王展航

临床上多系统萎缩病因尚未明确，仍在研究调查中。病理中发现多系统萎缩的特征性病理改变，为少突胶质细胞中发现有α-突触核蛋白包涵体，同种包涵体亦出现于路易体痴呆或帕金森患者中，以上提示多系统萎缩类疾病可能与α-突触核蛋白的聚集有关。多系统萎缩有16%左右的遗传相关性，除遗传因素外，有机溶剂、重金属接触等环境因素也可诱使多系统萎缩发病。

多系统萎缩患者于日常生活中需进行全方位护理，具体包括： 1、保证患者安全，多数多系统萎缩患者有行走障碍，建议将家庭棱角处绑上橡胶，条件允许的家庭可购买助行器； 2、大小便管理，及时进行导尿； 3、适当康复治疗，保证关节活动度； 4、给予高蛋白、高热量饮食，保证营养均衡，防止患者呛咳，适当增加增稠剂； 5、给予患者必要的心理支持与辅导。

脱髓鞘疾病的危害较大。因脱髓鞘疾病可反复发作、呈持续性进展，临床上将脱髓鞘疾病比作不是癌症的癌症。每次发作均会影响脑部某个部位，导致临床症状出现。经积极救治后临床症状会缓解，但较易于中枢神经系统留下后遗症，经多次叠加后患者症状愈发严重，甚至会有反复癫痫发作、记忆力下降等精神症状出现或瘫痪。建议发现脱髓鞘疾病立即就医确诊。

目前临床上无多系统萎缩特异性治疗方法，可结合医生临床诊治经验提出系统治疗方案。首先药物治疗，采用鸡尾酒疗法，鸡尾酒疗法为包含多种维生素、自由基清除剂、线粒体保护剂配合的整合药物方案；其次进行全方位康复治疗，如平衡功能训练、三维步态训练、震动仪训练等；最后需进行心理认知功能的治疗，如给予营养脑细胞、抗焦虑、抗抑郁类药物配合智能康复、心理康复治疗。

常见脱髓鞘疾病为多发性硬化与视神经脊髓炎两类，急性期间需给予激素治疗或丙球蛋白冲击治疗，以上疗效欠佳的重症患者可给予血浆置换治疗。 多发性硬化患者缓解期无需激素维持治疗，需其他药物进行治疗。视神经脊髓炎缓解期需小剂量激素维持，部分患者需配合免疫抑制剂进行治疗。脱髓鞘疾病治疗为全方位治疗，应于不同时期给予不同治疗，据医生对患者发病时期的判断给予相应治疗。

脱髓鞘疾病可广泛影响中枢神经系统部位，导致临床表现多样化。脱髓鞘疾病的临床表现较为复杂，常见为临床表现为四肢乏力、感觉异常，部分患者出现视力下降以及言语不清、强直性痉挛、癫痫发作等精神症状，甚至可能出现眩晕、恶心、呕吐、呃逆等。若影响到脊髓则出现脊髓症状如尿失禁、尿潴留，严重者出现截瘫、下肢乏力、无法行走等。

脱髓鞘疾病形成的原因分为先天形成与后天形成。先天形成为遗传性疾病；后天形成主要原因包括免疫因素，如多发性硬化与视神经脊髓炎及病毒感染，部分为缺血、缺氧或中毒引起的脱髓鞘疾病。一些患者脱髓鞘的改变为急性播散性脑脊髓炎或因缺乏各类营养所致，经研究发现多发性硬化和视神经脊髓炎与自身体液免疫、细胞免疫、T淋巴细胞免疫、B淋巴细胞免疫密不可分。

脱髓鞘疾病患者若病情较轻、复发次数较少、临床症状控制良好可存活20-30年，甚至与正常人寿命相同。降低脱髓鞘疾病复发几率需与医生及时沟通，定期进行头颅磁共振、脑脊液、电生理方面的检查，严格服用药物。爆发性脱髓鞘疾病与突发性脱髓鞘疾病需及时就医诊治，若患者得不到积极救治，可在数小时至10天内死亡，或于数周内因并发症死亡。

临床上多系统萎缩疾病为神经退化疾病，好发于40-60岁人群。临床上多系统萎缩对患者有广泛影响，对自主神经功能系统、锥体外系系统、小脑脊髓系统造成影响，如体位性低血压、尿失禁、尿频、行走不稳、共济失调、震颤、慌张步态、行动迟缓等。据门诊神经罕见病数据分析多系统萎缩发病率仅次于遗传性脊髓小脑共济失调，为第二类常见成人罕见病，与帕金森病、老年痴呆症神经均有交集。