张卓莉

雷诺氏病其实在临床上正规的名词叫雷诺氏现象，雷诺氏现象本身就是一种症状，通常这种情况发生在肢端，如手指、脚趾，当手指或脚趾遇冷或紧张的情况下，出现了典型的三种颜色变化，最初遇冷或紧张的情况下手指突然明显变白，可以像白纸一样苍白，失去血色，这时及时保暖或放松以后，很快手指就变成青紫色，再过一会手指又恢复了正常血色，典型改变是由白变紫，再恢复正常红色，称为雷诺氏现象。 雷诺氏现象是一种血管病，血管遭遇紧张或遇冷以后收缩，在保暖或放松以后再扩张，缺血后血液大量涌入，再慢慢恢复，这是形成三种颜色改变的重要原因。雷诺氏现象只是一种症状，往往背后有一定原因，很多结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮的病人都可以有雷诺氏现象的发生，所以有雷诺氏现象时一定要及时就诊找到背后疾病，及时诊断，才可以控制疾病发展。

类风湿关节炎并不是可以自愈的一种疾病，得病以后患者应该尽早到医院检查，早期诊断、早期治疗、合理治疗，防止关节骨头破坏，预防残疾发生才是治疗的根本，所以建议大家重视类风湿关节炎。 类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病，是由于自身免疫发生紊乱以后导致关节发生炎症，以后慢慢侵蚀骨头，如果不及时治疗导致残疾的疾病。类风湿关节炎自身免疫发生紊乱，紊乱程度会持续下去，甚至在一部分类风湿关节炎病人呈现一种进展性疾病，逐渐发展、日渐加重关节损伤。 在2007年中国对于残疾人的调查发现类风湿关节炎是导致中国女性残疾的首位原因，所以对于类风湿关节炎一定不要等待自愈，应该积极寻找专业风湿免疫科医生的帮助，早期治疗使疾病得到控制。

治疗类风湿关节炎主要的是控制类风湿关节炎发展，称为改变病情，抗风湿药，如甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶、羟基氯喹等，这些传统药物是治疗类风湿关节炎长期以来一直使用的药物，可以单药使用，也可以联合治疗。 最近20年治疗类风湿关节炎，在传统药物的基础上还有靶向治疗药物，如生物制剂以及小分子靶向药物，如拮抗肿瘤坏死因子生物制剂，针对白介素-6受体的抗体等，还有小分子靶向药物，如JAK抑制剂，如现在国内上市的，如托法替布、巴瑞替尼等药物，这些药物在临床上治疗类风湿关节炎都可以比较有效，同时可以控制炎症发展，阻止类风湿关节炎进一步导致骨头破坏和残疾的发生。 类风湿关节炎是一种由于自身免疫紊乱导致的慢性炎症性疾病，主要表现是关节滑膜发炎以后出现红、肿、热、痛，以及由于红、肿、热、痛导致的功能受限。如果不及时治疗，有可能导致骨头破坏，导致后续残疾发生。

皮肌炎和多发性肌炎都是自身免疫性疾病，是常见风湿免疫科结缔组织病中的一大类。肌炎和皮肌炎有很多相似的地方，名字上即可感觉到，多发性肌炎有肌炎，皮肌炎也有肌炎。两种疾病都会出现肌肉受累，所以表现为肌肉炎症、肌肉疼痛、肌肉无力，甚至晚期出现肌肉萎缩。 皮肌炎和多发性肌炎不同地方在于，皮肌炎除肌炎以外还有皮炎，所以皮肌炎患者可出现各种皮肤表现，最常见颈部V字形领，即颈部V区皮疹；像披肩样颈背部皮疹，叫披肩样皮疹。还可以出现关节伸侧，即关节伸展侧，如手指关节伸侧、胳膊肘伸侧、肩膀上方、膝盖上方等部位。部分患者在眼睑上方出现水肿性红斑，叫向阳疹。所以皮肌炎和肌炎最大区别是出现皮疹，即皮肤表现，在肌炎基础上再有皮肤表现时就称为皮肌炎。也有部分皮肌炎患者，肌炎表现并不突出，而以皮炎为主，也是一种特殊类型的皮肌炎。

系统性红斑狼疮是因为自身免疫紊乱所导致的一种炎症性疾病，系统性红斑狼疮最主要的特点是全身多器官多系统受累，血里能够检查到多种自身抗体阳性，所以确诊系统性红斑狼疮时风湿科医生主要依据两个方面，即临床表现、血液检查。在系统性红斑狼疮诊断过程中，医生首先和患者进行交流，看患者主要表现是什么，再经过详细检查，看患者主要问题出现在哪些器官，越是有多系统器官问题，系统性红斑狼疮的可能性越大。 另外，作为风湿科医生一定会给患者做血液检查，不是单纯的血尿常规检查，是做自身抗体检测。系统性红斑狼疮患者可检测到很多自身抗体阳性，如抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体阳性、抗SSA抗体阳性、抗RNP抗体、抗小RNP抗体或磷脂抗体阳性。同时进行补体检测，系统性红斑狼疮活动时多有补体减低，所以根据临床表现、抗体阳性可以准确得到诊断。

系统性红斑狼疮因为自身免疫紊乱，几乎可以累及到全身各器官系统，如比较重症的狼疮肾炎、狼疮神经精神系统表现，累及到心脏或累及到肠系膜等，多是比较重要的器官，所以有可能危及生命，患者需要送到医院里在病房接受治疗。 系统性红斑狼疮是一种慢性自身炎症性疾病，但是在自身免疫性疾病里复发是非常急的，所以在临床过程中一定要注意定期随访、按时服药，避免复发，因为一旦复发，就有可能出现重症并发症。另外，及时治疗，避免发生严重的并发症，系统性红斑狼疮可得到有效的控制。系统性红斑狼疮总体上到目前治疗效果还是好的，规律、规范治疗，患者可以在几十年时间里和正常人相同，但是不及时、不正确的治疗有可能导致严重并发症甚至死亡。

得了系统性红斑狼疮尽管在临床上病人轻重不一，但并不意味着病人不能够生育。重要的一点是要在系统性红斑狼疮充分控制病情以后，同时治疗系统性红斑狼疮的药物又没有对孩子造成畸形风险时，医生就会允许病人怀孕。所以得了系统性红斑狼疮的病人有怀孕的机会，而且几率非常大，重要的一点是在怀孕之前一定请风湿免疫科充分评价疾病和药物，得到安全允许之后，再继续妊娠。 但在怀孕以后还需要定期复查，因为病人怀孕以后有复发和加重的风险，另外孩子也存在一定风险，这些都需要在孕前和孕中充分咨询风湿免疫科医生以及产科医生，保证自己的安全，同时生一个健康的宝宝。 系统性红斑狼疮主要累及的是青年女性，20-40岁是系统性红斑狼疮的高峰发病年龄，该段时间也是生育年龄，往往病人还有生育的需求，所以临床上大家非常关心这个问题。

红斑狼疮即系统性红斑狼疮，大家从名字上就可以看得到系统性红斑狼疮是一种全身性疾病，发病原因是由于自身免疫紊乱所引起，尽管现在得病原因并不十分清楚，但自身免疫紊乱是得病的根本。人体一旦自身免疫系统发生紊乱，红斑狼疮起病以后，免疫紊乱过程就会持续下去，所以系统性红斑狼疮是一种慢性、终身性疾病，一旦得病以后就不能够彻底治愈，这是目前科学发展的现状。但并不意味着不能够彻底治愈，就会非常恐惧，系统性红斑狼疮这些年治疗有了非常大的进步，不管是在治疗药物上，还有治疗策略上都有了非常快速的发展。 所以系统性红斑狼疮目前疾病可以得到很好的控制，红斑狼疮的病人经过有效治疗可以得到完全缓解，红斑狼疮病人可以长期生存，可以20年、30年，可以像正常一样生存，所以得了红斑狼疮以后并不可怕，重要的一点是需要定期复诊，按时服药非常重要。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，通常可以累及全身几乎各个器官系统，比如皮肤、关节、肾脏、神经、肝脏、血液等，所以红斑狼疮通常称为系统性红斑狼疮。得了红斑狼疮以后主要是靠药物治疗，药物主要分为四大类，羟基氯喹是治疗红斑狼疮的基础药物，通常情况下几乎所有的病人都需要服羟氯喹治疗。除了羟氯喹以外，糖皮质激素是治疗红斑狼疮非常重要的药物，当病人有内脏器官受损的时候，比如血液系统、肾脏或者严重的皮肤损伤等，都往往需要激素治疗。\n再有一部分比较重的病人，比如出现明显的狼疮肾炎，出现神经系统受累等这些严重狼疮肾炎的病人，往往需要使用免疫抑制剂，比如吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司等这药物。但有一些病人吃了激素以后效果很好，但是激素一减量就容易复发或加重的这些病人，往往也会联合免疫抑制剂，减少激素的使用。\n这些年治疗红斑狼疮还有一种生物制剂叫贝利尤单抗，可以用于轻、中度的红斑狼疮，长期使用的病人中，可以减少激素的用量，避免红斑狼疮的复发。红斑狼疮病人轻重差别很大，轻症的病人可以只有皮肤的损伤，甚至单纯的用羟氯喹和外用药物；重症的病人可以累及各个器官，甚至危及生命，所以不同的病人采用药物的治疗差别很大。建议大家如果得了红斑狼疮的话，建议到相应的风湿免疫科，请风湿免疫科医生评估以后，进行个体化的制定医疗方案。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病一样，到现在为止发病原因并不清楚，有一定的免疫异常的遗传背景存在，再有病毒感染，导致自身免疫系统发生紊乱，这就是这个病的主要原因。从字面上大家就能看到，皮肌炎主要表现是皮炎、肌炎。皮肤发炎的时候身上可以出现各种各样的皮疹，比较典型的皮疹是位于关节伸侧，比如胳膊肘伸侧、手指背伸侧，以及膝、肩关节伸侧出现的皮疹。有一种皮疹是在长在上眼睑的地方，出现水肿、红斑的表现，也可以出现颈前部V领子区的皮疹和后背披肩样的皮疹，这是皮肌炎的典型皮疹。皮肌炎的病人可以有肌肉受累，肌肉发炎以后出现肌炎的表现，主要可以感受到的就是肌肉疼痛、无力，以及时间长以后慢慢出现肌肉萎缩，就是肌肉变少。除这些以外，皮肌炎的病人可以有发烧、乏力，有部分病人甚至在吞咽的时候，因为吞咽肌肉的受累出现吞咽困难，所以这些就是皮肌炎最常见的临床症状。