后导致神经源性膀胱。 神经源性膀胱为复杂疾病，总体治疗原则为预防上尿路损伤，保护肾功能，以及少数达到尿控，让日后可以有正常社交。具体目标有膀胱有安全容量，膀胱容量不能小，否则膀胱容易漏出，出现尿失禁。同时让膀胱有安全压力，膀胱在充盈期压力不能较大，如果压力大，之后容易出现膀胱输尿管反流，导致肾脏损害。有效排空，膀胱类似水泵，要让膀胱有充分的功效，在排尿过程中排出多数尿液。有效尿控，有效尿控为患者在社交场合，不该排尿时不应有尿漏出，不能让尿失禁影响正常生活。

临床工作中会遇到做输尿管狭窄手术后的小儿，主诉腰疼。具体处理如下： 1、如果此小儿做开放腰部切口，首先考虑切口引起疼痛。如果小儿能明确说出切口疼痛，根据疼痛状态、疼痛严重程度可以有选择性的使用镇痛措施对症处理； 2、做完吻合之后，要考虑在此吻合的管腔中有东西将其梗阻，导致手术后尿液从上往下不通畅，引起间歇性尿痛。常见在吻合口上方或者吻合口处局部有残留血块梗阻，可以做碱化尿液。同时在手术中预留一根双J管，这根双J管一头放在肾盂，另外一头在膀胱，从上往下经过吻合口，防止患者出现梗阻导致腰痛； 3、如果梗阻短时间难以消除，给做肾盂的穿刺引流造瘘，解除相关症状； 4、有些小儿双J管留在体内，这根双J管导致的疼痛在年长的儿童中会反应明显。并不是小婴儿放双J管没有腰痛，只是少数病人无法描述自己有腰痛症状。双J管在术后1个月拔除，患者腰痛症状就会缓解。