完全性肺静脉异

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
完全肺静脉异位引流这种疾病目前只能通过手术治疗得到痊愈。目前还没有介入、封堵，这些办法都达不到要求。部分性的肺动脉异位引流，可以通过各种手段把肺静脉设法搁到左房去。如果是完全的肺静脉异位引流，会看是属于哪一种类型，心内型通过把肺静脉引流的部位搁到左房，也得到很好的结果。如果是引流到心上，会把共干抛开，跟主房后边做吻合。这些说起来比较简单，实际上都是非常复杂的操作。心下肺静脉异位引流只能通过手术来解决，没有别的更好的办法。

讲解医师：童春堂  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院呼吸内科
完全性肺静脉异位引流是指肺静脉，分别或者是总汇成一支之后，引流到左侧的无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉或门静脉等处，而不流入左心房，导致右心房、右心室增大。此类疾病患者均有心房间隔缺损或者是卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合或未氧合血液流入左心房，进入体循环动脉，负责身体的各个部位，否则出生后很快就会死亡。原因主要是胎儿发育的环境因素、感染，或者其它以及遗传因素等。患者临床症状可有轻微的紫绀，进行性的呼吸困难、乏力、发育不良，甚至出现右心衰竭。它的治疗主要是实行手术，异位引流的肺静脉改道术，回流到左心房。手术应早在婴幼儿期间进行实施。

讲解医师：李红冬  （副主任医师）
就职单位：深圳市宝安区人民医院全科医学科
完全性肺静脉异位引流主要是指全部的肺静脉血液，都进入到右心房的一种疾病。右心房内部的血液需要经过没有闭合的卵圆孔，或者是心房间隔缺损，流入到左心房，否则出生之后很快就会死亡。一般的治疗主要是及早的确诊，进行手术治疗，将完全异位的静脉矫正，防止并发症的发生。防止肺小动脉梗阻性的病理出现，而且防止肺循环压力的显着升高，出现生命体征的衰竭。

完全性肺静脉异位引流属于较常见的先天性心脏病。肺静脉异位引流分为四种类型，即心内型、心上型、心下型、混合型，肺静脉异位引流都需要手术治疗。发现该病就是手术指征，不管孩子年龄大小，甚至患儿年龄很小，出生几天就需进行手术，效果非常满意。 如果患者不及时做手术，因为肺静脉回流梗阻，大部分不伴房间隔缺损或小缺损，或者卵圆孔未闭，右心血液到左心较少，从超声上看左房左室都小，称为香蕉状或者月牙形。如果做手术较晚，患者左心功能较差则风险很大，所以需要早期进行手术治疗，一旦发现就做手术。

完全性肺静脉异位，即完全性肺静脉异位引流。大部分心内型、心上型手术效果都非常好，但要早期做手术，如果患者出现梗阻、心功能不好、心衰、肺炎再做手术，效果肯定不好，所以在出现症状前做手术效果都非常好。 心下型发现手术指征，就要早期进行手术治疗，如果过晚随时可能有生命危险。心下型操作非常困难，暴露非常困难，所以手术以后部分孩子可能肺高压较重，效果不是特别满意。部分性肺静脉异位引流要根据肺静脉异位引流的路径不同，采用不同的手术方法，但一般情况下效果都非常满意。

部分性肺静脉异位引流是相对于完全性肺静脉异位引流而言。正常肺静脉都是进入左心房，但有部分出现肺静脉发育异常，如完全性肺静脉异位引流，四根肺静脉都进入右心房，没有进入左心房。但部分性是有部分肺静脉进入左心房，如右上肺静脉、右下肺静脉没有进入左心房，通过合并较大的房间隔缺损，尤其是合并上腔型的房间隔缺损会出现上述情况，属于部分性肺静脉异位引流。孩子会出现低氧的表现，也会出现心功能不全的表现，活动耐量下降，需要通过手术进行治疗。 手术根据肺静脉异位引流的类型决定，如果肺静脉开口到上腔口或者右心房、左心房的交界，房间隔的位置，通过补片修补就可以解除。如果开口位置较远，如开口到上腔静脉、下腔静脉等，要根据具体的情况来决定手术方式，但总体来说手术后效果都非常好。

肺静脉异位引流可以分为完全性肺静脉异位引流，和部分性肺静脉异位引流。完全性肺静脉异位引流又分为以下几种类型： 1、心内型：四根肺静脉共汇形成后，通过冠状静脉窦进入右心房，通过手术类似于修补房间隔缺损，直接把肺静脉开口搁至左心房即可，效果很好； 2、心上型：四根肺静脉形成共汇后向上走，经过垂直静脉后，进入上腔静脉，进入右心房。心上型还分为几种小类型，如最经典的垂直静脉从肺动脉内左侧进入，或从肺动脉内和动脉导管之间进入，螺旋性行走，绕到上腔静脉； 3、心下型：垂直静脉向下走进入下腔静脉，因为膈肌会收缩，这种情况非常紧急，随时有生命危险，要尽早手术； 4、混合型：部分向上走，部分向下走，甚至可能有部分进入右心房内。 部分性肺静脉异位引流，四根肺静脉部分进入右心房，部分进入左心房，要根据具体走行决定具体手术方式，但总体效果都不错。

完全性肺静脉异位引流属于急症的先天性心脏病，患者需要早期手术进行干预、治疗，效果非常好。但如果患者没有及时进行手术，或发现较晚，失去最好的手术时机，会引起很多问题。 因为肺静脉回流到左心，受到上述途径的限制多会出现梗阻，可在肺静脉开口位置有梗阻，或房间隔水平有梗阻。若房间隔缺损较小或没有房间隔缺损，患者只存在卵圆孔未闭，右心血液过不去则会出现心衰，还可有肺动脉高压、心功能不全、反复肺炎等情况。如果患者没有及时手术，多会出现肺炎、心衰而危及生命。孩子多会出现缺氧，不仅心脏缺氧，全身组织器官如大脑都会缺氧。如果手术较晚则会影响孩子全身的发育，影响大脑发育。所以上述情况都是手术指征，发现即需进行手术治疗。

先天性心脏病的种类非常多，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，也有非常复杂的情况，具体如下： 1、法洛四联症：法洛四联症分为轻、中、重型，根据肺动脉发育、血管粗细决定； 2、大动脉转位：主动脉、肺动脉都长反了，手术风险非常大，但目前效果都非常好； 3、完全性肺静脉异位引流：正常的肺静脉都进入左心房，完全性肺静脉异位引流通过垂直静脉可以进入上腔静脉、下腔静脉，可以进入右心房，也可以混合存在； 4、肺动脉闭锁：肺动脉闭锁也属于非常复杂的先天性心脏病，治疗风险很大，要根据它的类型，如完整性、有室缺的来决定不同的手术时机； 5、其它：单心室、单心房、三尖瓣下移的畸形、完全性房室间隔缺损都属于复杂的先天性心脏病，根据不同种类决定不同的治疗时机和治疗效果。