软骨肉瘤

Ⅱ级的软骨肉瘤按照肿瘤分级，属于一种高度恶性的骨原发恶性肿瘤。因为软骨肉瘤对于放疗、化疗的敏感性都比较差，没有明确的方案可以进行治疗，手术治疗是治疗软骨肉瘤最主要的方式。 对于Ⅱ级软骨肉瘤，在临床上对其明确诊断认识通常比较困难，会出现对于疾病的认识不足，导致治疗上面出现偏差。在结合影像学、病理学的基础上面，准确认识到是软骨肉瘤，同时是高级别软骨肉瘤的情况。通过扩大手术，把整个病灶完整切除，再通过假体或是异体骨的方法进行重建，病人可以获得比较好的临床效果。临床治愈率比较满意，不需要辅助术后的放化疗，仅通过扩大手术就可以获得80%-90%以上的生存机会。 所以，本病的难点在于诊断，治疗方案是以扩大切除为最主要的手段。在临床上明确诊断依靠影像学，需要结合X光片，结合增强CT，特别是结合增强磁共振，以及放射核素ECT或者PET扫描，这些手段需要综合起来，诊断的可靠性才会增加。最后要结合病理，把病灶进行活检，通过结合病理、检查措施等内容，就可以对病灶进行准确定性。

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发恶性骨肿瘤最常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等，骨肉瘤、尤文肉瘤好发于膝关节和肩关节周围，软骨肉瘤好发于骨盆，脊索瘤好发于骶尾部。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤，最常见的原发癌有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等，骨转移癌好发于脊柱，如颈椎、腰椎、胸椎、骨盆、股骨及肱骨。如果长时间出现相应部位的疼痛，建议去专科医院就诊，查明原因。

讲解医师：邓志勇  （主治医师）
就职单位：邹平市中医院骨科
间充质软骨肉瘤，是一种罕见的恶性软骨肉瘤，多发于青壮年，首例起源于软组织的间充质性软骨肉瘤。间充质软骨肉瘤，大多起源于骨组织，少数起源于软组织，密集的圆形细胞增长，像尤文肉瘤、淋巴瘤和血管外皮细胞瘤等。细胞为圆形和卵圆形，这些小细胞有血管外皮细胞瘤样和小泡样结构。根治性手术切除，是治疗间充质软骨肉瘤的主要方法。另外，配合放疗和化疗，是非手术治疗的主要措施。

软骨肉瘤分生长比较缓慢的和生长比较快速的，软骨肉瘤颅内外沟通一般都位于颅底，主要是位于斜坡或鞍旁的骨质，是向颅外生长的方向，向中颅窝、颞下窝或者后颅窝的是颈部生长，根据不同的生长位置要设计不同的手术方案。这种病人首先要考虑手术治疗，手术能尽量多切除肿瘤，如果切除得很彻底，可以考虑继续观察，常年随访。因为颅底内外沟通的软骨瘤生长在颅骨，颅底的骨质结构比较复杂，而且周围包绕神经、血管，且肿瘤多数有钙化，肿瘤质地比较硬，与血管、神经粘连比较紧密，很难镜下全切。如果有残留，术后还要考虑进行放疗，即手术加放疗的综合治疗。

上左髂骨软骨肉瘤说法不准确，通常表述为髂骨软骨肉瘤。髂骨软骨肉瘤是由一种能产生软骨的间充质细胞形成的恶性骨肿瘤，多见于30-60岁人群，男女比例为3:2。临床症状主要为疼痛，开始为间歇性疼痛，然后逐渐加重。其次表现为缓慢增大肿块，可有局部压痛及皮温增高，盆腔内脏器可因肿瘤压迫而产生相应受压症状，如大、小便排泄困难。因此，广大患者如果发现髂骨处有逐渐增大、质硬、无痛性肿块，应早期到医院就诊，以获得比较满意的效果。

间充质软骨肉瘤的诊断，由肿瘤医师或者骨科医师结合患者的病史和体格检查进行印象诊断，在此基础上进行影像学检查，可以初步诊断间充质软骨肉瘤。对于确诊还需要进行病理学检查与其他类似恶性肿瘤相鉴别，进行穿刺活检或者手术切开活检，病理医师通过显微镜观察肿瘤组织细胞形态可以最终确诊。对于难以鉴别的肿瘤细胞，可进行免疫组化鉴别。

软骨肉瘤为恶性肿瘤，可分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤，对于周围组织均具有侵袭和破坏能力，与正常组织界限模糊。软骨肉瘤的复发几率非常高，并且容易发生骨骼和脏器的转移，多通过血液循环发生转移。当软骨肉瘤转移至颈椎、胸椎等重要骨骼或者转移至肝、肺、肾等重要脏器，严重者可导致患者死亡。因此，一旦确诊为软骨肉瘤，需立即就医诊治。

软骨肉瘤的恶性程度基于以下几个方面： 1、组织学亚型：共分七种类型，恶性程度高的主要包括间叶型、去分化型和高级别软组织肉瘤，另外四种恶性程度相对较低； 2、分化程度：分为高分化、中分化、低分化。肿瘤细胞与正常细胞形态不同，形态离正常细胞越远分化程度越低，与正常细胞越接近分化程度越高； 3、解剖部位：软骨肉瘤常长在骨盆、脊柱等位置。如果位于骨盆中髂骨位置，容易进行根治性切除。靠近髋臼、骶骨位置，解剖关系较为杂，周围血管、神经、脏器丰富。因肢体功能非常重要，不可发生损伤，常导致切除不净，也是造成复发的一个因素。

软骨肉瘤可分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤，继发性软骨肉瘤相对少见，其影像学表现主要如下： 1、X线检查：早期周围型软骨肉瘤表现为软骨帽增大，局部形成软组织肿块和大量雪花样、斑点状、线状和触及团块状钙化； 2、CT检查：多数周围型软骨肉瘤可见残存的骨软骨瘤基底，同时肿瘤顶部有软组织肿块，其内密度不均，常有钙化。肿瘤体积大者常出现坏死囊变区，增强扫描非囊变区有轻至中度强化； 3、磁共振检查：周围性软骨肉瘤早期表现为软骨帽增大、T1项呈不均匀低信号、T2项呈高低混杂信号，进而形成软组织肿块。体积较大的肿瘤可见坏死囊变，增强扫描后软骨肉瘤可有环状、弓形或隔膜状增强，软组织肿块周边部强化明显。

不同部位、不同手术方式对术后复发率影响很大，比如肢体更容易达到完整切除，肢体软骨肉瘤复发概率非常低。位于骨盆、脊柱软骨肉瘤，由于解剖结构限制，完整切除困难较肢体大，但近几年在骨盆、脊柱肿瘤的治疗方面也有很大进步，比如脊椎软骨肉瘤可以做全脊椎切除，虽然手术难度非常大，手术时间也很长。以往脊柱软骨肉瘤如果采用病灶内手术，患者几乎100%复发，采用全脊椎甚至全骶骨的手术方式，可以达到很好的局部控制率，局部复发概率跟肢体非常接近。 软骨肉瘤是起源于软骨的恶性肿瘤，对放化疗都不敏感，手术是唯一可以治愈软骨肉瘤的治疗方式，因此，对于软骨肉瘤尽量在肿瘤外正常组织内完整切除肿瘤。即使发现长了骨肉瘤也不用担心，早期发现的骨肉瘤治疗效果较好，综合治疗后70%以上的儿童既能保住命，也能保住肢体，且功能较好。