肾母细胞瘤

肾母细胞瘤通常不会引起高烧，但可能会引起低热，患者体温可能在38℃左右。肿瘤热主要是肿瘤坏死、出血、毒性物质吸收导致，通常患者并发感染，如肾脓肿、细菌入血才会引起全身高热症状，以及出现畏寒、腰部疼痛和肾区叩痛等。但以下情况可导致肾母细胞瘤患者出现高热： 1、肾肿瘤栓塞术后，由于肿瘤细胞大量缺血坏死，坏死组织释放的毒性物质大量入血，可以引起高热； 2、化疗后由于化疗药物对造血组织的抑制，导致患者白细胞水平下降，如果发生感染，也可引起高热。

肾母细胞瘤复查有一定规矩，具体如下： 1、随访时间：一般术后2年内每3个月查一次，2-5年每半年查一次，5年后一般比较稳定，可每年查1次； 2、随访内容：主要观察是否存在胃肠道症状、口腔黏膜有无炎症、有无贫血、出血，检测查血小板是否降低，是否存在便秘、呼吸困难等症状。部分患者可出现心功能异常，严重的可能造成慢性心功能衰竭。某些特殊用药甚至可能损伤听力，因此从一开始用药前的听力评估到最后的随访、对比尤为重要。同时，需观察皮肤黏膜的病变，包括有无感觉异常、有无神经炎，因为部分药物会造成感觉异常。常规检查项目有血常规、生化、B超、CT； 3、手术方面：部分手术存在并发症，如肠梗阻，只要打开过腹腔，即有粘连性肠梗阻的机会，通常表现为呕吐、腹胀、腹痛、大便减少或出现出血、感染。此外，术后早期血管损伤也是常见的手术并发症。双侧肾母细胞瘤进行保肾手术后可能出现暂时肾功能不全、尿瘘、泌尿系感染、肠套叠，需注意观察。 化疗药物对心脏有毒性作用，对肝脏功能也有一定影响，部分可以造成血小板减少、中性粒细胞减少，均需进行随访、及时处理。

肾母细胞瘤多见于儿童，高发年龄阶段为50岁左右。如果为单侧早期肾母细胞瘤，建议手术切除，根据患者分期情况考虑化疗。 如果肺部出现转移，说明肿瘤已经沿血液出现全身脏器的转移。此情况建议患者进行全身多部位的检查，比如检查腹膜后淋巴结，检查肝脏是否转移。排查后再根据患者身体状况，考虑做后续化疗及其它的全身治疗。单发肺转移仍存在进行放疗机会，化疗后若肿瘤未消除，还可补充局部放射治疗。

肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性混合性肿瘤，好发于2-3岁儿童，是儿童最常见的腹部恶性肿瘤，成人比较少见。绝大多数是家长在给患儿洗澡或者穿衣服的时候，偶然发现腹部包块就诊。包块表面很光滑，质地比较硬，触摸没有明显疼痛感，少部分患儿可有疼痛感，甚至少部分患儿还可出现血尿，或者尿频、尿急、尿痛症状。 如果出现这些症状应该及时到医院就诊，通常医生会做彩超跟尿常规检查，通过彩超很容易发现腹部较大占位，通过彩超还可以看到肿块生长于肾脏，基本可以明确诊断为肾母细胞瘤，需要住院手术治疗。

肾母细胞瘤是小儿发病率最高的泌尿系实体肿瘤，随着手术、化疗和放疗等治疗水平进步，肾母细胞瘤的治愈率已达到90%以上，但治愈后患儿可能会死于其他疾病，而非肾母细胞瘤。所以早期发现，及时规范治疗较有必要。 家长通常会在洗澡时发现患儿有腹部包块，且包块较硬，而确诊肾母细胞瘤的方法是进行B超检查。B超发现肾母细胞瘤后应及早手术切除，术后根据肿瘤病理分级和临床分期决定是否需要化疗，甚至放疗。此外，术后需定期复查B超、CT和常规检查，通常需随访3-5年，若未复发，则表示患儿已经被治愈，可长期存活。目前肾母细胞瘤患儿长期存活率已接近90%。

肾母细胞瘤术后的围手术期，医护人员和家属需要注意以下事项：1、注意观察患儿的生命体征，比如体温、脉搏、呼吸、血压等；2、注意伤口留置的引流管，并观察引流液量以及颜色变化；3、在患者的禁食期，需要适当给予静脉补充营养以及维持水电解质平衡；4、鼓励患儿勤咳嗽、排痰，从而避免肺部出现炎症；5、患儿术后在床上需要多活动下肢，避免形成血栓；6、如果患儿情况允许，可以争取早期进食。确诊肿瘤后，为了身体尽快得到恢复，需积极配合术后治疗。此外，肾母细胞瘤对放疗和化疗较敏感，因此手术配合放疗和化疗，会起到较好的效果，甚至达到临床治愈的目的。

肾母细胞瘤的发病原因尚未明确，可能与社会、药物、病毒等多因素存在相关性。此外，肾母细胞瘤是多因素的先天性肿瘤疾病，发病与遗传也存在联系。在临床上存在兄妹或姐妹同时患有肾母细胞瘤的情况，但多数肾母细胞瘤的患者进行全外基因检测时，并未发现明确的家族倾向。临床研究还发现，肾母细胞瘤与环境、食物以及孕期孕妇摄入不良的药物等因素有关。

肾母细胞瘤现在属于比较乐观的恶性肿瘤，在儿童肿瘤中存活率较高。随着化疗、手术和放疗多种治疗手段的应用，现在该肿瘤的五年生存率已经达到85%以上，相比于20世纪60年代的20%，已经有了极大的提高。 部分肾母细胞瘤患者未得到治愈，甚至发生死亡，死亡原因86%与肿瘤相关，9%与治疗迟发效应，即治疗的副反应相关，5%与治疗和肿瘤都没有关系，1%原因不明。死亡患者中91%发生于诊断后五年之内，主要由肿瘤原因所致。晚期死亡病例中用药副反应、肿瘤死因在39%-40%。此外，部分间变性肾母细胞瘤复发率较高，预后稍差。

肾母细胞瘤公认的治疗方案就是经常多学科协作，以手术、化疗和放疗为主的综合治疗。目前肾母细胞瘤主要的治疗方案包括北美的COG方案和欧洲的SIOP方案，两大方案都很科学，最后的结论也差不多，总体治愈率相似。不同的是COG方案强调能手术者尽量手术，这样可以拿到最原始、最准确的病理结果。但如果瘤体非常大，发生破裂，周围重要器官都要切除，则得不偿失。因此，并非所有肾母细胞瘤均需手术治疗。 一般下腔静脉的瘤栓超越第二肝门，即到达膈肌以上，进入心房，应避免强行手术，一定要先化疗再手术。此外，周围重要的器官粘连严重，也建议化疗再手术。

肾母细胞瘤的治疗强调综合治疗，应该到正规的儿童医学中心先全面评估，再选择治疗方案。通过正规综合治疗，患者五年生存率已经提高到90%。目前肾母细胞瘤有两大派治疗方案，一个是美国的COG方案，一个是欧洲的SIOP方案，两个方案都非常科学，最后的生存率也类似，具体如下： 1、COG方案：鼓励可手术切除者尽量手术切除，除非肿瘤与周围组织粘连特别紧，手术可能损失很多正常结构、器官。目前只要瘤栓在第二肝门以下，即膈肌以下，基本可先手术治疗。但如果瘤栓进入心房、心脏，超过膈肌，原则上建议先化疗再手术； 2、SIOP方案：强调先通过化疗使肿瘤缩小，先消除周围一些微转移病灶，降低手术难度，降低术后化疗用药的强度，副作用也会相对较小，但缺点是不能第一时间拿到病理诊断。因为病理诊断非常重要，一般初始拿到的病理是最准确的，因此化疗时间不宜过长。 对于单侧肾母细胞瘤而言，一般建议肾切除，这样相对比较彻底。如果包块较小或没有侵犯肾盂，技术水平足够的情况下也可做肾母细胞瘤挖除术，即肾部分切除术，也叫保肾手术。对于双侧肾母细胞瘤而言，目前无明确指征具体先做哪侧，一般建议先活检，先化疗再手术。手术可同时进行或分期进行，先切相对较好或较差的一侧均有利弊，并无明确标准。目前部分也可能采取腹腔镜微创手术，从技术难度而言可行，但肿瘤完整取出可能需再开一个大口，再一个关键是需进行淋巴结清扫。目前要求不论肾母细胞瘤是否明确转移，应尽量取样，将周围淋巴结取到位，在腹腔镜比较有难度。