尤文肉瘤

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发恶性骨肿瘤最常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等，骨肉瘤、尤文肉瘤好发于膝关节和肩关节周围，软骨肉瘤好发于骨盆，脊索瘤好发于骶尾部。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤，最常见的原发癌有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等，骨转移癌好发于脊柱，如颈椎、腰椎、胸椎、骨盆、股骨及肱骨。如果长时间出现相应部位的疼痛，建议去专科医院就诊，查明原因。

恶性骨肿瘤主要包括两大类，一类是骨的原发恶性肿瘤，另一类是骨的转移性肿瘤。原发的恶性骨肿瘤在临床上常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。骨肉瘤和尤文肉瘤最常见的发生部位是膝关节周围和肩关节周围，脊索瘤主要发生在骶骨，软骨肉瘤最常见的发生部位是肋骨和骨盆。 骨转移瘤是指身体中其它部位的肿瘤细胞，通过各种途径转移到骨骼，在骨骼生长形成子肿瘤，即为骨转移瘤。骨转移瘤目前最常见的原发灶是肺癌、乳腺癌和前列腺癌，最常见的转移部位是脊柱、骨盆和四肢。

膝关节疼痛的原因非常多，如骨性关节炎、类风湿关节炎、结核性关节炎、半月板损伤、骨折以及外伤引起的滑膜炎等，这类疼痛经过休息和治疗后会有所好转。如果无明显诱因出现疼痛，呈进行性加重，休息后没有明显好转，经过常规的治疗没有改善，即需要警惕癌性疼痛的可能。 膝关节的癌症比较少，最常见的是原发的恶性骨肿瘤，如骨肉瘤、尤文肉瘤和骨巨细胞瘤等，通常骨转移癌发生于膝关节周围较少见。癌性疼痛膝关节多数是单侧发病，常常有膝关节的肿胀和包块，如果患者出现这些症状，建议去正规的三甲医院进行专科的全面检查，如膝关节的X光、CT、核磁等，以排除癌性疼痛的可能。

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发的恶性骨肿瘤常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。目前早期的原发恶性骨肿瘤有望治愈，比如骨肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤，通过手术切除和规范的术后治疗，患者可以长期生存。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤，最常见的原发癌有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等。对于骨转移癌，需要全面评估患者的全身情况以及原发病的治疗情况，早期骨转移癌患者如果能配合医生做规范的治疗，生存期也会大大延长。

儿童尤文肉瘤属于高度恶性的肿瘤，对于恶性肿瘤治疗的判定，不会像感冒、肺炎直接回答是否可以治好。对于恶性肿瘤而言，是用5年生存率进行判定，但5年生存率并不是治疗后只能活5年，如果在治疗之后5年未出现其他情况，这时就可以说尤文肉瘤已经治好。如果尤文肉瘤是局部，且没有远处转移，又能得到及时的诊断和规范的治疗，如手术、化疗和局部的放疗，预后比较好，长期生存率可以达到70%-80%，这部分儿童将来可以和正常儿童一样。对于没有得到及时诊断，甚至后期没有得到规范性治疗，或有远处转移的儿童，未来生存率可能只有30%或者40％。因此儿童尤文肉瘤一定要早期诊断、规范治疗、定期随访，将来才可以获得最好的治疗效果。

尤文肉瘤又称为尤文氏肉瘤，是骨恶性肿瘤，因此最早期出现骨骼疼痛、骨骼周围肌肉肿胀及肿瘤增生后形成的软组织包块，甚至在肿瘤关节部位周围出现关节功能障碍。一旦患者有上述现象，建议患者到医院骨科进行检查、确诊。如果体格检查后怀疑有骨恶性肿瘤，如尤文氏肉瘤，需要进行骨科拍片检查。X光片可初步看骨骼有没有骨质破坏、软组织包块形成、病理性骨折产生，以及骨质量的改变，甚至有骨的破坏和增生同时出现，即科德曼三角，是骨恶性肿瘤较重要的影像学检查表现。在骨科进行检查初步确诊的情况下，如果高度怀疑有骨质破坏、软组织肿瘤、增生，需尽早进行病理形态学检查。一般患者会住到骨科病房，通过手术穿刺活检或切开活检，明确是否是骨恶性肿瘤。一旦确诊为尤文氏肉瘤，需要联合肿瘤科进行综合的术前放化疗治疗，再回到骨科进行肿瘤根治性切除。切除手术后，要回到肿瘤科进行综合的放化疗治疗。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
两者都是骨的原发恶性肿瘤，肿瘤组织来源方面骨肉瘤是源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征，而尤文肉瘤是具有不同程度神经外胚层特点的小圆细胞肿瘤，肿瘤由形态一致，密质排列的小细胞构成。在致病机制方面，骨肉瘤存在明显的多倍体改变以及多发染色体异常，多个基因如P53，RB基因异常改变与成骨肉瘤的发生有关，但是骨肉瘤不存在特异性的基因改变，而尤文肉瘤多数存在特意的11号和22号染色体易位形成融合基因，导致肿瘤发生。在临床上，骨肉瘤多见于青少年，而尤文肉瘤更好发于儿童。骨肉瘤好发于四肢长骨的干骺端，而尤文肉瘤更偏向于骨干及中轴骨。在治疗方面，骨肉瘤与尤文肉瘤的区别在于骨肉瘤对放疗不敏感，手术切除占有更重要的地位，而尤文肉瘤对放化疗很敏感，手术只起到辅助的作用。

尤文肉瘤约占原发恶性骨肿瘤的6%-8%，在儿童常见的恶性骨肿瘤排第二位，80%的患者小于20岁，大于30岁的患者很少发生，好发于男性。 尤文肉瘤主要好发部位是长骨的骨干和干骺端，如股骨的近端、膝关节周围和肩关节周围，骨盆和肋骨也是常见的受累部位，很少侵及到颅骨、脊柱、肩胛骨和手足骨。骨肉瘤也常见于骨干和干骺端，两者常常需要鉴别。

骨癌指发生在骨与软骨的恶性肿瘤性疾病，主要包括骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤、骨髓瘤、转移性骨肿瘤等，不同类型的骨癌好发的年龄段不同，主要如下： 1、骨肉瘤：为最常见的原发性骨肿瘤，好发于10-20岁的青少年； 2、软骨肉瘤：多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高； 3、尤文肉瘤：多发生于儿童，常见部位在长骨骨干、骨盆以及肩胛骨； 4、浆细胞骨髓瘤：多发生于40岁以上的男性； 5、转移性骨癌：发病年龄与原发肿瘤的发病年龄相关，一般多见于老年人。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤约占原发恶性骨肿瘤的6%-8%，是儿童常见的骨骼和软组织肉瘤，被定义为具有不同程度神经外胚层侧特点的小圆细胞肿瘤，肿瘤由形态一致，致密排列的细胞构成，细胞核圆形大小一致，包浆边界不清，核仁不明显，将近80%的患者小于20岁，发病高峰年龄为10-20岁，而大于30岁的患者很少见。此病常见于白人，很少见于美国或非洲的黑人，东方人的发病率也比较低。尤文肉瘤好发部位包括骨盆和股骨，但也可累及其他骨骼，包括脊柱及其他四肢长骨等。\r\n