郭光

法洛四联症是紫绀型心脏病，非氧合血进入体循环，正常情况非氧合血经过肺循环以后回到左心，左心再打入体循环。四联症室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨，主动脉骑跨在室间隔上以后，氧合血从左心室进入主动脉，非氧合血从肺动脉过去有阻力，所以要从主动脉上走，非氧合血进入体循环，就进入氧合系统，所以病人出现紫绀。紫绀程度取决于主动脉骑跨和肺动脉瓣狭窄程度，缺氧容易发作的情况是大部分孩子在诱因感冒或者哭闹时候，还有特殊的情况肺动脉流出道的梗阻，流出道肥厚的肌肉突然痉挛或者收缩，往肺里面的血就少。 肺是氧合的主要器官，非氧合血直接进入体循环就发作紫绀，出现病人昏迷、抽搐意识丧失表现。要给予积极吸氧、镇静、少量吗啡皮下注射、减慢心率药物比如倍乐克、心得安。药物减慢心率后，使右室流出道狭窄痉挛，松弛后缓解。如果老这样发作，及早手术干预，从解剖学上解决病人的畸形。

急性播散性脑脊髓炎可发生于任何年龄，常见儿童及青年人急性起病，病前1-2周之内常有疫苗接种或前驱感染史，经过数天后出现神经系统症状。病程一般呈单向性，症状和体征可相继在2周内完全出现。根据临床特征可分为三型，包括脑脊髓型即脑与脊髓均受累，脑型即指脑症状突出，脊髓型即脊髓受累突出。 起病时发热可有可无，临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、轻重不等意识障碍，精神症状即脑膜刺激征等。脑干症状可有脑神经受累，小脑受损可有共济失调、眼震等。脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫，感觉障碍平面及不同程度大小便功能障碍。

急性播散性脑脊髓炎恢复期主要表现为上运动神经元损害的体征。 脑型可有头痛、头晕、呕吐、惊厥、轻重不等意识障碍，精神症状及脑膜刺激征，脑神经受累、共济失调、眼震等。脊髓型可有脊髓炎、损害平面以下肢体的肌张力升高、腱反射亢进、病理征阳性，可伴有大小便功能障碍，出汗异常等。脊髓损害水平以下深浅感觉均有减退，肌力和脊髓炎损害的程度有关，可以在0-5级之间。 恢复期要注意加强主动锻炼及被动运动，有条件可定期进行康复治疗，电针、磁热、理疗、红外等，能有效促进肢体功能恢复。脑脊髓型可有以上各种表现。

支气管哮喘是最常见的呼吸系统疾病，往往在幼年时发病，发作时候可能表现为咳嗽、胸闷，体检时会听到双肺哮鸣音。这种症状发作在接触过敏物质以后发生，如接触花粉、进食海鲜，还有部分患者因为呼吸道感染后诱发。而心源性哮喘是心血管系统疾病，这种患者往往合并有高血压、冠心病、糖尿病等，劳累、感染后可诱发。医生听诊时会发现肺上有心脏病症状和体征，与支气管哮喘在临床上有一定区别。

过敏性哮喘是非常常见的疾病，严重发作时候可能危及生命，但是有一定预防方法。过敏性哮喘首先要明确过敏物质是什么，然后尽量避免接触诱发和加重因素，如果对某种物质过敏，应避免接触。一旦发生相应症状，可以有处理方法，过敏性哮喘的人群可以备急救药物如沙丁胺醇气雾剂，药物可以随身携带，如果遇到哮喘发作，可以拿出来使用，缓解症状。如果处理后仍然不缓解，需要及时就医。大多数人通过治疗，能像正常人一样工作和生活。

阿司匹林哮喘是指部分具有特异性体质的人口服阿司匹林或者与阿司匹林类似的非甾体类药物后，出现临床症状。患者表现为胸闷、气促、喘息、呼吸困难等，称为阿司匹林过敏性哮喘。一旦发生阿司匹林哮喘，因为患者出现呼吸困难症状，有快速缓解症状的药物可以吸入，如沙丁胺醇气雾剂可以迅速缓解症状。但是部分患者临床症状比较重，如果喷吸药物后缓解不好，需要及时就医。到医院以后，医生会根据患者临床表现，进行各种各样的治疗，如吸氧、雾化吸入平喘药或减轻气道反应的药物。如果上述吸入方法不能缓解，可以静脉给予糖皮质激素及其他药物控制症状，部分非常重的患者，除药物之外，需要辅助治疗甚至机械通气治疗。大多数患者经过临床治疗会得到很好痊愈。患者不要口服阿司匹林以及类似药物，预防阿司匹林哮喘发作。

多瓣膜手术的病人经过住院检查以后，基本确定手术方案，比如二尖瓣和主动脉瓣的病变，最多见于风湿改变，所以二尖瓣大部分是风湿后的狭窄或者关闭不全，包括瓣膜和瓣下结构都有风湿的改变，二尖瓣以置换为主。目前为止，修复是次要的，主动脉瓣病变手术方式以置换为主，修复成功率比较低，所以多瓣膜手术开始后，先建立体外循环，把主动脉根部切开，探查主动脉瓣有无病变，是否需要置换。 如果有病变先把主动脉瓣切下来再打开心房，通过心房探查二尖瓣，判断需要置换，二尖瓣从瓣环上切下来后量二尖瓣环的大小和匹配相应的机械瓣或者生物瓣。先把二尖瓣缝上，然后测主动脉瓣大小，匹配机械瓣或者生物瓣一针一线缝上。主动脉瓣都是单针一针一线缝，二尖瓣大部分是连续缝合。最好把心脏关上，重新跳动，跳动后在术中做食道超声，修复或者机械瓣活动是否良好，如果手术设计方案成功，就基本上结束。个别的三尖瓣要做成形手术，成形相对比较简单，速度也比较快，手术大约都在三个小时左右完成。

法洛四联症是否为遗传性疾病，到目前为止医学上不认为是遗传性疾病，因为没家族大量发现疾病，母亲有孩子有，或父亲有孩子有。但是偶尔看到，家族里上一代有心脏病，而下一代也有心脏病，数量非常少。从临床上看，大部分是健康父母生下有心脏病的患儿，经过救治大部分可以恢复。遗传因素随着基因组学的发展，将来有更多的资料提供，但是目前为止不认为是遗传性疾病。正常生育或者家长不要害怕遗传，或者父母有特殊的心脏病，孩子将来是否会有问题。目前没有这种情况，所以告诫年轻父母，不要害怕心脏病有遗传。

先天性心脏病分两大类，一类是非青紫型的心脏病，也称为左向右分流，没有紫绀，嘴唇、颜面、手指和正常人一样，只是听诊或者医生检查时发现心脏有杂音或者结构上不同，另一类心脏疾病青紫型心脏病，也称为紫绀型心脏病，以法洛四联症为代表的疾病。紫绀型心脏病里法洛四联症占80%以上。有以下鉴别诊断： 1、特殊更复杂的畸形，比如单心室、肺动脉闭锁、右室双出口、主肺动脉共干。从外表上很难鉴别，主要靠做心脏彩超、X光数字减影、U型导管区分； 2、非青紫型心脏病，如果不治疗，多年后孩子出现和法四一样的表现，嘴唇、手指紫绀，并且出现杵状指，称为迟发性青紫型心脏病。与法四主要区别是，法四是小时候开始青紫，非青紫型心脏病又称为艾森曼格综合征，达到一定年龄后，疾病发展到一定程度开始青紫的称为迟发性紫绀，这是从外表上鉴定。最主要的是通过医生超声检查、心导管检查明确诊断，治疗方案不同，这是青紫和非青紫鉴别。

孩子出现头疼，首先要结合头疼严重程度，比如阵发性头痛还是持续头痛，持续时间大概有多久，是持续几天、几秒钟还是几个小时，头疼具体部位是前额部、顶部还是枕部，具体性质是针尖扎样、钝痛还是隐隐作痛；头痛伴随症状，比如有没有恶心、喷射性呕吐，有没有发热情况进行具体分析。比较常见原因包括感冒，鼻窦炎，血管神经性头痛，学龄儿童学习压力相对大，休息不好，作息时间不规律可能也会出现头痛。 如果长期出现头痛症状，可能与癫痫或者脑肿瘤病变等原因有关系，所以需要进一步到医院进行就诊，通过全面检查确定具体原因，可到医院儿科或者神经内科就诊。如果年龄＜14岁患者，一般情况先挂儿科，如果＞14岁要挂神经内科。比如怀疑鼻窦炎，挂耳鼻喉科，如果有其它情况，必要时请神经外科来会诊。