华莹奇

儿童骨肉瘤的好发年龄是10-20岁。10-20岁的青少年生长非常快，活动量也非常大。儿童骨肉瘤最常见的症状是关节周围的疼痛、肿胀以及活动的障碍，疼痛主要由肿瘤快速生长后破坏骨骼导致。随着肿瘤的生长，发病部位就会逐渐出现包块。包块的周围可能有类似血管扩张、静脉怒张的表现。有时发病部位的温度会比其它部位皮肤的温度略高，主要是因为肿瘤快速生长导致血液流动加快，从而导致皮温升高。 随着肿瘤进一步的生长，患者的关节活动会有一定的障碍，即在活动过程中会出现一定的疼痛。早期疼痛在休息后会消失，但可逐渐加重。以上症状可帮助判断是否存在肿瘤性病变，如有怀疑，建议患者及时到医院就诊，明确诊断后进行治疗。

部分儿童尤文肉瘤患者能治愈。儿童尤文肉瘤是完全可以通过医学达到治愈的肿瘤，通过长周期的化疗并结合外科手术、放疗等治疗手段能够完全治愈肿瘤。但治愈取决于以下几个方面： 1、能否达到治愈，最重要的还是取决于肿瘤的分期； 2、肿瘤对化疗的敏感程度：如果患者是Ⅱ期的肿瘤，对化疗较敏感，则治愈的概率非常高；同时年龄越小的尤文肉瘤患者治愈率越高，如果早期就发生了转移或在化疗期间肿瘤的缩小不是特别明显，对化疗不敏感的病人预后相对较差。 总体来说，儿童尤文肉瘤的治愈率已经达到了60%-65%甚至更高的水平，所以这是完全可以治愈的恶性肿瘤。在完成所有治疗后，医生会对病人进行规范的随访，一般是每三个月进行随访，然后逐渐的变成四个月、半年、一年。如果在治疗结束后的五年内都没有发生复发、转移，提示病人达到临床的治愈。

儿童恶性骨肿瘤的早期症状有时比较隐秘。患者早期主要以轻微的刺痛感为主，很多儿童因为活动比较多，不会主动告诉家长，所以这些症状在早期很难准确判断。 其他症状包括肢体的轻微肿胀、活动导致的不适感，这些的早期的症状都非常不典型，所以很难在早期诊断儿童骨肿瘤。 总的来讲，如果家长发现了小孩活动的异常，建议保持观察；如果异常持续存在，建议前往医院就诊，进行X光影像学的检查能够比较早期的发现隐秘的病灶。

儿童骨肿瘤属于儿童实体瘤，儿童骨肿瘤不同于血液疾病，主要指发生在儿童骨骼系统的原发性肿瘤，分为良性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤多属于遗传性肿瘤，较小时候就会发生；儿童的恶性骨肿瘤大多是由于基因改变导致细胞变异导致。儿童骨肿瘤在儿童的实体瘤中发生率较高，仅次于脑瘤，是发病率第二位的肿瘤。 儿童骨肿瘤会引起一系列的症状，如儿童骨肿瘤会引起患儿疼痛、患肢功能障碍，建议及时前往医院就诊。恶性骨肿瘤如果没有及时治疗，会产生一系列不良后果，如肿瘤的进展会危及肢体、危及生命。所以儿童骨肿瘤是危害儿童健康，也是儿童较常见的肿瘤性疾病。

骨肉瘤是恶性的肿瘤，不是良性病变。骨肉瘤或部分恶性骨肿瘤在早期与良性疾病或良性非肿瘤性疾病相似，如部分炎症性的疾病在临床影像上和骨肉瘤或尤文肉瘤类似。所以诊断骨肉瘤一定要采取临床、影像、病理三结合的方式。 经过三结合后若诊断为骨肉瘤，提示为高度恶性疾病，不应该抱有侥幸心理，认为骨肉瘤有可能是良性从而到处转诊、到处就医，最终耽误了诊治的最佳时机。一旦确诊骨肉瘤，该肿瘤就是恶性，一定要立即开始治疗。

儿童骨肉瘤最好发的部位是膝关节周围，依次为股骨远端、胫骨近端、肱骨近端，即肩关节，这三个部位占儿童骨肉瘤的80%以上。这些部位是骨骼生长最旺盛的部位，所以儿童骨肉瘤好发在这些部位可能与生长有一定的关系。 儿童骨肉瘤也可能发生在其它部位，如骨盆、脊柱、长骨的末端、踝关节周围等。 综上，骨肉瘤常发生在骨骼的干骺端，其好发部位通常都在关节的附近。如果这些部位发生症状或者疼痛，应该引起重视，建议患儿及时到医院就诊。

儿童尤文肉瘤对化疗的敏感性较高，而且儿童尤文肉瘤很容易达到CR，即完全有效。 从目前的数据和医学经验积累来看，儿童尤文肉瘤虽然对化疗敏感性非常高，但还是强调要足量的长周期化疗方案才能达到最好的治疗效果。一般总计化疗次数要达到14-18次，只有通过长周期的化疗才能够将现有的治愈率保持在比较高的水平。 不建议家长随意减少患者的化疗次数，否则会影响治疗的效果。

尤文肉瘤是高度恶性的原始未分化的肿瘤，其特点是对化疗、放疗比较敏感，所以尤文肉瘤的治疗原则是以化疗贯穿治疗始终的全身治疗，结合手术、放疗的模式。患者应该在确诊后就开始足剂量长周期的化疗，在合适的时候进行外科的干预，将肿瘤切除。如果有特殊部位的尤文肉瘤导致无法进行手术，可以选择放疗作为局部治疗的手段，即尤文肉瘤一定是以化疗为主的全身治疗，结合手术或放疗为局部治疗的综合治疗的模式。 在综合治疗的模式下，目前尤文肉瘤患者的生存率能够达到50%-60%甚至更高。尤其是儿童尤文肉瘤的预后显著高于成人的尤文肉瘤，因为儿童的尤文肉瘤对化疗的敏感性、耐受性都比成人的尤文肉瘤要好很多。所以儿童的尤文肉瘤虽然恶性程度很高，但治疗的预后效果较好。

儿童尤文肉瘤的发病原因尚不明确，比较明确的是尤文肉瘤有很明确的基因融合，生成了异常的基因，这段异常的基因会导致细胞不断生长，但导致基因融合发生的原因目前还不清楚。 尤文肉瘤的发病率非常低，并不是常见的肿瘤。尤文肉瘤是分化比较低的肿瘤，可能发生在骨骼、软组织，甚至可能发生在人体的各个部位，包括胸腔、腹腔等。该肿瘤的具体发病原因还不明确，但是已经知道这是比较原始的肿瘤，好发于儿童和青少年。

部分的儿童骨肿瘤为无痛性的病变和肿块，甚至没有任何症状。如骨内部的病变完全可能既没有肿块也没有疼痛，这类骨肿瘤一般提示是良性的、惰性的肿瘤。部分先天性肿瘤或生长过程较长，如骨性纤维结构不良等骨肿瘤的疾病也完全有可能长期不疼痛、没有任何的症状。在某些情况下，如发生扭伤拍X光片时也可能发现病灶。 所以儿童骨肿瘤没有发生疼痛完全有可能。此类情况大多是良性疾病，不太需要外科的处理。