肺静脉异位引流

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

正常的肺静脉循环应回到左心房、左心室，但有一种情况它并没有回到左房，而是通过异常的血管汇合后，经过垂直静脉，通过不同的途径到上腔、下腔或心内，然后通过右心房的血流，再通过房间隔里面的小孔回到左房，这就是完全性肺静脉异位引流。它分心上型、心内型、下腔型和混合型四种类型，一旦发现需要早期治疗，一般术后因吻合口恢复的不好，易引起梗阻，所以它是一个比较复杂的先心病，而且相比其他手术并发症也增多。

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

肺静脉异位引流分为多个类型，首先主要包括两大分型。即部分型肺静脉异位引流和完全型肺静脉异位引流。肺静脉异位引流，都需要外科开胸手术治疗。根据不同的解剖类型，把肺静脉回流进行改道，重新引流连接到左心房。部分型肺静脉异位引流，手术相对简单一些...

新生儿房间隔缺损一般没有特别影响，孩子的生长发育、体质、活动耐力多与正常人接近。如果缺损较大，8-10mm甚至以上的房间隔缺损，新生儿期症状不明显，但随着年龄增长，患儿常出现临床表现，如多汗、活动耐力差、明显心脏杂音。 总体而言，房间隔缺损常在学龄前和学龄期健康查体时发现，房间隔缺损较大的患儿常表现突出，特别是伴有部分性肺静脉异位引流的孩子，甚至表现为心衰、汗多、反复的呼吸道感染，建议确诊后尽早手术治疗。新生儿存在房间隔缺损时应注意保暖，出汗多的孩子应及时更换内衣，保持内衣干燥，减少患儿呼吸道感染。待孩子长大以后，根据复查评估的情况进行手术。

全胸腔镜心脏手术能做的手术如下： 1、先天性心脏病：上腔型、中央型、下腔型房间隔缺损均可使用全胸腔镜手术进行治疗；室间隔缺损胸腔镜心脏手术一般适用于干下型及膜周型；还可用于部分心内膜垫缺损、部分型肺静脉异位引流、三尖瓣下移畸形及动脉导管未闭合并室间隔缺损等； 2、瓣膜手术：包括二尖瓣置换、二尖瓣成形、三尖瓣置换及三尖瓣成形，尤其适合于二次二尖瓣置换及二次三尖瓣成形手术或置换，且对于二次二尖瓣置换手术具有出血小、进胸快等明显优势； 3、心脏肿瘤：如心脏黏液瘤等； 4、其他心脏手术：包括心包开窗术等。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
肺静脉异位引流分很多种，其中一种叫做部分肺静脉异位引流，部分肺静脉异位里面也挺复杂的，轻的部分肺静脉异位引流很好处理，复杂的部分肺静脉异位引流处理起来也很困难。人体里面有四根肺静脉，理论上应该引流到左房去。如果有一根、两根或者三根没有引流到左房，通过别的途径，肺静脉异位引流称之为部分肺静脉异位引流，有轻的有重，每个都不一样。

完全性肺静脉异位引流指全部肺静脉不进入左心房，直接进入右心房，或者体循环静脉系统，右心房结合体肺循环全部回心血量。患儿血流量极度增多，出现严重的肺动脉高压，多数患儿出生数个月后死于右心衰。少量腔静脉与肺静脉的血流混合以后，少量通过房间隔缺损进入左心房，再通过左心室进入到体循环。因此，患儿早期出现严重缺氧、紫绀症状。 完全性肺静脉异位引流为新生儿心脏的急症之一，一经发现必须立即进行手术。通过根治术帮助患儿拥有正常心功能，因此其预后较好，没有经过及时治疗的患儿会危及生命。因此，能接受手术根治治疗的患儿预后较好，而且术后定期复查心脏彩超和心电图，能观察到患儿心功能基本恢复正常。

完全性肺静脉异位，即完全性肺静脉异位引流。大部分心内型、心上型手术效果都非常好，但要早期做手术，如果患者出现梗阻、心功能不好、心衰、肺炎再做手术，效果肯定不好，所以在出现症状前做手术效果都非常好。 心下型发现手术指征，就要早期进行手术治疗，如果过晚随时可能有生命危险。心下型操作非常困难，暴露非常困难，所以手术以后部分孩子可能肺高压较重，效果不是特别满意。部分性肺静脉异位引流要根据肺静脉异位引流的路径不同，采用不同的手术方法，但一般情况下效果都非常满意。

通常右肺静脉异位引流早期无明显症状，患者与健康人相比无异常表现。若医生明确诊断为右肺静脉异位引流，需判断是否合并其它心脏畸形，其中常见合并静脉窦型房缺。若合并大型房间隔缺损，会加重心脏负担，导致右心功能受损，长时间后可导致肺动脉高压、心功能衰竭，此时患者可表现活动耐力下降。 部分患者可出现呼吸急促，严重情况下可出现下肢水肿等极端表现。临床上某些特殊类型的右肺静脉异位引流，往往通过体检发现，影像学报告显示，右肺静脉像弯刀一样连接在下腔静脉，即弯刀综合征。