郑丽玲

单纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障，是由红细胞造血障碍所致，分为先天性纯红再障和继发性纯红再障，患者临床表现为贫血。先天性纯红再障一般和遗传因素有关，患者可在年幼时患病；继发性纯红再障一般由药物或病毒诱发，如胸腺瘤。根据患者病因不同，选择不同的治疗方法。如果由药物和病毒所致，则停止使用此药，另加病毒治疗。

轻型地中海贫血不需治疗，若并发急性溶血，则需输血治疗。重型地中海贫血一般需长期的输血治疗，特别在儿童时期。长期输血后会导致铁蛋白升高，则需进行去铁治疗，但由于我国当前血源紧张，输注时间较长，费用较高等去铁治疗无法满足需求，造成后期铁负荷较高，沉积在皮肤和脏器，如肝脏、心脏、肾脏等，导致脏器衰竭。骨髓移植或者造血干细胞移植，有望治愈地中海贫血。

急性早幼粒细胞白血病，在早期可产生抗凝物质，导致患者凝血功能异常，因此在早期非常危险。维甲酸是急性早幼粒细胞白血病的靶向药物，能够诱导此类白血病细胞分化，减少早期死亡率，因此早期需及时服用。结合化疗，预后较好。但是一些高危患者在化疗后可能复发，需要随访监测。根据白血病类型不同，患者疗程不同，一般早期28天左右，第1年每月随访一次，1年后2月左右一次，第2、第3年3-5个月一次，以后6-12个月一次。

急性杂合性白血病即急性混合细胞白血病，又称双表型白血病，是一种髓细胞系和淋巴细胞系共同受累造成的急性白血病。临床多以化疗方式治疗，但要同时兼顾髓细胞系和淋细胞系的治疗。化疗均具有副作用，杀伤肿瘤细胞的同时，对正常的组织系统也有影响。在化疗期间，需注意陪护人数、病房干洁及患者卫生，在血小板下降期间注意以温软食物为主，贫血期多摄入含铁量丰富的补血食物。

急变期属于慢性粒细胞白血病的末期，急变期临床症状倾向于急性白血病，患者出现发烧、贫血、出血、干皮或者干皮进行性增大。慢粒性细胞白血病的诱因，一般认为与电离辐射、化学物质、基因突变有关。多数血液病的起因无明显差异，预防应从日常着手，例如装修过程中，装修材料含有苯及其衍生物、甲醛等，新修居所建成后，最好通风放置半年以上方可入住。

地中海贫血属于遗传性疾病，由珠蛋白合成障碍造成，往往贫血症状较重，需输血治疗。地中海贫血临床分型较多，常见为α地中海贫血及β地中海贫血，根据临床表现分为轻型、重型和极重型。轻型地中海贫血患者一般只是携带者，无明显的贫血表现，但如果合并感染会造成急性溶血，加重贫血，因此需预防感染。极重型地中海贫血患者一般在胎儿或刚出生时期夭折，生存率较低。

急性白血病的症状如下： 1、发烧、感染：白血病导致骨髓造血异常，产生大量白血病细胞，正常造血受到抑制，导致具有防御功能的白细胞消失，机体出现发热、感染症状； 2、贫血：主要表现为头晕、乏力、胸闷、气促甚至晕厥； 3、出血：如球结膜出血、鼻腔出血、牙龈出血、脏器出血、血尿、血便及消化道出血； 白血病的诊断金标准是骨髓产生大量的原始细胞，一般诊断标准为患者的临床表现，血常规异常，如白细胞、血红蛋白、血小板计数降低，白细胞计数升高等。

地中海贫血是珠蛋白的合成障碍引起，而促红素是促进体内EPO的生长，所以使用促红素无治疗效果，促红素更多用于肾性贫血。如果检测出胎儿有地中海贫血，则需要根据具体情况进行选择是否终止妊娠。如果父母双方只有一个是地中海贫血的携带者，则不需要终止妊娠。如果父母双方都是携带者，则需要患者当事人决定是否终止妊娠。重型地中海贫血的患儿，会出现地贫面容，如鞍形鼻、宽眼距。

慢性粒细胞白血病即慢性髓系白血病，是由髓系细胞发生病变所导致的一种慢性白血病，停止在中幼粒阶段。慢粒性白血病没有明确的遗传性，但是和家族史有关，如果家族中有2个以上的人患病，则其患病的概率偏高。目前通过TK类靶向药物进行治疗，预后较好，一般可维持患者正常的工作生活，甚至低危服药效果较好的患者有望停药。

急性淋巴细胞白血病是由骨髓淋巴细胞的干、祖细胞早期分化时出现异常引起的一种急性白血病。急性淋巴细胞白血病的化疗方案分为诱导化疗、巩固化疗、强化化疗、维持化疗。初期一般是VDCLP方案化疗；后期的化疗根据病情危险度分层选择不同的方案。急性淋巴细胞白血病无特殊好发人群，从幼儿到老年都有可能患病。在儿童3-10岁阶段的急性淋巴细胞白血病，预后较好，长期化疗生存率可达70%-80%。