肾母细胞瘤

肾母细胞瘤通常不会引起高烧，但可能会引起低热，患者体温可能在38℃左右。肿瘤热主要是肿瘤坏死、出血、毒性物质吸收导致，通常患者并发感染，如肾脓肿、细菌入血才会引起全身高热症状，以及出现畏寒、腰部疼痛和肾区叩痛等。但以下情况可导致肾母细胞瘤患者出现高热： 1、肾肿瘤栓塞术后，由于肿瘤细胞大量缺血坏死，坏死组织释放的毒性物质大量入血，可以引起高热； 2、化疗后由于化疗药物对造血组织的抑制，导致患者白细胞水平下降，如果发生感染，也可引起高热。

肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性混合性肿瘤，好发于2-3岁儿童，是儿童最常见的腹部恶性肿瘤，成人比较少见。绝大多数是家长在给患儿洗澡或者穿衣服的时候，偶然发现腹部包块就诊。包块表面很光滑，质地比较硬，触摸没有明显疼痛感，少部分患儿可有疼痛感，甚至少部分患儿还可出现血尿，或者尿频、尿急、尿痛症状。 如果出现这些症状应该及时到医院就诊，通常医生会做彩超跟尿常规检查，通过彩超很容易发现腹部较大占位，通过彩超还可以看到肿块生长于肾脏，基本可以明确诊断为肾母细胞瘤，需要住院手术治疗。

肾母细胞瘤的患者经过治疗后寿命与正常成人寿命无异，目前肾母细胞瘤的治疗的有效率在85%-90%，Ⅰ期肾母细胞瘤的总体存活率达到90%以上，即便已经发生转移的Ⅳ期肾母细胞瘤，治疗有效率也在50%-70%。一般肾母细胞瘤如果在5年之内，没有复发与转移，意味着有95%的机会可以像正常人一样生活，临床有较多肾母细胞瘤患者长大成人后正常学习、生活，甚至结婚、生子的病例。肾母细胞瘤在目前恶性实体瘤中治疗效果最好，也是长期生存获益最好的肿瘤之一，小孩经过正规的治疗，如手术、化疗、放疗后，可以正常学习和生活。

肾母细胞瘤不像是真性的先天性肿瘤，而属于胚胎性的恶性肿瘤，是儿童泌尿系统最常见的恶性肿瘤，又称Wilms瘤。肾母细胞瘤在15岁以下儿童泌尿生殖系统的恶性肿瘤中占90%，可能是由于后肾胚基的异常增生导致，所以认为其不像是真性的先天性肿瘤。多数肾母细胞瘤呈散发，约5%的肾母细胞瘤起因于染色体11p13的WT-1基因突变和染色体11p15的WT-2基因表观遗传的缺陷。当患者染色体11p有缺失时，患者常伴有虹膜缺失，大约15%的患者还会有其它先天性畸形，包括单肢肥大、骨骼肌肉畸形、泌尿生殖性畸形。大约有1%的患者有家族遗传因素，约15%的患者会出现肺转移，少数患者可伴有尿道下裂、无虹膜、发育迟缓、隐睾、假两性畸形等相关综合征症状。

肾母细胞瘤的发病原因尚未明确，可能与社会、药物、病毒等多因素存在相关性。此外，肾母细胞瘤是多因素的先天性肿瘤疾病，发病与遗传也存在联系。在临床上存在兄妹或姐妹同时患有肾母细胞瘤的情况，但多数肾母细胞瘤的患者进行全外基因检测时，并未发现明确的家族倾向。临床研究还发现，肾母细胞瘤与环境、食物以及孕期孕妇摄入不良的药物等因素有关。

肾母细胞瘤复查有一定规矩，具体如下： 1、随访时间：一般术后2年内每3个月查一次，2-5年每半年查一次，5年后一般比较稳定，可每年查1次； 2、随访内容：主要观察是否存在胃肠道症状、口腔黏膜有无炎症、有无贫血、出血，检测查血小板是否降低，是否存在便秘、呼吸困难等症状。部分患者可出现心功能异常，严重的可能造成慢性心功能衰竭。某些特殊用药甚至可能损伤听力，因此从一开始用药前的听力评估到最后的随访、对比尤为重要。同时，需观察皮肤黏膜的病变，包括有无感觉异常、有无神经炎，因为部分药物会造成感觉异常。常规检查项目有血常规、生化、B超、CT； 3、手术方面：部分手术存在并发症，如肠梗阻，只要打开过腹腔，即有粘连性肠梗阻的机会，通常表现为呕吐、腹胀、腹痛、大便减少或出现出血、感染。此外，术后早期血管损伤也是常见的手术并发症。双侧肾母细胞瘤进行保肾手术后可能出现暂时肾功能不全、尿瘘、泌尿系感染、肠套叠，需注意观察。 化疗药物对心脏有毒性作用，对肝脏功能也有一定影响，部分可以造成血小板减少、中性粒细胞减少，均需进行随访、及时处理。

肾母细胞瘤公认的治疗方案就是经常多学科协作，以手术、化疗和放疗为主的综合治疗。目前肾母细胞瘤主要的治疗方案包括北美的COG方案和欧洲的SIOP方案，两大方案都很科学，最后的结论也差不多，总体治愈率相似。不同的是COG方案强调能手术者尽量手术，这样可以拿到最原始、最准确的病理结果。但如果瘤体非常大，发生破裂，周围重要器官都要切除，则得不偿失。因此，并非所有肾母细胞瘤均需手术治疗。 一般下腔静脉的瘤栓超越第二肝门，即到达膈肌以上，进入心房，应避免强行手术，一定要先化疗再手术。此外，周围重要的器官粘连严重，也建议化疗再手术。

肿瘤主要治疗手段为手术、放疗、化疗，当然部分还可采用靶向药物治疗。儿童肾母细胞瘤是恶性肿瘤，对放疗与化疗都非常敏感，因此现在临床上面主要采用手术联合放化疗模式来治疗此病。在诊断肾母细胞瘤时，要对整体情况进行评估后再选取相应治疗方案，如肿瘤并未广泛侵犯到周围组织，未与大血管长在一起，则可采取先手术后化疗、放疗方式治疗。 当然部分肿瘤在发现时已经非常巨大，或者跟周围组织粘连很严重，甚至与血管、大血管长到一起，则手术完整切除难度较大，可能考虑采取先做化疗，其次再做手术方式治疗。儿童肾母细胞瘤在很多医疗中心显示，5年生存率能够达到85%以上，属于儿童恶性肿瘤中相对治疗效果较好的一种。

肾母细胞瘤多见于儿童，高发年龄阶段为50岁左右。如果为单侧早期肾母细胞瘤，建议手术切除，根据患者分期情况考虑化疗。 如果肺部出现转移，说明肿瘤已经沿血液出现全身脏器的转移。此情况建议患者进行全身多部位的检查，比如检查腹膜后淋巴结，检查肝脏是否转移。排查后再根据患者身体状况，考虑做后续化疗及其它的全身治疗。单发肺转移仍存在进行放疗机会，化疗后若肿瘤未消除，还可补充局部放射治疗。

小儿肾母细胞瘤的预后非常理想，通过长期努力以及各种治疗方案的发展，目前儿童肾母细胞瘤总体治愈率已经在80%以上，而且强调儿童治愈率追求的是长期治愈率，而不是成人癌症5年或者10年的生存率。据统计Ⅰ期、Ⅱ期的肾母细胞瘤治愈率在90%以上，尤其是Ⅰ期的治愈率接近100%，同时Ⅲ期的治愈率在70%以上，Ⅳ期可以达到60%以上。 所以肾母细胞瘤的总体治愈率非常高，但是需要与医生和护士积极地配合。良好的生存率需要正规规范化的序贯治疗，而不只是凭借单一手术或者单一化疗实现。现在强调术前化疗、手术、术后化疗和放疗的综合性治疗方案，在保证治愈率效果的同时，降低化疗的毒副作用，为患儿长期生存打下比较良好的基础。