李春香

伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫是儿童常见的一种癫痫类型，发病年龄在5-10岁是最为常见的。这种病人发作时间与睡眠有密切关系，往往在患儿入睡以后不久或早上醒来前后发作。有时候午睡也可以发生，少数患儿白天清醒时也可以发作大概占20%，发烧开始往往有口咽部症状，如口腔感觉有异常，流涎、口唇抖动、连续的吞咽动作、咽部发声等。随后就出现一侧面部肌肉抽搐，然后表现为口角抽搐，逐渐发展为同侧肢体抽搐，最后可以发展为全身肌肉抽搐。 发作早期说不出话来，但能听到周围人说话的声音但不能表达，有时会用手来拉着父母但不能说话，这种类型的预后是比较好的，通常在16-17岁以后就缓解了，而脑电图表现是一侧或者双侧中央-颞区的棘波和棘慢波，并且在睡眠中放电是增多的。有一部分患儿放电是在睡眠当中出现，所以如果怀疑本病时，最好做睡眠脑电图，尤其是夜间12小时做脑电图，容易发现异常放电。

获得性癫痫性失语，临床特点主要表现为是一种获得性的对语言功能的一种衰退。失语以听觉失认为特征，听觉失认就是听不懂但是对肢体语言能读懂，多伴有行为和心理障碍，大约有80%的病人同时伴有癫痫发作，形式可以是部分性的，也可以是全面性的发作。获得性癫痫失语的癫痫发作，失语和脑电图的异常有自然缓解的倾向，呈明显的年龄依赖性，发病之前患者神经精神发育一般是正常的。 发病年龄一般为18个月到13岁，高峰年龄为4-7岁，该病的失语表现是一种听觉失语，70%的病人失语发生在6岁以前，常常表现为对单词，也就是单词听不懂了，逐渐发展为对父母或别人对他的召唤失去了反应，家人常常因为不听话或耳聋到医院去就诊，但是听力检查是没有问题的。发作间期脑电图表现为一侧或双侧颞区，或颞枕区高波幅棘波或尖波、棘慢波，睡眠期放电会明显增多，容易出现持续棘慢波发放。

孩子主要表现失去说话的能力，同时还有癫痫的症状，可能就患上了获得性癫痫性失语。这种癫痫发病年龄大都在4-7岁，最大年龄一般为13岁，75%在7岁以前发病，发病以前孩子的语言功能是正常的，大约有一半的患儿在发病时仅仅表现为语言障碍。开始听不懂别人说话，患病早期还能用简单的语言来表达意思，但是逐渐的就不能用语言来交流了，对外界的反应也越来越差，甚至当父母叫他时也没了反应。这时候家长常常误以为孩子耳聋，但是到医院检查发现听力是正常的，这种类型的癫痫病情发展是快慢不一的。 有的病儿病情发展很快就达到了高峰，但有的可能几个月以后才完全不能讲话，除了语言功能障碍以外，智力大致是在正常范围，大约有50%的病人发病开始症状是伴有惊厥的，可以有单纯部分性发作，表现为肢体的阵挛抽搐或面部、眼部的肌肉抽搐，也可以是一个复杂部分性的发作，或全面性发作。

癫痫引起的后天因素有以下几个方面： 1、产伤，有关统计显示大约有10%的癫痫患儿在出生时经历了各种产伤，如产钳或胎头吸引以后引产，或严重窒息、颅内出血等都可以造成大脑损伤，可以导致癫痫发作； 2、颅内感染，各种脑炎如病毒性脑炎、免疫性脑炎等，经过治疗以后可能急性期病情痊愈，但是过一段时间也可以发生癫痫； 3、脑部寄生虫感染，如脑囊虫病或脑型血吸虫病等，这些脑部的寄生虫感染也可以导致患儿发生癫痫； 4、脑外伤，脑外伤是诱发婴幼儿及儿童癫痫的一个常见因素，当然这里说的脑外伤一般指比较严重脑外伤，如合并了昏迷、颅骨骨折或脑挫裂伤，当然比较轻的外伤一般情况下不会伴有癫痫发作； 5、脑部肿瘤，脑部肿瘤也可以诱发儿童癫痫发作，大约占癫痫总数的1%左右，各种原因引起的缺氧、中毒也可以造成脑损伤引起癫痫发作。

肌阵挛发作是小儿常见的一种癫痫发作类型，发作时患儿身体某个部位突然快速、有力的收缩。主要是由于这些部位肌肉突然收缩引起，依照抽搐部位不同，病人可以表现为点头、耸肩、弯腰或后仰，站立或行走时发作可以表现突然用力，甚至跌倒，坐位时可以从椅子上突然弹起。有时会引起外伤，也可以仅仅表现打一下激灵，如果四肢肌肉突然抽搐，常常表现为突然抖动，手中的东西可以甩出去，如说晨起来刷牙时可以把牙刷甩出去。 肌阵挛发作常常合并有其它类型的癫痫发作，很多正常人在夜间入眠以后也可以出现肢体突然抖动，有的甚至抖动以后能够惊醒，尤其是在刚入睡或快要醒时容易发生，这种情况在小儿当中更常见称为睡眠肌阵挛，肯定不是癫痫，是不需要治疗的。而这种情况也常常在门诊上看到家长带着孩子来看病，而且家长非常焦虑这个事，通常通过视频脑电图就可以鉴别开。

失神性癫痫是儿童常见的一种癫痫类型，它不是一种抽搐形式，而是表现为突然下意识的丧失但不会摔倒，正在进行的活动会突然停止，两眼发直凝视前方。呆呆站在原地或坐在原来的位置不动了，但是手中的物品不会脱落。失神发作只有在清醒时才能表现出来，睡眠时没有办法判断是否有发作。 如果在说话时发作语言突然终止了，过几秒钟以后会继续说，如果发作比较频繁时，如吃饭时发作，可能举着筷子不夹菜了或咀嚼中断，没有反应。发作以后会继续用餐，而失神发作的持续时间往往是几秒或十几秒，以后意识会很快的恢复，对刚才发生的情况不能回忆。通常发病年龄是在3-15岁，学龄期儿童是最多见的，可以每天几次到几十次甚至上百次发作，通常可以通过过度换气来诱发。通常过度换气3分钟往往可以看到病人出现发作，可以确诊，患儿发作时脑电图往往是一个非常对称的3Hz棘慢波发放，失神发作大多疗效是比较好的，预后也比较好，通常会首选丙戊酸钠，但如果疗效差的的个别情况下可以联合用药。

少年肌阵挛癫痫是发生在青春期的一种癫痫，与遗传有关，当然没有性别差异。男女的发病是差不多的，发作大多是在早晨醒来以后，如起床不久手中所拿的东西会不自主脱落，或困倦时容易出现，而发作表现往往会突然发生全身剧烈晃动一下，像触了电似的，身体可以是前屈或后仰，双臂可以举起来，下次可以是屈曲，也可以跌倒。轻的患者就是抖了一下，常常病人还没有发现，少年肌阵挛癫痫的发作形式是以肌阵挛为主。 大约90%的患者可以出现合并有强直阵挛，大约有30%的患者可以同时伴有失神发作，这个病常常会出现癫痫的持续状态。多出现在睡眠不足或漏服了抗癫痫药，可以引起癫痫的持续状态，发作期脑电图表现是全脑的棘慢波或多棘慢波的爆发，这种类型通常丙戊酸钠治疗是有效的。

新生儿时期由于大脑发育还不够完善，肌肉力量比较小，所以抽搐表现和大孩子是有所不同的，有时因为抽搐幅度比较小不容易被发现常。见的抽搐表现是轻微发作，表现面肌抽搐或咀嚼动作，再就有吞咽的动作，可以出现眼睛斜视或流口水，眼球震颤或眼球上翻。异常运动可以是双下肢像踏自行车那样的运动，也可以像四肢的游泳动作，也可以是短暂的肌张力低下或出现呼吸暂停、全身松软。 另外也有强直发作的表现，可以有四肢强直伸展，这种形式往往早产儿比住院要多见。再就有阵挛发作，可以是肢体局限性的抽搐也可以是躯干肌肉抽搐。抽搐频率往往比较慢，抽搐幅度也不大，可以从一个部位串到另一个部位，也可以表现为多灶性的症状发作，身体多个部位游走性抽搐等。另外新生儿时期的抽搐特点，出现惊厥持续状态比较多见。

癫痫对孩子的发育还是有一定影响的，当然对智力的影响可能比运动的影响相对要多。有的人一提到癫痫往往就和智力低下联系起来，不是癫痫病人都会有智力低下。癫痫病人大多数智力是正常的，只有少部分人智力是低下的，癫痫伴有智力低下的病人，有的和癫痫的原发病有关，如出生时颅内出血、窒息、低血糖、脑发育畸形，或有染色体病或先天代谢性疾病。 当然有一部分也和癫痫本身有关，如癫痫的某些类型，大田原综合征、婴儿痉挛这些严重的癫痫脑病往往容易合并癫痫智力低下。当然癫痫发病还和年龄有关，就是对智力的影响跟年龄有关，年龄越小对智力的影响就越大，发作次数对智力发育也有一定的影响，发作次数越多对智力影响就越大。 癫痫发作的持续时间对智力发育也有一定的影响，如癫痫的持续状态也就是说癫痫发作连续抽搐超过30分钟，或中间虽然有间歇，但是意识没有恢复，也是叫癫痫持续状态，容易造成脑的损伤影响智力的发育，控制癫痫发作后有些智力问题也会发生逆转，就是癫痫越早治疗会预后越好。

良性家族性的新生儿惊厥是一种原发性癫痫综合征，主要病因跟遗传有关，一般说来是一种常染色体显性遗传。临床特点是出生以后2天到3个月以内发病，24个月以内惊厥往往可以自行消失，查体往往没有异常表现，查血生化、颅脑磁共振一般都是正常的，这种病人往往精神运动发育是正常的。 发作可以表现为部分性发作，也可以是全身阵挛、强直发作或阵挛发作等，有多种发作形式。由于患儿年龄小发作时，时间又特别短暂，而脑电图往往很难观察到它的异常表现，而发作间期脑电图一般是正常的，而良性的像新生儿惊厥预后是比较好的，所以到底要不要治疗，目前专家还是没有统一的意见，有的学者认为，如果治疗可以用3-6个月的疗程。