小儿室间隔缺损

儿童室间隔缺损的临床表现，从室间隔缺损的大小而不同。一般比较小型的室间隔缺损可能没有任何症状，仅是听诊的时候听到杂音，发育等可能都没有任何影响。如果是中型室间隔缺损，分流量比较大，早期肺淤血比较明显，儿童在生长发育过程中可能会出现容易感冒或者生长发育迟缓的问题。 如果是比较大型的室间隔缺损，有可能儿童在生下来不久或者在婴儿期，会出现充血性心力衰竭或者喂养困难的情况。所以针对室间隔缺损临床症状，缺损大小引发的临床症状可能有所不同。

小儿室间隔缺损手术时机应该具体案例具体分析，大的室间隔缺损应该积极手术治疗，比较小的室缺，只有几毫米，如果生长发育没有受到大影响，可以把时间延后到学龄前完成。因为等待过程中，甚至在4岁之前有一些室间隔缺损患儿，随着心脏生长发育，部分能自行闭合。 对于比较大的室间隔缺损患儿，主张积极进行手术，一般在1-2岁就要完成手术。年龄越小，手术操作风险就越高，手术操作难度也会大，因此要综合评判。

通常认为小儿室间隔缺损，即常见先天性心脏病，是由多基因遗传缺陷所致，母体因素主要是早孕期感染或母亲患有代谢性疾病，而环境因素主要是受到药物、大剂量射线、高原缺氧等影响，但多数先天性心脏病患者病因尚不明确。 先天性心脏病发病与遗传、母体和环境等因素有关，遗传因素中包括Holt-Oram、马凡氏综合征等单基因遗传缺陷所致的疾病，也包括唐氏综合征等染色体异常所致的疾病，唐氏综合征即21-三体，表现为先天性愚型。目前认为85%以上先天性心脏病发生，可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用的结果，因此加强孕妇保健尤其孕早期保健尤为重要。建议孕妇在怀孕3个月内适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等疾病，同时避免和有害因素接触，对预防先天性心脏病具有积极作用。

小儿室间隔缺损的治疗应需要根据室缺大小、孩子年龄、体重、是否存在并发症等多方面因素考虑，其中最重要的因素为室间隔缺损的大小以及是否出现临床症状。一般情况下，肌部或膜部的小型室间隔缺损有自行闭合的趋势，因此建议2岁以内的孩子暂时不进行手术，随访至学龄前。4-6mm的中型室间隔缺损和大于6mm的大型室间隔缺损常引起临床症状，如反复的呼吸道感染、生长发育落后、体重减轻等情况，建议患者及时前往医院选择最佳的手术时机。目前室间隔缺损的治疗方法主要如下： 1、介入治疗：常用于小型或中型的室间隔缺损，不伴有肺动脉高压时可选择经皮的导管介入封堵，该方法要求患儿年龄大于2岁，体重大于10kg； 2、外科手术：开胸修补治疗适用于中、大型室间隔缺损。如存在反复的呼吸道感染、肺动脉高压、心力衰竭，严重影响患儿的生长发育，建议尽早进行开胸手术，一般在3-6个月时即可进行修补。

小孩室间隔缺损非常常见，又分很多类型，常见的手术方案可以解决大部分类型的室间隔缺损。镶嵌治疗主要用于心肌部的室间隔缺损。外科医生对心肌部室间隔缺损的探查非常困难，位置变异很大。如果患儿同时伴有膜周室间隔缺损或肺动脉瓣下室间隔缺损，可以做镶嵌治疗。镶嵌治疗是在手术台上通过心脏彩超找到并封堵心肌部室间隔缺损，然后再通过手术修补室间隔缺损，包括膜周室间隔缺损和肺动脉瓣下室间隔缺损。手术台上同时用内科方法和外科方法修补室间隔缺损，效果非常理想。对孩子来讲，也避免了2次手术创伤，取得一举两得的疗效。所以镶嵌治疗方法治疗室间隔缺损是非常有前途的，已经广泛开展，并取得良好疗效。

这个还是要看室间隔缺损的位置的。如果这个室间隔缺损位于膜周部位，而且有明确的室隔瘤形成分流口比较局限，还是可以尝试封堵的，但是如果这个室间隔缺损的位置比较高，位于室上嵴下，位于肺动脉下，而且有一些人他可能会有一些主动脉脱垂，嵌入室间隔缺损，那是非常不合适做封堵的。如果这种位置的室间隔缺损，而且还有主动脉瓣脱垂，贸然实施封堵，虽然说室间隔缺损有可能是被堵上了，但是主动脉瓣的关闭功能也会受到明确的损害，封堵以后出现明确的主动脉瓣反流是非常不合适的，所以说室间隔缺损是否合适封堵还是主要要看它的位置，同时还是要看病人的年龄，如果病人年龄很小，他的血管入路相对来说比较局限，有可能还是可以通过半劈胸骨胸部微创小切口的外科方法来对它实施封堵的，如果病人的年龄足够大，那血管入路不受限制，完全可以通过心内科心导管的微创封堵方式来对它实施封堵的。

单纯室间隔缺损修复手术是一个比较安全的手术，患者或患儿家长不需要过于担心。小儿室间隔缺损现在死亡率只有1%；大龄患儿或成人合并单纯室间隔缺损，目前在大的医疗中心，手术死亡率已经接近为零。 合并有其它心脏解剖畸形的室间隔缺损属于复杂先天性心脏病，这一类患者手术风险会提高，据报道手术风险可以高到5%，甚至10%，需根据具体解剖畸形而定。

小儿室间隔缺损，为先天性心脏病畸形。可通俗理解为在两个心室间存在未闭合孔洞。主要原因是在胚胎发育的前8周，由于各种原因导致室间隔发育停顿，或者是受到某些因素的影响，造成室间隔没有发育完善，从而在两个心室之间存在室间隔缺损。 小儿室间隔缺损由于存在孔洞，导致左心室处于高压状态，促使血流向右侧心室流动，进而造成右侧心脏负担加重。从此以往可导致患者出现肺动脉高压、右心功能衰竭、左室扩大等心脏结构和功能的改变。

小儿室间隔缺损，需评估有无合并严重的先天性结构和功能异常，比如复杂性先天性心脏病，同时合并室间隔缺损，要在心脏外科医生的评估下，决定孩子择期手术或立即手术，具体如下：1、如果孩子只是单纯的室间隔缺损，如膜周部位的室缺，有自愈的可能，如果室间隔缺损的面积不大，孩子没有反复的感染、肺炎、心脏扩大或心功能下降，建议对患儿进行定期随访和观察，定期监测心脏彩超，看有无室间隔缺损自愈的可能；2、如果孩子后期膜周的室间隔自己长好，不需要做手术治疗；3、如果室间隔缺损的范围比较大，同时不是膜周室缺，比如是基部室缺、干下的室缺，或在室间隔缺损的同时，合并先天性心脏病，两岁半以上可考虑做介入的手术治疗，因为属于微创手术，创伤比较小且恢复较快，同时不遗留明显的伤口；4、如果缺损范围比较大，或对其他血管和心肌结构关联比较密切，无法进行介入治疗，可以采用开胸治疗，开胸时间是一般一岁左右，可以做手术进行根治。

讲解医师：陈丽晔  （副主任医师）
就职单位：哈尔滨市儿童医院康复科
室间隔缺损是小儿先天性心脏病最常见的一种类型，主要是表现双侧心室之间的肌肉出现了部分缺损，有膜部缺损或肌部缺损、水肿。膜部缺损如果为小缺损，则有可能自行长上，不需要进行手术治疗；如为大缺损或肌部缺损，则应选择手术治疗。最佳治疗时机通常为2-3岁，但如果要是出现心律失常、反复心衰，则应尽早手术治疗。