克氏征症状是什么

发布时间:2023-08-06 15:03 阅读:加载中...
<a href='/search.php?searchword=%E5%AD%99%E7%8E%B2%E5%A8%A3'>孙玲娣</a>  
讲解医师:孙玲娣  
哈尔滨医科大学附属第一医院儿科 / 主任医师
克氏征是X连锁常染色体显性或隐性遗传造成的性功能低下和嗅觉丧失,男女比例为6:1,男孩子多见。患儿性器官发育不全、小阴茎、小睾丸、隐睾、青春期无第二性征出现、体征似阴睾者,少数不完全患者,青春期发动但性征不全。睾丸不小但睾丸间质细胞睾酮分泌不足,生精细胞少甚至没有。
患儿自幼可能有嗅觉完全丧失或明显减弱,选择性失灵。部分病人可有大脑颞叶缺损后发育不全,可伴有神经和身体各部位发育缺陷,如小脑功能不全、色盲、唇裂、腭裂、神经性耳聋、肾畸形、鱼鳞癣等。患儿青春发育前升高正常,青春期不发育以后就逐渐的显得矮小。本病没有根治的治疗方法,只有对症治疗,可以促进第二性征的发育,可以产生精子。

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