袁晓军

儿童神经母细胞瘤可以治好，但不是所有的儿童神经母细胞瘤均可以治好，因为神经母细胞瘤的第二大特点是治疗效果异质性，即不同神经母细胞瘤的儿童，治疗效果差别较大，可以根据危险度分组评判预后，具体如下：1、1期、2期或低危儿童，长期生存率可以达到90%以上；2、4S期即特殊4期的儿童，可以发生一定几率的肿瘤自发性消散；3、高危儿童的长期生存率，可能最多不超过50%，通常高危的神经母细胞瘤，长期生存率只有30%。同样是诊断神经母细胞瘤，疗效、预后差异较大，是由于儿童的危险度不同。危险度又由很多因素决定，而临床对神经母细胞瘤的治疗，是根据低危、中危、高危，给予不同强度的治疗。

儿童神经母细胞瘤化疗后出现严重贫血，根据不同原因采取不同措施，具体如下：1、如果骨髓还有很多肿瘤细胞，这时出现较为严重的贫血，仍给予有效支持治疗，即在输血的情况下给予化疗，才能最大限度地杀伤骨髓内的肿瘤细胞，贫血会得到一定程度的改善；2、如果是感染B19微小病毒，在化疗的同时，一定要给予丙种球蛋白治疗，并且也要及时输血。如果能及时将B19微小病毒清除，贫血程度也会有所恢复；3、如果是化疗药物导致贫血，随着化疗作用时间延长，贫血程度会逐渐减轻。如果贫血已经发展到中度甚至重度，医生会及时给儿童输红细胞悬液，以纠正贫血。

儿童神经母细胞瘤术后存活率无法用一句话回答，部分神经母细胞瘤可以通过手术一次性完全切除，而且没有远处转移。通常这部分儿童发病时处于婴儿阶段，如果符合低危标准，长期随访预后非常好，即低危的儿童仅给予手术，手术后密切随访，长期生存率可以达到90%以上。但神经母细胞瘤由于发病隐匿、症状不典型，约75%以上的儿童就诊时，原发部位的肿瘤已无法手术完整切除，且多数已发生远处转移，就不是单纯手术可以解决问题。而且神经母细胞瘤有一个最大的特点，就是高度恶性的肿瘤常包绕大血管生长，因此外科医生很难完整切除肿瘤，这时需要先化疗，肿瘤逐渐减少时再进行手术切除，需要手术后继续化疗、局部放疗，甚至接受造血干细胞移植，及免疫治疗和维甲酸的治疗。因此对于神经母细胞瘤，手术只是综合手段中的一种，除低危组的儿童外，其他儿童必须接受手术以外的其他治疗，才可以使预后得到最大程度的改善。

儿童神经母细胞瘤4期通常属于高危，一定要接受化疗、手术、放疗、自体干细胞移植、GD2免疫治疗，以及维甲酸的维持治疗，只有进行综合治疗，可能获得长期生存的机会。儿童神经母细胞瘤4期除原发部位的肿块外，已经发生远处转移，这部分儿童的治疗非常棘手。出现远处转移时，通常无法通过单纯的手术切除原发部位和转移部位，要先进行化疗，当体内的肿瘤细胞被杀到一定程度时才进行手术，手术后照样进行化疗，进一步清除体内残留的肿瘤细胞。由于发生远处转移，而且这部分儿童的肿瘤细胞较狡猾，对常规的化疗有逃避作用。建议做干细胞移植，目的是用超常规强度的化疗，加上自体干细胞挽救，进一步深度杀灭，此时的治疗还不足。为杀灭体内残存的少量肿瘤细胞，以免日后复发，有条件建议接受GD2的免疫治疗，以及维甲酸的综合治疗。

儿童神经母细胞瘤俗称儿童癌王，是儿童中第四常见的恶性肿瘤，但死亡率却是儿童相关性死亡的15%。发生严重后果的原因是神经母细胞瘤的临床症状异质性很强，即变化非常大，部分儿童仅在洗澡或换衣服时，突然触及腹部有一个肿块，或触及颈部有一个小疙瘩，没有远处转移。还有的部分儿童是由于贫血、流鼻血就诊，或腿痛、不愿意走、胃口差，也有部分儿童比较特殊，表现为熊猫眼，熊猫眼是儿童神经母细胞瘤非常重要的体征。还有非常少见的表现是反复的、难以治好的腹泻，也是神经母细胞瘤非常特殊的症状，临床称之为副肿瘤综合征。神经母细胞瘤的临床变化千差万别，没有哪个症状可以直接诊断神经母细胞瘤。由于神经母细胞瘤发病率相对较高，导致的死亡率较高，对于任何一种常见原因解释不了的贫血、出血、骨痛或感染，均建议家长带儿童到儿童医院，或有儿童专科的医院进行就诊。医生经过查血常规、腹部触诊，或者做简单的B超，可能可以及时发现神经母细胞瘤。

儿童尤文肉瘤属于高度恶性的肿瘤，对于恶性肿瘤治疗的判定，不会像感冒、肺炎直接回答是否可以治好。对于恶性肿瘤而言，是用5年生存率进行判定，但5年生存率并不是治疗后只能活5年，如果在治疗之后5年未出现其他情况，这时就可以说尤文肉瘤已经治好。如果尤文肉瘤是局部，且没有远处转移，又能得到及时的诊断和规范的治疗，如手术、化疗和局部的放疗，预后比较好，长期生存率可以达到70%-80%，这部分儿童将来可以和正常儿童一样。对于没有得到及时诊断，甚至后期没有得到规范性治疗，或有远处转移的儿童，未来生存率可能只有30%或者40％。因此儿童尤文肉瘤一定要早期诊断、规范治疗、定期随访，将来才可以获得最好的治疗效果。

通常在儿童神经母细胞瘤化疗结束后14天左右或10天左右，称为触底反弹，多数儿童的白细胞开始逐渐升高。但不能被动等待白细胞升高，如果白细胞降得非常低，很容易并发严重感染。因此化疗后的白细胞降低或粒细胞缺乏，一定要及时注射升白针，同时要避免各种严重感染。儿童神经母细胞瘤要明确是低危、中危，还是高危，因为不同的危险程度，接受的化疗强度不一样。低危儿童化疗强度较轻，高危儿童化疗强度较重，因此化疗越重或接受的化疗周期次数越多，白细胞或中性粒细胞下降程度也越重。通常在化疗后的7-14天或7-10天，白细胞降到最低，另外部分化疗药物对白细胞的杀伤较严重，白细胞升高周期就会后延。既要看接受化疗药物的强度，也要看前期已经接受化疗药物的周期，如果出现严重的白细胞或中性粒细胞减少，医生会及时给予升白针。

儿童尤文肉瘤不一定会复发。虽然儿童尤文肉瘤属于儿童期的恶性肿瘤，如果能够得到及时的早期诊断，给予规范的手术、化疗、局部放疗，以及后期的定期随访，长期生存率可以达到70%甚至80%以上，因此这部分儿童复发的风险较小。如果到晚期才获得确诊，病情已经全身播散，或者没有给予规范的治疗，或者没有接受完整的手术、化疗甚至放疗，则将来复发的风险就比较大。另外儿童对于治疗手段、化疗是否敏感，是否能接受局部放疗，均是影响是否复发的重要因素。即使尤文肉瘤儿童接受手术、化疗和局部放疗，完成全部的治疗手段，后期规范、定期复查也非常重要，因为在结束治疗的前6个月、18个月、30个月，均是肿瘤容易复发的阶段。建议尤文肉瘤儿童在结束治疗以后，一定要定期复查5年，每次复查的时间，会随着治疗结束的时间延长而延长。