彭宏

耳硬化症分为两种类型，第一种为镫骨型耳硬化症，病变侵犯镫骨周围，导致镫骨固定出现以传导性耳聋或混合性耳聋为临床表现；第二种为迷路性耳硬化症，以感音神经性耳聋为主要临床表现。根据两种类型耳硬化症选择不同的治疗方式，镫骨型耳硬化症首选手术治疗，只有手术才能获得自然、清晰、熟悉的声音感受，不愿接受手术或因身体某些原因导致不能接受手术的患者可以选择戴助听器，药物治疗是否有效尚未得到循证医学证据。随着病情进一步扩展进入迷路，患者出现迷路性耳硬化症，听力达到重度或极重度感音神经性耳聋时，人工耳蜗是唯一让患者获得良好听觉和言语交流能力的人工装置。

耳硬化症的诊断要点为详细的病史询问、听力学检查、耳科专科检查、影像学检查。详细询问病史，询问听力减退、耳鸣、韦氏误听等典型症状以及是否出现耳痛、头痛、耳朵流脓或出血，有无外伤史、家族遗传史，女性患者在妊娠过程中是否有听力下降病史等。常规耳内镜检查主要了解外耳道是否宽大扩大、外耳道有无炎症、骨膜是否穿孔和活动度是否正常等。听力学检查起非常重要的诊断和鉴别诊断作用，通过音叉检查、纯音测听、声阻抗和镫骨反射等可以获得患者真实的听力损失程度和性质。颞骨CT检查的特征现象有利于诊断耳硬化症。

大量临床数据显示，手术近期听力改善疗效已达到98.8%，其中气骨导差小于10dB的患者已经达到80%，但据追踪报道15年后气骨导差仍小于10dB的患者仅为75%-78.5%。由于手术范围不到1平方毫米，手术深度不超过0.2毫米，手术难度非常高，需要双手稳定的协调操作、熟练的手术操作技能和技巧，因此耳硬化患者在选择手术时应询问其手术方式是什么、手术效果如何，应选择在微创镫骨植入术中有经验的医生完成手术。

耳硬化症手术注意事项：术前与患者充分沟通，该手术是不同于中耳手术的内耳手术，手术难度大、风险高，因此手术过程中意外情况须讲明。耳硬化症手术是微创手术，术中出血少，术后无疼痛感，因此不需使用镇痛泵，也不需进补。除充分交流沟通让患者理解手术、消除顾虑外，应告诫患者需注意以下几点： 1、术后前三天应平卧休息，避免头部剧烈运动； 2、术后第七天对患者进行伤口拆线，第14天更换耳部敷料； 3、术后一个月内应避免急性上呼吸道感染，避免捏鼻鼓气、便秘发生，禁止乘坐飞机和提重物，若发生听力减退、耳鸣加重或眩晕应及时复诊。

耳硬化症高发于白种人，此病较少出现眩晕，同时不伴有流脓、耳痛等，其常见症状如下： 1、20%-80%患者表现耳鸣，耳鸣是耳硬化症的早期症状和常见症状； 2、耳聋，双耳不对称缓慢进行性听力减退，主要表现为传导性耳聋，病情进一步发展时表现为混合性耳聋，病情发展到晚期出现感音神经性耳聋。听力减退将严重影响患者生活质量和言语社交能力； 3、韦氏误听，患者在安静环境下表现明显的听力减退和交流障碍；

现广泛采用逆行性镫骨底板小孔开窗人工镫骨植入手，该手术能让患者获得清晰、自然、真实的声音感受，但术后仍有少数患者出现听力下降。患者术后听力下降最常见的原因有： 1、人工听骨移位，该移位与镫骨放置时间过短或术后捏鼻鼓气、剧烈头部的运动相关； 2、镫骨排斥，排斥与患者身体素质有一定关系； 3、手术过程中人工听骨挂在砧骨长脚上，砧骨长脚由于某些原因出现长脚骨质破坏吸收，传导发生中断。 无论何种原因导致术后听力减退，依然可以经过二次手术再次恢复听力。作为患者术后不能剧烈运动，不抬重物，避免便秘，应及时复诊。

包绕内耳膜性结构的致密骨质发生溶解吸收、新生骨形成或骨质硬化钙化，该三个病理阶段反复多次发生，最终导致以听力下降为特征的疾病称为耳硬化症。耳硬化症分为镫骨型耳硬化症和感音神经性耳聋，镫骨型耳硬化症表现为传导性耳聋或混合性耳聋，感音神经性耳聋病变可发生在迷路任何部位，最终导致听力下降。黄种人较少发生耳硬化症，据研究现多认为耳硬化症是由多基因参与的常染色体显性遗传，并与家族遗传性有一定关系，但最终病因并未得到定论。

临床上耳聋表现为： 1、轻度耳聋若为单侧耳聋常被忽略，不影响社交和言语交流，若为双侧耳聋，听力损失在25-40dB之间，平时交流耳语出现困难； 2、中度耳聋听力损失在41-55dB之间，日常声音交流存在困难； 3、中重度耳聋听力损失在56-7dB之间，只有在大声说话时才能听见； 4、重度听力减退听力损失在71-90dB之间，耳旁大声说话才能进行交流； 5、极重度耳聋听力损失超过90dB，即使在患者耳旁大声说话或吼叫都无法正确应对。 耳硬化患者根据发病部位和范围不同、病变程度不同等决定听不到的时间。多数患者听力减退非常缓慢，出现双耳不对称进行性听力减退非经过十几年表现出轻度传导性耳聋，少数病人听力减退在1-3年的时间内发展为重度或极重度感音神经性耳聋。