张卓莉

干燥综合征是一种自身免疫紊乱以后引起的全身性炎症性疾病，这种炎症和平常感冒发烧以后的炎症不一样，是自身免疫紊乱以后所发生的炎症，但只要有炎症的过程，就有可能会引起发烧，所以干燥综合征其实有可能会引起发烧，有时是低烧、中等度发烧，甚至引起高热的可能性都存在。 干燥综合征引起发烧的情况并不是特别多，一旦干燥综合征的病人出现发烧，要考虑其它可能性，如有没有合并感染或其它疾病的可能，在排除了感冒等外源性原因所引起的发热后，就要考虑和干燥综合征有关系，如果干燥综合征的病人出现了发烧，往往提示干燥综合征活动，需要给予干燥综合征更积极的治疗，甚至在羟氯喹的基础上有可能需要联合糖皮质激素来治疗。

类风湿一般指的是类风湿关节炎，得了类风湿以后应该注意以下事项： 1、从心理上不要惧怕疾病，经常说类风湿是不死的癌症，其实类风湿关节炎是自身免疫性疾病，并非是癌症，是良性疾病，所以千万不要丧失信心，要树立信心。目前治疗类风湿关节炎的药物以及办法越来越多，所以类风湿关节炎尽管不可以治愈，但可以有效控制疾病发展，要有治疗疾病的信心； 2、在治疗上类风湿关节炎是慢性疾病，一旦确诊，要与患者共存，作为慢性疾病，要做好思想准备，长期与疾病做斗争，要准备长期服药。特别重要的是按时服药，定期去找医生随诊，调理药物，监测疾病进展，这是治疗类风湿关节炎成功最重要的一步； 3、生活的注意事项上，类风湿关节炎本身作为自身免疫性疾病，对于饮食上并没有特别多的要求，得了类风湿关节炎以后在急性期建议休息，但在疾病得到有效控制以后鼓励患者做适当的、量力而行的运动，增加肌肉力量，维持关节稳定。 若能够掌握以上注意事项，类风湿关节炎就不再是大问题。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，是由于抗原和抗体介导结合后产生补体，使得免疫系统发生免疫紊乱所导致的疾病，是因为自身免疫紊乱所导致的身体各器官系统异常，在血里能够查到很多自身抗体。自身免疫发生紊乱其实有诱因存在，如有时是因为紫外线暴晒、病毒感染等因素导致了发病，甚至在遗传基因背景基础上存在诱因时，自身免疫发生紊乱。 系统性红斑狼疮，并非是传染性疾病、遗传性疾病，是一种良性炎症性疾病，出现了各个器官系统受累的疾病，所以系统性红斑狼疮患者，免疫紊乱最早比较容易出现的是在免疫功能亢进，所以在年轻人得的比较多。另外，雌激素也在发病过程中起着重要作用，所以年轻女性患者最容易发病。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，系统性红斑狼疮几乎可以累及全身各个器官和系统，所以有些病人临床上比较重，系统性红斑狼疮作为一种自身免疫性疾病，得病的原因是因为自身免疫功能紊乱，所以产生炎症和后续各个脏器损伤，红斑狼疮通常患病以后和吃、喝之间并不产生直接关系。通常情况下，红斑狼疮病人并不限制吃、喝，但如果得病以后出现了并发症，如肾脏损伤，这时可能会限制对于蛋白质的摄入量或盐摄入量，要有一定限制。 另外红斑狼疮病人如果接受激素治疗，在这种情况下有可能对饮食有一定限制，吃了激素以后会刺激病人食欲，会导致很想吃、很想喝，但过多饮食以后会导致体重增加、血脂增高等一系列可能的不好结局，所以对于吃糖皮质激素的病人，往往会告诉病人不要吃得太多，另外也不建议吃过多甜食品，以免增加血糖增高的风险。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征是过去在医学上使用的一个名词，因为雷诺综合征可以出现在很多种不同的自身免疫性疾病中，比如系统性硬化、红斑狼疮等等这些情况，所以就把它笼统的称为雷诺综合征。其实雷诺综合征的核心就是病人要有雷诺氏现象，雷诺氏现象是自身免疫性疾病里常见的一个临床表现。它最突出的特点就是在肢端，比如手指、脚趾甚至有的病人可以在鼻尖这种末梢的部位，遇冷或紧张的状态下出现典型的三种颜色的系列改变。首先是出现发白，像纸一样苍白，界限非常的清楚，稍微放松或保暖以后手指或脚趾就会变得淤紫，再过一会再恢复正常颜色的表现，就称为雷诺现象。

皮肌炎是自身免疫疾病里重要的疾病，因为自身免疫紊乱引起了皮炎或肌炎，部分患者出现肺或其它并发症等。因为受累范围很广，又是自身免疫紊乱所引起的，所以皮肌炎最重要的治疗方式主要依赖于药物治疗，皮肌炎在治疗过程中会用到几大类药物，如下： 1、糖皮质激素，是治疗皮肌炎患者的首选药物，也是最重要的药物，依据患者轻重选择不同剂量； 2、除了糖皮质激素外，在皮肌炎治疗过程中还有一大类药物，即免疫抑制剂，包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、雷公藤等药物，在皮肌炎治疗过程中起着重要作用。免疫抑制剂在皮肌炎治疗过程中主要是辅助、提高激素疗效，减少激素的不良反应，治疗好了以后能够顺利将糖皮质激素减量。

硬皮病最主要的表现是硬皮，皮肤变硬，皮肤变硬主要是从肢体远端开始，手和脚的远端皮肤开始变硬，早期时可以肿胀，然后慢慢变为硬化，甚至到晚期时就变萎缩了。不管是肿胀期、硬化期还是萎缩期，都感觉到皮肤紧绷，不太容易提起来。 病变慢慢发展，从手指、手背远端慢慢向面部，然后向躯干和四肢近端逐渐发展，出现皮肤变硬，在面部可以出现比较典型的表现。皮肤出现紧绷以后人有时面部表情很僵硬，可以出现面具脸，人变得比较年轻，因为皮肤变得紧绷以后皱纹很少，所以有额纹减少、口唇变薄、鼻翼减小等表现。系统性硬化还有典型的表现，90%的患者会以雷诺现象起病，雷诺现象指遇冷或紧张以后手指或脚趾先变白，暖和以后再变紫，最后再恢复变红，三项变化，这是硬皮病出现的首要表现。

系统性红斑狼疮是一种慢性炎症性疾病，主要发病原因是自身免疫系统发生紊乱所导致的。系统性红斑狼疮作为一种慢性炎症性疾病，到目前仍然不能够治愈，一旦得病，要终身携带。 虽然不能治愈，但是可以经过药物治疗很好的控制。系统性红斑狼疮患者经过治疗以后，到目前为止20-30年甚至40年，长期存活的患者几乎占到了绝大多数。现在人类已经发展到与慢性病共存的时代，完全不用特别担心，重要的是早期治疗、规范治疗、定期随诊。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征的主要表现就是雷诺现象，什么是雷诺现象？当手指或者是脚趾肢体的末端遇冷或者是紧张后出现变白，等过一段时间再慢慢变紫，最后再变红的典型三种颜色系列改变称为雷诺现象。雷诺现象发生的主要的原因是血管发生病变，所以当遇冷或紧张的时候血管会发生痉挛，痉挛以后手指和脚趾就会缺血变白，这时过一会不紧张后或者保暖后血管马上就从痉挛状态松弛，大量的血液淤积到手指和脚趾端就会变紫，再过一会儿血液又分布成为正常的状态，也就恢复了手指正常的颜色。所以，雷诺现象的引起的主要原因是血管病变。雷诺现象虽然是一个症状，但是它提示身体里存在异常，比如有可能是系统性硬化症的早期表现，也有可能是系统性红斑狼疮的早期表现，所以遇到雷诺现象建议尽早到风湿免疫科就诊。

硬皮病的预后总体来说因人而异，但硬皮病目前科学上不能够完全治愈，硬皮病可以治愈，但硬皮病还可控制一部分发展。硬皮病疾病发展比较缓慢，相对比较温和，虽然如此，但一部分硬皮病的患者比较严重，如表现为肺间质纤维化，肺动脉高压或肾危象，患者比较严重，需要更多的免疫抑制剂，甚至联合激素、生物制剂的治疗。但系统性硬化的患者经过药物治疗，可以把疾病以及并发症控制得比较满意，但系统性硬化病到目前为止还不可以彻底治愈疾病，所以和其他自身免疫性疾病一样，一旦得病以后会与生携带或共存状态。