颅咽管瘤一般多大

讲解医师：任铭  
首都医科大学三博脑科医院神经外科 / 副主任医师

颅咽管瘤的体积差别非常大，特别小的颅咽管瘤可能是1-2cm，甚至可以不到1cm。越小的肿瘤可能发现的几率并不大，临床上发现的颅咽管瘤往往都已经长到了几个cm左右，产生症状时才能够发现。

部分颅咽管瘤体积非常巨大，因为颅咽管瘤起源于垂体柄、下丘脑结构，从起源部位可以逐渐再生长，可以从前颅窝、中颅窝一直长到后颅窝。

起源地方可能是肿瘤实性结构，颅咽管瘤可以不断分泌内容物，变成囊实性的肿瘤，囊性和吹气球一样，可以使囊壁越来越大，囊液也非常多，使得颅咽管瘤可以长得非常巨大，尤其是小儿颅咽管瘤，可以非常大。

严重的颅咽管瘤可以引起脑脊液循环障碍，造成孩子的颅内压非常高，可以影响视力，因为颅内压很高时，虽然小孩的颅骨比较薄，但代偿能力比成人好。临床上会看到很多孩子。

因为巨型颅咽管瘤出现视力下降，但是很多颅咽管瘤，比如还没有长到非常大之前，因为它起源于垂体柄、下丘脑区域，很多孩子可能还没有长到非常大时，已经出现垂体柄的相应症状，比如多饮、多尿、身材矮小。

临床上多见的都是在1-2cm，甚至3-4cm，还有比较少见的是刚开始有些症状但不太注意，后来肿瘤逐渐生长，一直长到非常大以后引起脑积水，出现脑积水的症状，比如成人多见是头痛、恶心、呕吐，严重的颅高压。

在小孩可以出现巨型的大头娃娃、落日征，在出现视力视野的影响后才发现，此时颅咽管瘤非常巨大，已经跨越颅内很多区域，可以从中颅窝、前颅窝一直能长到后颅窝。