张卓莉

类风湿关节炎是由于自身免疫紊乱以后所引起的自身炎症性疾病，病理根本在于关节腔里的滑膜组织发炎，所以引起关节炎症。类风湿关节炎初期的主要表现是出现关节疼痛，有的病人也可以连带出现关节肿胀，疼痛和肿胀的关节就称为发生了关节炎症的关节，对于类风湿关节炎，在出现病变的关节里最常见的是小关节部位，如手指关节、手腕关节、肘关节、脚趾关节、踝关节等，这些关节部位最多见，往往具有一定的对称性，左侧、右侧都有。 这些病人还有非常早期的常见表现，称为晨僵现象，在早晨起床以后出现关节发僵、发皱、不灵活的感觉，活动以后，转一圈、刷刷牙、洗洗脸，关节就变得轻松了，这种现象称为晨僵现象，晨僵现象也是类风湿关节炎的初期常见表现，对于有关节疼痛甚至肿胀，或者有晨僵现象的病人，尤其在小关节对称部位出现，这时要警惕类风湿关节炎的发生，及时到风湿免疫科来进行相应检查。

皮肌炎是自身免疫疾病里重要的疾病，因为自身免疫紊乱引起了皮炎或肌炎，部分患者出现肺或其它并发症等。因为受累范围很广，又是自身免疫紊乱所引起的，所以皮肌炎最重要的治疗方式主要依赖于药物治疗，皮肌炎在治疗过程中会用到几大类药物，如下： 1、糖皮质激素，是治疗皮肌炎患者的首选药物，也是最重要的药物，依据患者轻重选择不同剂量； 2、除了糖皮质激素外，在皮肌炎治疗过程中还有一大类药物，即免疫抑制剂，包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、雷公藤等药物，在皮肌炎治疗过程中起着重要作用。免疫抑制剂在皮肌炎治疗过程中主要是辅助、提高激素疗效，减少激素的不良反应，治疗好了以后能够顺利将糖皮质激素减量。

有雷诺氏现象的病人需要及时到医院来做检查，诊断背后疾病，雷诺氏现象的治疗，要对于导致雷诺氏现象的疾病进行治疗，如针对系统性硬化治疗，针对系统性红斑狼疮的全身治疗。雷诺氏现象是一种血管变化，所以血管紧张以后出现缺血、充血，再恢复正常情况，所以对于雷诺氏现象也可以采用保暖、避免紧张，采用扩张血管的药物，如贝前列腺素钠等药物也可以帮助改善雷诺氏现象。 雷诺氏病称为雷诺氏现象，是指手指或脚趾在紧张、遇冷的情况下出现变白、变紫，再到变红。雷诺氏现象只是一种症状，背后其实往往有其它疾病，如最常见的导致雷诺氏现象的疾病是系统性硬化，几乎90%的系统性硬化的病人首发症状表现为雷诺氏现象。另外，系统性红斑狼疮的病人也有很多合并有雷诺氏现象，其它结缔组织病也有发生雷诺氏现象的可能。

类风湿一般指的是类风湿关节炎，得了类风湿以后应该注意以下事项： 1、从心理上不要惧怕疾病，经常说类风湿是不死的癌症，其实类风湿关节炎是自身免疫性疾病，并非是癌症，是良性疾病，所以千万不要丧失信心，要树立信心。目前治疗类风湿关节炎的药物以及办法越来越多，所以类风湿关节炎尽管不可以治愈，但可以有效控制疾病发展，要有治疗疾病的信心； 2、在治疗上类风湿关节炎是慢性疾病，一旦确诊，要与患者共存，作为慢性疾病，要做好思想准备，长期与疾病做斗争，要准备长期服药。特别重要的是按时服药，定期去找医生随诊，调理药物，监测疾病进展，这是治疗类风湿关节炎成功最重要的一步； 3、生活的注意事项上，类风湿关节炎本身作为自身免疫性疾病，对于饮食上并没有特别多的要求，得了类风湿关节炎以后在急性期建议休息，但在疾病得到有效控制以后鼓励患者做适当的、量力而行的运动，增加肌肉力量，维持关节稳定。 若能够掌握以上注意事项，类风湿关节炎就不再是大问题。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，是由于抗原和抗体介导结合后产生补体，使得免疫系统发生免疫紊乱所导致的疾病，是因为自身免疫紊乱所导致的身体各器官系统异常，在血里能够查到很多自身抗体。自身免疫发生紊乱其实有诱因存在，如有时是因为紫外线暴晒、病毒感染等因素导致了发病，甚至在遗传基因背景基础上存在诱因时，自身免疫发生紊乱。 系统性红斑狼疮，并非是传染性疾病、遗传性疾病，是一种良性炎症性疾病，出现了各个器官系统受累的疾病，所以系统性红斑狼疮患者，免疫紊乱最早比较容易出现的是在免疫功能亢进，所以在年轻人得的比较多。另外，雌激素也在发病过程中起着重要作用，所以年轻女性患者最容易发病。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，系统性红斑狼疮几乎可以累及全身各个器官和系统，所以有些病人临床上比较重，系统性红斑狼疮作为一种自身免疫性疾病，得病的原因是因为自身免疫功能紊乱，所以产生炎症和后续各个脏器损伤，红斑狼疮通常患病以后和吃、喝之间并不产生直接关系。通常情况下，红斑狼疮病人并不限制吃、喝，但如果得病以后出现了并发症，如肾脏损伤，这时可能会限制对于蛋白质的摄入量或盐摄入量，要有一定限制。 另外红斑狼疮病人如果接受激素治疗，在这种情况下有可能对饮食有一定限制，吃了激素以后会刺激病人食欲，会导致很想吃、很想喝，但过多饮食以后会导致体重增加、血脂增高等一系列可能的不好结局，所以对于吃糖皮质激素的病人，往往会告诉病人不要吃得太多，另外也不建议吃过多甜食品，以免增加血糖增高的风险。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征最主要的临床表现我们称为雷诺现象，雷诺现象指身体里的，手指或者是脚趾末端在遇冷或紧张的情况下，出现首先颜色变白，过一会颜色就变为淤紫，再逐渐恢复为正常颜色的这种三相变化，称为雷诺现象。导致雷诺现象的主要原因是血管发生了病变，雷诺只是一个现象，它并不是一个独立的疾病。但是有了雷诺现象以后，往往是提示身体里已经出现了异常。\n雷诺现象往往是自身免疫性疾病的常见表现和首发表现，比如红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征等等的这些病人雷诺现象是经常见到的。所以对有雷诺现象以后，治疗分为两个方面，一个方面就是针对雷诺本身的避免紧张、受凉，尤其是在冬天一定要注意保暖，这样可以明显减少雷诺现象的发生。此外，需要治疗导致雷诺的原发的自身免疫性疾病，比如是红斑狼疮需要针对红斑狼疮进行治疗。如果是系统性硬化导致的雷诺现象，需要对系统性硬化病进行治疗。只有治疗了病根，雷诺现象才可以更好的解决，再有通过血管扩张药，可以减少雷诺现象的发生。

系统性硬皮病一般称为系统性硬化症，从病名上即可看到，是指到处都变硬了的疾病，即系统性、全身性变硬。最常见的是皮肤会变硬，通常皮肤变硬都是从远端开始，表现为手指皮肤变硬、手背皮肤变硬，胳膊、四肢皮肤变硬，甚至有的患者肚皮变硬，脸上皮肤也变得的紧，觉得皮肤发紧，不容易提起，所以患者皮肤都比较紧绷，额纹比较少，看起来比较年轻，有的患者口唇变得比较薄，鼻翼比较小，出现皮肤变硬的表现。 系统性硬化症患者在早期时，90%的患者会出现雷诺现象，即遇冷或紧张以后手指会变白、变紫再变红的三项变化，称为雷诺现象。90%系统性硬化症的患者是以雷诺现象起病，患者在后期过程中还有可能出现内脏器官受损，如出现肺纤维化，出现肺动脉高压，然后出现肾危象等严重并发症。

硬皮病本身是自身免疫性疾病，由于自己身体里的免疫系统发生紊乱以后，识别不出来哪些是外来，哪些是内在。所以攻击自己免疫系统，攻击自己的皮肤，以及自己的内脏器官，导致皮肤硬化，导致内脏器官受累，这是硬皮病的发病机制。 所以从机制里可看到，硬皮病并非跟外在的任何因素相关，主要和自身免疫系统发生紊乱相关，所以硬皮病本身并不会发生传染。而能够传染的疾病如流感、乙肝等可以传染，由于人身体以外外在的东西进入到人身体里得病，还可以传染到下一个人，所以这是可以传染的疾病。硬皮病完全是自身免疫紊乱所导致的疾病，所以不会传染，也不是传染性疾病。

硬皮病也称为系统性硬化病，是自身免疫性疾病的一种，皮肤会变硬其实并非是外来因素的影响，还是自身免疫紊乱所引起，系统性硬化在遗传背景的基础上，受到外界因素的诱发，本身免疫系统发生了紊乱。 人的保护机制防止外来的东西不要侵犯自己，但对于自身，保护自身别受过多伤害。在系统性硬化的患者中，受到了自身免疫系统的攻击，所以导致皮肤发生硬化、纤维化，出现内脏器官受累，出现内脏纤维化，如肺纤维化，出现血管硬化、纤维化，出现肺动脉高压或肾危象等表现。所以系统性硬化包括硬皮病在内，尽管发病机制不是很清楚，但是主要原因是自身免疫紊乱。