王宏

儿童急性淋巴细胞白血病的原因目前尚不明确，因为急性淋巴细胞白血病的发病机制复杂，与发病有关的常见因素，具体如下： 1、病毒感染； 2、物理因素：如接触电离辐射、放射线； 3、化学因素：接触有毒有害的化学物质，如苯类及其衍生物； 4、遗传因素：如基因突变或者缺陷，更容易引起白血病的发生。 通常在上述致癌因素的作用下，部分原癌基因的位点发生突变、染色体重排、基因扩增，可以转变为肿瘤基因，导致白血病。正常情况下，体内抑制癌症的基因Rb基因、P53、P16、WTY等基因突变或者缺失，失去抑制癌症的活性，造成癌细胞的异常增殖和发病。此外，部分细胞的凋亡受到抑制或者阻断时，细胞没有正常凋亡，会继续增殖导致突变，从而发生白血病。

儿童急性淋巴细胞白血病是一种治疗效果较好的儿童肿瘤，通过目前的化疗方案，缓解率可达到95%以上，5年无病生存率约为70%-85%。其中低危组的急性淋巴细胞白血病患者，5年无病生存率约为80%以上；高危组相对较差，5年无病生存率在50%左右。 目前靶向治疗药物，如酪氨酸激酶抑制剂，引入儿童急性白血病的治疗后，既往预后较差的急性淋巴细胞白血病，如带有BCR/ABL1融合基因的患者，生存出现较大改善。目前新的治疗，如细胞免疫治疗、CAR-T治疗、造血干细胞移植，提高难治和复发患者的生存率。随着治疗方案的进展，急性淋巴细胞白血病患者的预后，有可能得到进一步改善。

壶腹部癌会导致剧烈的疼痛，遵循癌症疼痛的处理，WHO有三阶梯疗法，现在加入介入即四阶梯疗法，具体如下： 1、疼痛非常轻时，使用弱的镇痛药物，如对乙酰氨基酚，以及非甾体类消炎药，包括芬必得、西乐葆； 2、镇痛不够时，再使用强度大的弱阿片类药，比如曲马多； 3、之后可使用效用更强的阿片类药物，比如吗啡，甚至杜冷丁，以及使用芬太尼、羟考酮、氢吗啡酮等； 4、介入治疗，通过神经阻滞、神经毁损，尤其壶腹部癌引起的癌痛，可以使用腹腔神经丛阻滞进行疼痛的传入阻滞，使疼痛减轻50%-75%。这些治疗后还不能够有效，还可以放一个导管到蛛网膜下腔进行鞘内泵的埋置，小剂量的阿片类药物甚至加入局麻药进行镇痛。 具体需要根据不同的病人，可能会选择不同的方法，也可能会把介入治疗提前，减少药物使用的不良反应。

肝癌是一个大类名称，分为原发性肝癌和转移性的肝癌。原发性的肝癌按照大体的类型，一般分为三类，叫原发性的肝内胆管细胞癌，第2个是原发性的肝细胞癌，第3个是混合性的

臂丛神经阻滞属于麻醉的一种方法，常规检查都需要进行，如常规的血生化、心电图、胸片。因为麻醉不仅仅关注到麻醉方法，还要关注到病人的全身情况。 但是神经阻滞还需要特别注意病人凝血功能和血小板，因为这涉及到注射的地方损伤，可能会有血肿，出现神经压迫或压迫到其它器官，比如气管压迫，这都是非常紧急且凶险的。此外，还要注意病人的肺部情况，臂丛神经阻滞往往会出现很多膈神经阻滞，病人呼吸会有影响，如果病人年纪偏大，呼吸功能本来就差，再加上臂丛神经导致的膈神经阻滞，引起呼吸情况较差，可以改道进入，比如做腋路的臂丛神经阻滞，对膈神经没有影响，根据病人的情况选择特殊方法。 除此之外，还要注意到病人的全身情况，比如肝脏、肾脏功能。因为局麻药有代谢途径，可能产生局麻药中毒。所以，肝肾功能情况不好者，尤其肝肾功能不全者，要减少用量，评估病人后采取的麻醉方式、麻醉剂量不同。

麻醉方法有很多种，臂丛神经属于神经阻滞的一大类，比如手外伤后做手术，可以只做臂丛的麻醉，把这只手麻醉而不影响其它情况，超声科会用超声仪器做检查，现在麻醉科医生也会用超声来判断解剖结构，从而找到神经。 臂丛神经阻滞时，要找到一个神经，之前没有任何工具时，一般采用盲打的办法，根据体表的标志来定位神经，然后进行局麻药注射。这种方法的风险较大，可能损伤神经，可能打到其它地方。后来有神经电刺激的方法，之后又有其它新技术，比如现在用的超声技术。 超声下定位比较准确，用药减少，避免注射到其它地方，比如注射到血管，可以减少不必要的并发症。使用超声引导有很多好处，包括精确、安全以及用药减少。

在肝胆胰疾病术后，医生通常会在患者的胆肠管内放置一根T形的橡胶管，其作用主要是引流、支撑或者是术后治疗，具体拔管时间如下： 1、具有引流作用T管，在2-3周以后进行T管造影，如果没有发现胆管内有异常，则可将T管拔除； 2、具有支撑胆管作用的T管，放置时间较长，因为放置时间过短，则无法起到支撑作用，通常是放置0.5-1年的时间，检查无异常后，也可以将T管拔除； 3、具有术后治疗作用的T管，有利于术后将肝内胆管等残余的结石取净，通常是在手术2个月以后，在T管放置的位置形成牢靠的窦道，通过胆道镜检查，将残余的结石取出，且取出后无异常，则可将T管拔除。

胆总管结石在临床上主要是进行微创手术治疗，微创手术主要包括三种手术方式，具体的手术方式根据患者的临床情况分析决定，手术方式不同、医院不同，则其费用也不同，具体如下： 1、在腹腔镜下将胆总管切开，将结石取净后再放置T管，手术2个月以后，再将T管拔出，此类手术方式总费用约为15000元； 2、在腹腔镜下将胆总管切开取石，然后直接将胆总管切开的位置缝合，即一期缝合术，此种手术方式术后无需放置T管，较为方便，费用约为15000元； 3、ERCP术，即经口将镜子放到十二指肠乳头开口处，然后将胆总管内的结石取净，这种手术方式只能将胆总管内的结石取净，但是部分患者可能还合并胆囊结石，此时则还需要进行腹腔镜胆囊切除术，因为要做两种手术，所以费用相对较高，约为25000元。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称为LCH，临床上根据病变累及的部位，可分为单系统LCH和多系统LCH。单系统LCH有骨骼、皮肤、淋巴结、肺、下丘脑、垂体，甚至中枢神经系统或甲状腺、胸腺等受累，根据患者受累部位的数量，又可以分为单部位受累和多部位受累。 多系统LCH是指2个或者更多器官或系统受累，血液系统和肝脾定义为LCH的危险器官，如果这两个器官出现受累，患者的死亡风险明显增加，所以多系统LCH可分为危险器官受累和不伴危险器官受累两类。临床上根据有无肝脾或骨髓危险器官受累的情况，分为低危组和高危组，低危组指没有危险器官病变的患者，高危组是指伴有1个或多个危险器官受累的患者，死亡率比较高。

肝内胆管结石患者可以吃豆腐，但一定要注意适量，不能过多食用，因为豆腐是一种蛋白质含量比较高的食物，食用过量会导致一些严重的问题，即人体的蛋白质含量增多，肝脏主要是消化蛋白质的器官，蛋白质过多肝脏无法消化时，就会沉积在肝脏内，形成胆红素、钙，蛋白质增多是导致形成结石，所以不能过量食用豆腐。 如果出现结石，可以多食用蔬菜或水果，对结石有一定好处，因为蔬菜和水果可以促进胆汁的分泌，胆汁分泌增多以后，可以对胆道进行冲洗，将泥沙样的结石冲洗出去。平时也要尽量避免食用比较辛辣的食物，因其与胃肠道、肝脏结石有一定关系。