罗贤生

正常人血液中的红细胞是流动、均匀分布的，如体内存在部分抗体，可同抗原结合后，使红细胞发生聚集成团，导致红细胞凝结。不同血型在体内会有不同的表现，所以输血的时候，一定要做交叉配血及血型的鉴定。 冷凝集素综合征的患者，体内产生某些抗体，是针对自身的红细胞。抗体在温度比较低的时候活性增强，使红细胞出现凝集。例如冬天天气转冷之后，可能出现红细胞凝集，造成耳垂或者指尖、口唇出现红热、麻木，即为红细胞凝集以后出现的阻塞的表现。这部分患者在较冷环境下抽取血液标本，血液会出现凝集，将标本放置于温水中加热，可见凝集缓解。

红细胞压积偏低，临床上主要表现为贫血，贫血需要进行治疗。 贫血首先应明确病因，常见缺铁性贫血，但不建议患者自行购买补血保健品及药物。引起贫血的病因较多，如地中海贫血，患者本身铁含量足够。如未经检查自行补充铁剂，可能导致体内铁含量增高，反而对患者造成危害。 红细胞压积低本质为贫血，因此需要治疗，但一定要到血液专科找专业医生进行治疗。

特发性血小板减少性紫癜的治疗内容具体如下： 1、应用糖皮质激素； 2、二线治疗，即输入血小板生成的药物； 3、使用利妥昔单抗； 4、脾切除手术； 5、其它三线药物，如环孢素、乙酰氨胆碱等； 6、如果患者出现脑出血危及生命，可以使用静脉免疫球蛋白或者血小板输注。 特发性血小板减少性紫癜，又称为原发性免疫性血小板减少症。临床表现为血小板数量减少，患者出现皮肤、黏膜等部位的出血。皮下出血的患者，应进行血常规的检查，发现血小板的计数降低。原发性免疫性血小板减少症是一种排他性的诊断，即要排除其它的疾病，才能诊断原发性血小板减少。如果出现血小板减少，需及时就诊于血液科门诊。

多发性骨髓瘤目前认为是一种不可治愈的疾病，所以不存在20年不复发的问题。 虽然有很多的治疗手段及药物，如造血干细胞移植，但多发性骨髓瘤好发于中老年人，患者年纪较大，无法完成异基因造血干细胞移植，因为异基因造血干细胞的移植死亡率较高，患者不耐受。 多发性骨髓瘤是长期治疗，有的患者做了自体干细胞移植后仍需要用药物来维持治疗，一直到病情再次出现进展。随着各种技术的发展，骨髓瘤将来可能得到治愈。

骨髓瘤患者出现骨痛，是较为突出的临床表现。治疗首先要控制患者本身的病情，使用硼替佐米、来那度胺、地塞米松等药物进行治疗。 如果骨髓瘤控制不好，对骨骼的破坏呈进行性加剧，骨痛难以缓解，还需要使用双磷酸盐修复骨骼，减少疼痛。同时还可以用一些止痛药，例如吗啡、阿片类的药物。经过针对骨髓瘤、保护骨骼等治疗后，多数患者在一个疗程以后，疼痛症状可得到明显缓解，无需口服止痛药物。

骨髓瘤一般好发于中老年人，可通过基因移植治疗推迟复发时间。临床多推荐自体移植，疗效较好，有希望根治骨髓瘤。但移植相关的死亡率较高，因为患者年龄偏大，很多患者无法耐受异基因的造血干细胞移植。通常推荐60岁以下的骨髓瘤患者，首选自体的造血干细胞移植。异基因造血干细胞移植只适用于比较年轻、状况比较好而且疾病高危的特定人群。 做自体移植的目的为推迟复发时间，自体造血干细胞的移植较单纯药物治疗，患者可获得更长的缓解期。

如果用疼痛的10分法分类，恶性骨髓瘤晚期可以达到最高的10分。 多发性骨髓瘤较为突出的临床表现就是骨痛，患者全身的骨骼都会受到破坏，从而出现骨质疏松、病理性骨折等。患者骨痛非常剧烈，有的患者甚至只能躺在床上，与晚期肿瘤疼痛相当。 如果把骨髓瘤控制住，再应用保护骨骼及止痛的药物，综合治疗后，多数患者在一个疗程内，骨痛症状可以得到明显缓解。

凝血功能差的原因具体如下： 1、与自身的血管壁情况相关； 2、与血小板的功能及凝血因子异常相关。 遗传性凝血因子缺乏，例如血友病，以及获得性凝血因子缺乏，使用某些抗凝药物、误服老鼠药导致中毒或重症肝病，都可引起后天获得性凝血因子的缺乏。此外，自身免疫性或肿瘤药物，都可能引起凝血因子的抑制。部分老年患者体内存在凝血因子的抑制物，如常见的Ⅷ因子抑制物。 这些都会使患者表现出血症状，凝血功能较差。

凝血功能障碍时，首先要区分是由什么原因造成，是先天遗传性，或后天药物以及各种疾病影响，或因凝血因子抑制物过多导致的凝血功能差。 针对不同病因，采用不同的治疗策略。具体如下： 1、如因药物过量，则需停用药物。若因药物中毒，应用特效解毒剂。针对病因进行相应的治疗； 2、如因出现凝血因子的抑制物，需使用糖皮质激素，或者免疫抑制剂等，使凝血因子的活性重新的恢复； 3、可以输注血浆替代治疗； 4、可通过基因治疗重组凝血因子，如血友病患者可输注Ⅷ因子； 5、使用抗纤溶的药物，做止血的治疗。

凝血功能差，主要表现为容易出血且不易止血。女性凝血功能差存在特异性，具体如下： 1、女性的生理期表现，会出现月经量过多，且经期时间延长，这时候需要考虑是否存在凝血功能异常。应及时就医，行相关检验检查，例如血常规、凝血功能，明确导致上述临床症状的原因； 2、部分患者存在不明原因的自发性出血，还可引起皮肤上淤青、淤斑或者口腔黏膜会出现血疱，以及牙龈的渗血； 3、患者可能会出现消化道出血、泌尿系的出血，从而形成血尿，严重者会出现脑出血，导致死亡。