赵忙所

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
由于我们国家放开了二胎政策，现在生二胎的夫妇的要求越来越多，而我们视神经脊髓炎一般的是患者人群也正是30多岁、40岁左右的女性患者，有很多患者就有疑虑，我得了视神经脊髓炎能否生孩子呢？根据现有的研究表明，视神经脊髓炎在怀孕期间的复发率是没有增高的，和不怀孕的时候是相似的，但是在产后三个月复发率是明显升高的，因此我们建议患者应该要科学对待怀孕的问题，应该在患者病情比较稳定的情况下使用控制疾病复发的药物，我们目前已经有不少在科学的管理之下，成功的怀孕生产的例子。另外需要说的一点，视神经脊髓炎的患者一般的生育功能是不受影响的，她是可以正常的受孕，并且受精卵可以着床的。但是有研究报道，有一部分患者有可能在疾病不稳定或者水通道蛋白-4抗体特别高的情况下可能引起患者的流产或者死胎，因此从这一方面来说也是应该在科学的管理之下进行适时的怀孕，产下健康的宝宝。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经脊髓炎的患者一旦怀孕以后，我们建议患者还是需要持续使用药物来预防疾病的复发。但是我们很多患者对药物具有顾忌、怀疑或者是不放心，吃一些药物对胎儿可能产生不利的影响。根据目前的研究，有一部分药物可能对孩子的影响是很小的，或者几乎是没有的，而其它一类的药物可能损害要大一点。所以说这一类的患者，特别是视神经脊髓炎的患者，如果需要怀孕，应该需要寻找专业的大夫的帮助，在其帮助之下服用一些对孩子影响小的一类的药物。比如说我们现在比较安全的一类药物是激素，而激素里面又分好几种，一般认为甲泼尼龙和泼尼松这一类药是相对比较安全的，而其他的预防的药物还有一些，比如说硫唑嘌呤，一般的认为相对也是安全的，但是需要控制它的剂量，一般建议怀孕期间服用剂量要小于2mg/kg.d。而其他的药物，比如说环磷酰胺、甲氨蝶蛉这类的药物是要绝对禁忌使用的，因为这类的药物可能使患者的胎儿出现畸形的风险，因此视神经脊髓炎患者如果要怀孕，而且要服用药物的话，应该是在专业的大夫的专业性的指导之下进行使用。

视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病，主要表现为同时发生或相继发生的视神经炎和脊髓炎。其发病原因目前尚不清楚，可能与水通道蛋白4抗体有关。目前临床上将视神经脊髓炎、复发或单发视神经炎、复发或单发长节段脊髓炎以及合并自身免疫性疾病的视神经脊髓炎统称为视神经脊髓炎谱系疾病。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
视神经脊髓炎90%以上的患者都是复发性的病程，因此该病本身就有一个复发的缓解的过程。另一方面说，它是一个长期的疾病，就目前的医学科学来说的话，它是一个可以控制症状、抑制病情的发展，但是不能治愈的疾病。目前我们临床的治疗主要分为四个方面，第一个是急性期的治疗，第二个是缓解期的序贯治疗，又称为免疫抑制治疗。另外，还有对症治疗、康复治疗。急性期的治疗，我们脱髓鞘疾病，特别是炎性的脱髓鞘疾病主要以激素治疗为主，各大医院也做激素的冲击治疗。在这里我想强调一点序贯治疗和免疫抑制剂治疗的重要性。有很多患者在首次的激素治疗以后症状恢复的很好，当然这些人往往忽略了免疫抑制剂的治疗，常常导致患者的病情反复发作，有可能导致失明，甚至长期卧床。因此我们说视神经脊髓炎是一个长期的慢性的疾病，并不是一朝一夕使用一类药物治疗几天就能自行恢复的疾病，它需要大家科学认识该病的临床特点，坚持使用免疫抑制剂治疗，从而预防疾病复发，而在疾病的急性期尽早使用激素，控制病情，保护神经功能。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
视神经脊髓炎的药物治疗方面，一般在急性期都是使用一线的治疗，即大剂量的激素冲击的治疗，这个是毋庸置疑的，其可以缩短病程，改善患者的预后。如果说是在急性期的治疗，症状缓解不明显或者控制不住疾病的进展情况下，可以选用一些二线的，比如说环磷酰胺的冲击治疗。另外，在缓解期的免疫抑制剂治疗方面有很多的治疗的方案，琳琅满目，患者的选择也很困难，我们是建议患者是根据自己的病情的情况、家庭经济的情况选用一种相对合适的药物。目前，我们视神经脊髓炎免疫抑制或者是序贯治疗的治疗方面的一线治疗主要包括硫唑嘌呤、利妥昔单抗。另外，还有许多其他二线治疗，比如说环磷酰胺。患者应该根据自己的病情，比如说原来没有使用过免疫抑制剂的治疗、家庭经济条件也一般的患者，我们一般会给患者选择一些价格比较便宜的，成本效益分析比较好的，比如说硫唑嘌呤，价格比较高一些。如果说一个患者生育的要求比较高，年纪比较轻，硫唑嘌呤也比较合适，对生殖的影响比较小，但是也根据个体化。因为硫唑嘌呤可能导致患者的肝功能的受损，如果条件好，我们可以给患者选择利妥昔单抗的治疗，相对的治疗效果也比较好，副作用目前来说也不是很大，但是唯一的缺点是价格就相对比较贵，一年可能大概至少要4万元左右。需要强调的是这一类的药物都具有它的治疗作用，同时它们都有很严重的副作用，因此建议所有的患者应该是在医生指导下使用，而且首次使用应该建议患者是在住院期间使用，并观察，从而更好的早期发现副作用，并且选择合适的治疗措施。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
视神经脊髓炎是一种同时或者相继累及视神经炎和脊髓炎的一类疾病，现在的症状分为六大类的症状，主要是包括视神经炎、脊髓炎、最后区综合征、急性间脑综合征，急性脑干综合征以及急性大脑综合征。其中视神经炎、脊髓炎以及最后区综合征是最典型的核心症状。视神经炎主要表现为突然发生的单眼的或者双眼的视力下降，有时伴有眼球的疼痛，另外视神经炎也可以表现为视野的缺损。另外，脊髓炎主要表现为突然发生的损伤脊髓平面以下的运动障碍、感觉障碍以及大小便障碍，如果病灶在高颈段的话可能出现四肢瘫，如果出现胸段的脊髓病灶的话，可能出现截瘫。另外，最后区综合征又称为极后区综合征，最常见的症状就是患者突然出现临床没法解释的恶心、呕吐、行走不稳等症状。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性的炎性脱髓鞘疾病，其临床主要表现为同时发生或者相继发生视神经炎和脊髓炎的表现。既往传统认为该病为多发性硬化的一种亚型，在日本其曾被命名为视神经脊髓型的多发性硬化，但是在2004年至2005年间，在视神经脊髓炎患者的血清中发现了一种特异性的抗体，即水通道蛋白-4抗体。至此，我们一般认为视神经脊髓炎是一种独立多发性硬化的一种实体疾病，该病随着临床实践发现，还有一些局限性形式的疾病，比如说单发或者多发的视神经炎，单发或者多发的长节段横贯性脊髓炎，或者是伴有其他自身免疫疾病的视神经炎和脊髓炎。因此我们现在将经典的视神经脊髓炎、复发和单发的视神经炎、复发和单发的长节段脊髓炎以及合并有其它自身免疫性疾病的视神经炎和脊髓炎，不管水通道蛋白-4抗体是阳性或者阴性，均命名为视神经脊髓炎谱系疾病。

治疗视神经脊髓炎的药物包括： 1、急性期：采用大剂量激素冲击治疗，以缩短病程，改善预后； 2、缓解期：以免疫抑制剂治疗为主，常见的药物有硫唑嘌呤、利妥昔单抗、环磷酰胺等。硫唑嘌呤适用于经济条件一般或年轻需要生育的患者，但肝肾副作用较大；利妥昔单抗治疗效果好，但价格昂贵，适用于家庭条件较好的患者。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脱髓鞘病是一种病理性的表现，脱髓鞘的部位不同，可能导致的症状就不尽相同。在这里以多发性硬化为例，如果该患者累及到视神经，就表现为失明、视力下降、视野缺损等。如果累及的是脊髓，就可能出现累及脊髓的部位以下的肢体的瘫痪。如果部位比较高，可能出现四肢瘫。如果部位比较低，在胸段的可能出现截瘫。另外，可能导致患者的大小便障碍，还可以导致脊髓受损的部位以下的感觉的麻木等。如果患者病灶在脑干，可能出现呕吐、行走不稳，也可能出现患者的复视。如果出现在小脑，可能患者行走不稳，就像步履蹒跚，就如同喝醉酒一样。这是多发性硬化，是中枢神经系统炎性脱髓鞘病变的一个典型例子。而周围神经系统脱髓鞘以格林巴利为例，该患者就是周围神经和神经根的脱髓鞘，其主要表现为周围肌肉的无力、萎缩，可以伴有麻木等症状。

视神经脊髓炎是一种复发性疾病，临床数据显示三年内复发率为60%，五年内复发率可达90%，且大部分患者均会遗留严重失明、运动障碍、大小便障碍，导致患者长期卧床、留置导尿管。一般来说，视神经脊髓炎只要及早进行治疗，大多数患者可获得与正常人相同的寿命。但应注意避免长期卧床引起坠积性肺炎、下肢静脉血栓、感染等并发症。