赖建铭

皮肌炎是风湿免疫性疾病，而风湿免疫性疾病存在遗传倾向，但不是遗传病。遗传倾向就是指，如果孩子的父母或者上一代人，或者兄弟存在皮肌炎病史，病人患有皮肌炎或者风湿性疾病的发病率则明显高于正常人。 但并不是意味着父母存在皮肌炎，孩子就一定会患有皮肌炎或者存在百分之几十的发病率，其只是与遗传倾向有关，因此一定不能将其归为遗传性疾病。 因此，皮肌炎是风湿免疫性疾病，并非遗传性疾病，也并不是和父母遗传绝对有关，只是具有一定的遗传特点，同时也是风湿性疾病这类病的遗传特点。

皮肌炎和多发性肌炎是风湿病免疫性疾病中相对常见的儿童风湿免疫性疾病。皮肌炎和多发性肌炎在过去是一种疾病，这两种疾病的区别是多发性肌炎没有皮损伤；而皮肌炎存在皮损伤。 这类疾病的特点最常见的是肌肉无力，一般指近端肌肉无力，比如上肢肌肉无力，患者梳头比较困难，抬起上肢存在困难，上肢肌肉的肱二头肌无力更为明显；下肢肌无力主要是发生于臀底肌肉和股四头肌，主要表现为上楼困难。 皮肌炎的皮肤表现主要是上眼睑出现红斑、水肿，有些患者出现指端血管炎样表现，部分患者出现典型Gottron征，即手指关节伸面，包括肘关节伸面出现皮疹。所以肌无力是多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现。

白塞氏病在原则上很少能够根治。白塞氏病是风湿免疫性疾病，该病为慢性疾病，与肺炎不同，肺炎患者2周即可出院，出院后肺炎患者大多数恢复一段时间即可康复。但是儿童白塞氏病的病程长短不一，多数为慢性过程，可以用激素、免疫抑制剂进行治疗。大多数患者治疗之后可以康复，或者将来可以长时间停药。 白塞氏病很容易复发，可能治愈后2-3年，出现发热，关节炎，消化道出血等表现，所以白塞氏病患者应用免疫抑制剂和激素的时间比较长，特别是免疫抑制剂应用的时间比较长。

血清阴性脊柱关节病主要是脊柱的关节病变，病变主要多见于学龄期儿童，男童比女童多见。主要表现的特点是大关节起病，比如膝关节等下肢大关节起病，肌腱附着点出现炎症，比如足跟痛，骶髂关节炎症；存在家族遗传病史，医生可以追问家长是否存在家族遗传病史。很多病人的父母存在强直性脊柱炎，其后代发病较为多见。 过去将幼年特发关节炎分多关节炎型、少关节炎型、全身型三类，而现在将过去血清阴性的脊柱关节病独立出来。目前幼年特发性关节炎包括七个类型，血清阴性脊柱关节病原指幼年强直性脊柱炎这类疾病，其被归入幼年特发性关节炎。

儿童系统性红斑狼疮是儿童风湿免疫性疾病，典型表现是面部出现蝶形红斑，称为红斑狼疮是因为有蝶形红斑的标志性表现，所以叫儿童系统性红斑狼疮。 这部分病人在门诊时，观察其典型表现即可明确患有狼疮，表现在颜面部有蝴蝶样表现。鼻子是蝴蝶的身子，面颊是蝴蝶的翅膀，主要是因为血管扩张或者闭塞导致，其为一种血管炎样皮疹。此外，患者还可以出现耳朵冻疮样皮疹。患者的蝶形红斑与苹果脸不同，并不均匀，面部有些地方因为血管扩张导致颜色加深，而有的地方因为血管闭塞导致颜色较暗。

盘状狼疮是儿童系统性红斑狼疮比较典型的症状，但是并不多见。皮疹外观类似于盘子，比一元硬币稍大。盘边突出的皮面呈鲜红色，盘底比皮面平，很少凹出平面，或者可以稍微凸出，但没有盘边凸，底面呈暗红色。有些是一整圈，有些为半圈。 对于盘状狼疮并不规定大小，有的皮疹比较深，有的比较浅，经过治疗后，盘状狼疮大多数能够逐渐消失。狼疮典型表现为蝶形红斑或者盘状狼疮，而狼疮经过治疗后，病人一般很快即可恢复。

皮肌炎复发症状主要表现为皮疹加重和肌肉病变加重两个方面。皮疹复发，特别是颜面部皮疹复发，可能是家长首先发现的症状。有些患儿出现肌无力家长觉得不明显，或者认为是孩子乏力，以及运动过度后孩子不爱运动。 复发主要包括皮疹复发和肌肉复发，化验检查中可以发现。皮肌炎的患者可以出现肌肉核磁共振的改变，还有的部分病人可出现肌电图改变，肌活检也出现改变。皮肌炎复发的主要临床表现是皮疹和肌肉两方面。

皮肌炎是儿童风湿免疫性疾病里的一大类疾病，发病的原因很多，可能与感染、遗传有关。有些免疫缺陷病、感染的患者也可以出现皮肌炎、多发性肌炎等表现。 这类疾病是风湿免疫的过程，但对于这类疾病目前没有确定的病因，比如结核是因为结核杆菌引起。但是到目前为止，皮肌炎和多发性肌炎没有找到确切的病因，多认为皮肌炎和多发性肌炎是多种原因综合引起的疾病，而且对于多发性肌炎治疗目前没有针对性的治疗方法。

儿童系统性红斑狼疮是很复杂的风湿免疫性疾病，主要表现在全身多器官、多系统损伤，如心、肝、脾、胃、肾多器官损伤，并不是单纯盘状狼疮就等同于面部的皮疹问题。 很多患儿家长认为治愈是停药以及孩子没有症状，但是大多数儿童系统性红斑狼疮的患者无法停药，有的病人需要长期服用激素或者免疫抑制剂，只能尽量减少应用激素和免疫抑制剂进行治疗。目前为止大多数病人不能停用激素和免疫抑制剂治疗，可能停用之后1-2天或1-2个月尚可，但随时间推移将出现复发表现。

雷诺综合征是儿童风湿病疾病里相对比较常见的临床综合征，不能只进行局部处理，而是要先处理风湿性疾病等原发病。比如是狼疮引起的雷诺综合征，还是混合结缔组织病引起的雷诺综合征。因此要先处理原发病后，再考虑局部处理，比如保暖，冬天可以戴手套，尽量减少接触温度低的物品等。 部分患儿仅有雷诺综合征表现，无法诊断风湿免疫性疾病。甚至早期风湿免疫性疾病的患者只能诊断为雷诺综合征，并且难以用药，因为很多药物副作用很大。对于这部分雷诺综合征病人，除保暖局部对症处理外，最好能让家长带其进行随诊。比如现在只能明确雷诺综合征，一段时间后突然出现其它表现再来就诊。