傅松龄

肺动脉闭锁属于较复杂的心脏病，无自愈可能性，且死亡率很高，一定要及早到医院诊治。正常血进入心脏后，通过右房到右心室，然后通过肺动脉瓣打到肺里面进行气体交换。如果肺动脉闭锁，低氧合血一般会通过房缺进入左房区，再进入全身，或通过室缺进入左心室，再供应全身，相当于全身血为混合血，即低氧含量血，患者可能表现为青紫。另外，肺里面无血，需通过动脉导管未闭或者大的侧支血管进行供血，而动脉导管有自行闭合的趋向，生下来后不久即可能闭牢，一旦闭牢患者即面临死亡。 所以，上述患儿要尽早进行干预，目前干预方法包括动脉导管里面支架植入、球囊扩张，把通路重新打开。此外，可选择外科开胸手术进行根治，或者进行姑息手术治疗。总体而言，肺动脉闭锁比较复杂，而且需尽早处理，建议胎儿期发现后即到相应医院进行咨询。

差异性发绀一般由动脉导管未闭导致，临床表现为头颈、右上肢正常，左上肢可以正常，也可以出现轻微发青现象，而躯干、下肢出现发绀现象。动脉导管正常在胎儿时期应该自然存在，生下来后大部分自动闭合，如果不闭合则为动脉导管未闭。正常血流一般从主动脉往肺动脉流，肺血多后容易出现肺炎，但不表现为青紫。但随着肺动脉高压出现，后期会表现为青紫。 通差异性紫绀出现越早，代表病情越重。动脉导管越粗，差异性紫绀情况越重。因此，动脉导管未闭一般建议积极进行处理，现在处理方式非常成熟，可以微创封堵，也可外科开胸结扎。现在医院还开展了机器人手术，创伤非常小。

新生儿心脏未闭合原因很多，可能属于生理性表现，也可能属于病理性表现。刚出生的新生儿可能有卵圆孔未闭或者小型房缺、动脉导管未闭，均属于常见情况。通常可能在几个月或者1岁内自行愈合，无需过分干预。 但部分可能为病理性，遗传因素占一定比例，基因、染色体方面问题，如单基因病变、多基因病变、染色体畸形等，临床最常见21-三体即先天愚型、18-三体综合征等，很多都合并心脏方面的问题。此外，可见于非遗传因素，主要由各种理化因素引起，如各种辐射、空气污染、农药、杀虫剂、妊娠期感染，特别是怀孕2-8周，为人体各脏器发育的关键时期，各种感染均可能造成比较严重的问题，尤其是心脏问题。此外，母亲妊娠期患病，如甲亢、高血压、糖尿病等，以及药物不当应用，也会增加胎儿先心病发病的风险。所以，对于想拥有健康宝宝的母亲而言，孕前仔细备孕以及孕期防护均比较重要。

心脏未完全闭合，对应处理策略有多种，一种为随访观察，一种为手术治疗，还有一种为对症支持治疗。目前心脏未闭合在心脏病中主要见于房缺、室缺、动脉导管未闭等，根据年龄、缺损类型、大小不同，部分可能属于病理性，而部分可能属于生理性。 新生儿卵圆孔未闭和动脉导管未闭可能属于生理性，临床无症状，一般可自愈，可以先随访观察。而对于部分缺损较大的心脏病，临床表现比较明显，或者可能造成严重并发症，即需及早进行干预。目前干预方式有外科开胸手术、介入经皮封堵等，两者各有利弊。此外，部分患者可能属于晚期，或者病情非常重，目前无较好处理方式，一般采取对症支持治疗，尽可能改善心功能，提升生活质量。如果上述方法均无效，可考虑做心脏移植或心肺移植。

限制型心肌病无较好治疗方法，预后较差，所谓治疗主要指对症支持治疗，以避免并发症的发生。目前无病因治疗，故首先进行一般性治疗，建议合理饮食、不要暴饮暴食、戒烟戒酒，平常注意劳逸结合，不要太劳累，避免情绪激动、受凉感冒等，并防治各类感染，如呼吸道感染、胃肠道感染等。 此外，需进行对症支持治疗，如心功能不好造成水肿、腹水，可以用利尿剂、白蛋白等。心功能不好容易长血栓，或者已经有血栓，或高度怀疑血栓者，可以用抗凝药物，以尽可能减少血栓形成的概率。同时患者容易并发心律失常，如各种早搏、室上速、室速等。对于上述情况，适当应用抗心律失常药物，减少心律失常发生的概率。 近年有报道用手术切除纤维化增厚的心内膜，如果有房室受损，同时可进行人造瓣膜置换，可能有一定效果。但总体而言，目前限制型心肌病整体预后不好，或许尽早重视以及药物应用可减少并发症的发生，相对改善预后以及生活质量。

心包积液是一种相对比较常见的临床表现，是心包疾病的重要体征之一。心包即包在心脏外面的纤维囊性结构，有脏层和壁层，位于脏层和壁层之间的液体即为心包积液。少量心包积液可起到润滑作用，但如果积液量太多，由于外面相对固定，则会对心脏造成压迫，使得心脏功能下降。心包积液原因包括特发性、感染性，以及结缔组织疾病、代谢性疾病、肿瘤、放射、外伤、手术等，具体如下： 1、感染性因素：病毒相对较多见，如柯萨奇病毒、流感病毒等，细菌感染如金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染，还包括结核分枝杆菌引起的结核性心包炎，均可能引起心包积液。此外，寄生虫感染也可引起心包积液； 2、自身性免疫性疾病：如红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病； 3、肿瘤：包括淋巴瘤、白血病、转移性肿瘤等。 心包积液根据积聚量以及速度不同，临床表现可以有很大差别，可以从完全无症状到发生心包填塞、危及生命等，此外可以合并发烧、胸痛、胸闷等症状。少量心包积液无需处理，中量和大量积液，尤其伴心包填塞，需急诊进行心包穿刺引流。

少量心包积液自愈的概率较高。心包指覆盖在心脏外的膜性囊，对心脏起保护作用、润滑作用，另外可以防止心腔过度扩大、保持血容量稳定。正常心包腔中可以有少许液体，但一般不超过50ml。如果心包腔里面液体较多时，心脏舒张即会受压，造成血液回流问题。心包积液是一种临床表现，属于心包疾病的重要体征，通常可以通过体格检查、胸片、心脏彩超明确。引起心包积液原因很多，包括感染、结缔组织疾病、代谢性疾病、肿瘤、外伤、手术等。 总体而言，少量心包积液对心脏几乎无压迫，不会造成严重危害，基本不用处理，或者可以使用少量利尿剂处理。如果存在原发病，如肿瘤、感染、免疫性问题，需积极进行相应处理。此外，个别患者可能只是少量积液，但积聚速度非常快，也会有明显不适症状，也需进行紧急心包穿刺引流。

目前房间隔缺损超声测量方法主要指经胸超声测量以及经食道超声测量。心脏有四个腔，房缺指左右心房间隔出现缺损，属于心脏病的一种，常规心超诊断报告可能提示心脏缺损大小、位置。如果孩子需要手术，特别对于介入医生而言，需要明确缺损的具体大小、形态、位置，以及与周边关系，如与上腔静脉、下腔静脉、肺静脉、二尖瓣等的距离。 房缺相当于一堵墙上的一个洞，对于一般人而言，知道存在洞即可。但对于泥水匠而言，需修补缺损，因此需了解洞口与周边门、窗、房顶、踢脚线的距离，以及墙里面是否有电线、水管等通过，都需通过超声测量明确。当然，此外，CT、磁共振检查均有助于诊断，但超声为最有效、最方便、可行性最高的检测方法。

继发孔房间隔缺损根据房缺位置、大小、临床表现不同，处理对策会有所不同，总体可以分为临床观察、干预、对症支持治疗三种。较小房缺、低年龄患儿有自愈的可能性，一般可以观察到2-3岁，甚至观察到5-6岁，再决定是否进一步手术治疗。 而对于中型或者大型房缺，临床症状可能比较明显，主要表现为经常生病、生长发育较差、体力较弱等，一般建议尽早干预。目前干预方式有外科开胸治疗，或选择进行经胸封堵，即打个小洞放一把伞进去进行封堵。此外，可选择经皮介入封堵，即从大腿根部血管进去，进到心脏里面放一把伞封堵。目前，经血管封堵大部分在患儿2-3岁、体重10kg以上进行，此时心脏发育及血管基本可耐受介入治疗。如果临床症状不明显，家属比较顾忌手术，稍微晚一点手术也问题不大。因为心脏病相对来讲专科性比较强，有类似情况建议带到医院就诊，进行专业的咨询。

房间隔缺损手术取决于房间隔缺损的类型、大小以及患者的临床症状。房间隔缺损分原发孔房间隔缺损和继发孔房缺，原发孔房缺无自愈可能性，且一般会合并二尖瓣病变及其他心脏畸形，容易造成心功能不全、肺动脉高压等，所以建议早期手术治疗，如1岁左右，甚至6个月、3个月，都可以进行手术治疗。 对于继发孔房缺而言，处理策略包括随访观察、内外科干预、对症支持治疗等。目前干预主要指外科开胸手术、经胸介入、经皮介入。小型房缺一般有自愈可能性，可观察到2-3岁，甚至5-6岁，再决定是否需进行手术治疗。对于大型缺损或临床症状较明显者，建议早期手术治疗，如1岁左右，甚至更小。外科开胸对年龄限制不大，6个月-1岁均可进行。而经皮介入目前基本要求在2-3岁左右、体重在10kg以上进行。