横贯性脊髓炎

目前国家对于视神经脊髓炎的确诊推荐，还是采用2006年的Wingerchuk标准，共包括两个组成部分，第一个组成部分是必要条件，第二个组成部分则是支持条件。 必要条件又分为两个部分，包括视神经炎和横贯性脊髓炎两项，每项都至少要有一次发作才能算是具备了必要条件。支持条件包括三个部分，首先是通过影像学诊断排除多发性硬化，其次要在影像学上查看到至少有三个节段的脊髓损伤，最后是血液里面要有视神经脊髓炎的免疫球蛋白阳性。如果符合必备条件和两个及以上的支持条件，就可以确诊。 视神经脊髓炎遵循以上的诊断标准，通常会采用核磁共振进行检查。核磁共振对于视神经脊髓炎是一种非常重要的检测，可以在影像学上直观的查看节段性的损伤。另外一种很重要的检测也是视力检测，视觉诱发电位以及肌电图的检测，此两种检测也是非常重要。

视神经脊髓炎也是中枢神经系统脱髓鞘的主要疾病，与多发性硬化是同属于中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种重大疾病谱系。患者主要症状是视神经炎和横贯性脊髓炎两部分。部分患者是以孤立的视神经炎起病，另有一部分患者则是以孤立的横贯性脊髓炎起病，还有部分患者会累及到脑干，出现脑干的症候。如果累及到视神经，就会出现眼痛、视力下降、失明或者出现视野的缺损，可以是单眼、双眼同时起病或者两者一前一后起病。如果产生横贯性脊髓炎的情况下，会出现横贯脊髓损伤平面以下所有深浅感觉运动功能，以及自主神经的大小便功能出现障碍，残疾的后遗症表现会比较严重。 视神经脊髓炎除了以上症状之外，还会出现神经根的症状，因为是横贯性损伤，所以会出现神经根的疼痛，或者出现类似多发性硬化莱尔米特征的表现。如果累及到脑干，就会出现顽固性呃逆、恶心、呕吐，主要是累及到颈髓和脑干、颈髓和延髓交界区引起的症状。如果影响到间脑，则会出现嗜睡、困倦或者顽固的低钾血症表现。

视神经脊髓炎谱系疾病表现较多，临床根据不同累及部位存在不同表现形式，具体如下：1、视神经损伤：临床最常见，患者表现为单眼或双眼同时或相继出现视力损伤及视野损伤，损伤程度相对较重；2、脊髓炎表现：一般为长节段横贯性脊髓炎表现，脊髓损伤较完全，患者可出现肢体无力、感觉异常或消失、尿便障碍。此外，可出现双下肢截瘫，严重时出现四肢瘫；3、延髓极后区综合征：表现为顽固性恶心、呕吐，所以多数患者初次可前往消化科就诊；4、脑干症状：可出现头晕、面部感觉异常、复视、共济失调；5、大脑症状：可出现意识障碍及认知功能障碍。

艾滋病病人只要病情稳定，通过抗病毒治疗后，不存在明显不适，特别是淋巴细胞等免疫指标基本正常，便可注射新型冠状病毒灭活疫苗。目前接种新型冠状病毒灭活疫苗的人群越来越多，对于存在慢性基础病的病人，只要病情稳定，也可注射。但新型冠状病毒灭活疫苗的接种也存在禁忌人群，具体如下：1、没有控制的癫痫或者严重的神经系统疾病，比如患有横贯性脊髓炎、脱髓鞘病变、格林-巴利综合征等人群；2、既往接种疫苗存在严重过敏反应的人群，比如出现急性过敏反应、神经血管水肿等；3、对疫苗的成分以及辅料过敏，新型冠状病毒灭活疫苗辅助成分包括氯化钠、磷酸氢二钠、氢氧化锂等；4、妊娠妇女；5、存在急性发热、慢性病急性发作、严重基础疾病未控制的病人；6、存在血小板减少、出血倾向的人，均不适合接种新型冠状病毒灭活疫苗。

急性脊髓炎一般是指各种感染后引起的自身免疫反应导致的脊髓横贯性炎症性改变，把这种脊髓炎称作急性横贯性脊髓炎，也是临床上最常见的一种脊髓炎，预后要取决于急性脊髓炎损害的程度，还有病变范围以及并发症情况。如果没有出现严重并发症，患者一般在3-6个月可以基本恢复，但如果病人是完全性截瘫，而且到了6个月以后肌电图改变仍然是失神经改变，核磁共振检查会显示髓内有广泛信号改变，而且病变范围会累及脊髓多个节段，病变又比较弥漫，这样病人就会预后不良。 另外急性脊髓炎之后常常会合并泌尿系感染、压疮、肺部感染，如果有了合并症，会影响患者恢复，会遗留后遗症。比较危重的情况是有急性上升性脊髓炎，还有高颈段脊髓炎，预后会很差，短期内可以引起呼吸循环衰竭。

由于脊髓的病变，比如急性横贯性脊髓炎急性期的患者出现截瘫，在这种情况下给予大剂量的激素冲击治疗之后，肌力可能会出现改善，截瘫的状况可能会出现好，这样的情况下，截瘫患者可以逐渐恢复。如果病情反复发生，比如视神经脊髓炎患者的脊髓出现多个病灶，甚至在核磁的片子中出现多个黑洞的情况发生，这样的患者截瘫处于后遗症期，使用激素治疗或者其它免疫制剂治疗时，可能截瘫难以恢复。瘫痪患者的恢复，主要根据急性期针对治疗的疗效是否有较好的反应，反应比较好的患者瘫痪可能会出现部分或者完全恢复。如果是反复多次发生，并且存在多个病灶的患者处于后遗症期，可能截瘫难以完全恢复。所以在急性期给予积极的治疗，另外视神经脊髓炎等复发疾病的患者，可能还需要给予疾病修正类药物减少复发，减少后遗症的发生。

夏天不出汗的原因如下： 1、先天性汗腺发育不良或者汗腺缺乏，可表现为全身性或者局限性无汗； 2、皮肤病：比如严重的鱼鳞病、硬皮病、麻风病、射性皮炎、皮肤萎缩等，可以引起局限性的无汗。很多烧伤患者，由于烧伤伤到汗腺，不能自主排汗； 3、神经损伤：比如横贯性脊髓炎、小儿麻痹、截瘫、延髓、桥脑局部损伤，可能引起全身性或者局限性无汗； 4、内脏疾患：比如糖尿病影响到自主神经的活动，尿崩症、肾炎、黏液性水肿、恶性肿瘤或者维生素缺乏也可以引起全身性的无汗； 5、神经精神因素：导致植物神经功能紊乱，从而导致全身性的无汗。

讲解医师：吕昕  （副主任医师）
就职单位：宝鸡市中医院神经内科
横贯性脊髓炎又叫急性脊髓炎，是指各种感染引起自身免疫反应，而机体的免疫应答导致了脊髓发生急性横贯性的炎症病变。患者主要表现为双下肢截瘫，以及病损脊髓平面以下的麻木和大小便障碍。横贯性脊髓炎治疗主要包括：一、一般治疗，主要是各种护理以及防止并发症的方法，例如保持皮肤清洁；按时翻身、拍背、吸痰；受压的部位加用气垫，防止发生褥疮；有排尿障碍的患者及时留置无菌导尿管，每4-6小时开放导尿一次。二、药物治疗，主要是应用甲强龙冲击治疗或免疫球蛋白冲击治疗，如果病人合并有肺部感染或泌尿系感染，要及时应用抗生素治疗。三、康复治疗，主要是进行肢体被动和主动的功能锻炼，以及肌肉按摩等，其目的是为了防止关节挛缩、促进肌力的恢复、预防深静脉血栓形成。

小儿急性横贯性脊髓炎，即急性脊髓炎。基本上小朋友发生的脊髓炎，都是横贯性的，受累平面比较广泛，所以叫横贯性的脊髓炎。一般反复出现双下肢乏力，要及时带患儿到医院就诊，不要耽误治疗。在医院就诊的过程中，家属注意给患儿按摩肢体，促进肌力的恢复，预防萎缩现象。同时注意给患儿多翻身，预防褥疮的发生，配合医生的检查和治疗。治疗一般是使用免疫抑制剂，如甲强龙或者是丙种球蛋白，可提高免疫力，封闭免疫抗体。然后补充维生素，后期进行康复治疗。

视神经脊髓炎与多发性硬化一样，都是一种比较容易复发的疾病，因为从诊断标准而言，指的就是视神经与脊髓同时或者相继受累的一种急性或者亚急性脱髓鞘病变。这种特点就决定了该病具有复发型。视神经脊髓炎复发的原因通常考虑为原有的病灶没有完全消除，在人体抵抗力降低的时候会出现新的复发；或由于外部因素导致新的病灶产生。复发症状通常包括以下几种： 1、视神经损伤：如视力下降甚至失明、视野的缺损、眼眶的疼痛，可以出现单眼、双眼间隔或者同样式的发病； 2、脊髓损伤：如出现横贯性脊髓炎，可以出现双下肢的瘫痪、双侧肢体的麻木、疼痛、尿便的潴留； 3、神经根性疼痛：出现痛性肌痉挛，肢体的束带感等； 4、最后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征、大脑综合征：这些症状比较复杂，可以出现眩晕、复视、顽固性的呃逆、呕吐。 总之，出现复发的时候要及时到医院进行检查，确定有无病灶的复发，以免贻误治疗。