颅咽管瘤的治疗方法有哪些

发布时间:2023-08-02 13:22 阅读:加载中...


讲解医师:曾高  
首都医科大学宣武医院神经外科 / 副主任医师

颅咽管瘤主要以手术治疗为主,再配合术后内分泌治疗,治疗过程中难度较大。尤其儿童颅咽管瘤,除围手术期各种下丘脑的症状,还需考虑水电解质平衡紊乱、激素内分泌功能障碍以及儿童体格发育、青春发育等问题,需要全面考虑,并且长期考虑。

由于颅咽管瘤对放疗和化疗都不敏感,因此目前主要治疗方式为手术切除。第一次手术特别重要,有经验的医生可以实现90%以上的颅咽管瘤全切除。如果第一次手术没有做到全切,几乎都会复发,会给再次手术带来更大困难。具体手术入路包括翼点额下入路、纵裂-终板入路、经胼胝体脑室入路等开颅手术形式和内镜下经鼻蝶手术,具体选择要根据患儿年龄、肿瘤部位和分型以及医生个人经验决定。

目前儿童多以开颅手术为主,内镜手术需要经鼻孔操作,低龄孩子鼻孔小,难以实现,一般6岁以上才会做内镜经鼻蝶手术。对于囊性复发的、反复手术不能切除的颅咽管瘤,可以采用立体定向向肿瘤内置入Ommaya囊,向囊内打干扰素,或者结合质子束放疗,为除手术切除以外的第二选择,并不是第一选择。

除肿瘤本身以外,手术治疗也会对下丘脑造成不同程度的影响,因为颅咽管瘤的位置深,周围重要结构多,因此术后需要配合各种激素替代治疗。围手术期主要使用激素,包括糖皮质激素、甲状腺素,同时弥凝是最重要的控制尿崩的药物。肿瘤全切稳定1-2年后,需要采用内分泌替代治疗,让孩子长身高。青春期时通过性激素调节,让孩子获得青春期发育。

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