孤立肾

肾母细胞瘤为恶性疾病，需要进行规范的多学科治疗，即通过手术、化疗、放疗为主的综合治疗才能起效，单纯服药无法治愈。肾母细胞瘤的治疗主要分两大方案，一个是北美系统COG方案，一个是欧洲系统SIOP方案。 COG方案推荐直接手术，能手术者尽量先手术，但部分特殊类型需先化疗，根据肿瘤分期、病理分型去选择相应的方案。具体如下： 1、孤立肾罹患肾母细胞瘤需先化疗； 2、下腔静脉瘤栓高于肝静脉水平，即高于膈肌，进入心脏，也需先化疗再手术； 3、重要器官受累，直接手术可能需切除一些重要器官，如脾、胰、结肠，此时也可先化疗，等病灶局限后再手术。

随着近年来人们生活水平的提高、饮食结构的改善，痛风的发病率逐年增加。其发病与进食过量高嘌呤食物，以及肾脏排泄尿酸减少有关。人体90%的尿酸需通过肾脏排泄，各种肾病及其他造成肾脏功能异常的疾病，如高血压、糖尿病、免疫系统疾病、药物性肾脏疾病等，均会影响肾脏导致高尿酸血症的发生。其次，先天性病因使嘌呤代谢过程出现异常，如先天性多囊肾、先天性孤立肾，均可造成尿酸在体内堆积。当一次大量摄入高嘌呤食品、过量运动、受冷时，易导致尿酸聚集在某处关节部位，最终诱发痛风的发作。

宝宝只有一个肾的治疗原则如下： 1、无并发症者无需治疗； 2、独肾先天性病变需外科手术时，应尽量保留足够肾组织和肾功能，切勿误切孤立肾； 3、如孤立肾肾功能已严重受损，宜行透析治疗或肾移植治疗。 用药原则是孤立肾病人如果用抗生素，必须选择肾毒性低的药物，并且在细菌培养和药敏后应用。如肾功能不全，则宜参照肌酐清除率结果决定用药剂量和给药时间，否则会引起中毒。输血也应少量多次输新鲜血，以免加重肾脏负担。注意休息，避免劳累。可于当地正规综合性儿童医院泌尿外科就诊检查。饮食清淡规律，加强营养，补充维生素、微量元素，促进生长发育。孤立肾是一种先天性缺失，会增加仅有肾的负担。一般这种疾病不用治疗，但是如果仅有肾无法负担应有功能和导致损失，需要肾移植。平时要做好保健工作，避免繁重体力劳动。

先天性孤立肾是指只有一个肾。正常人有两个肾，左右各一。先天性孤立肾发病比例比较高，据统计约为1/1500，正常人为什么没有碰到这么多？因为很多人都没有去体检，没有发现，没有发现自己只有一个肾脏，是生病或者医院做检查，才发现孤立肾。孤立肾往往合并同侧输尿管闭锁，男性发病率高于女性，并且以左侧多见，往往伴发男女生殖器官畸形，比如男孩同侧附睾尾、射精管、输精管及同侧睾丸缺如；女孩表现为同侧输卵管缺如，单角子宫或者双角子宫。

重度肾积水的危害较多，具体如下：1、肾功能减退：如果发生在一侧肾脏，可造成这侧肾脏肾皮质变薄，最后可能会导致肾脏萎缩、肾功能丧失；2、尿毒症：如果发生在孤立肾或者双侧重度肾积水，可能会导致尿毒症，患者会出现一系列尿毒症相关的症状；3、合并感染：如果发生肾积水合并感染成为肾积脓，患者会出现高热、寒战、腰部疼痛等症状，严重时会出现脓毒血症，造成感染性休克。因此对于重度肾积水的处理，需要根据分肾功能来进行决定下一步的治疗，如果有保留肾脏功能的必要，应当进行保肾，保肾最重要的是对因处理。引起重度肾积水的因素包括了先天性因素，如先天性肾盂输尿管连接处狭窄、异位血管牵拉，还包括各种尿路梗阻疾病，如结石、肿瘤、结核以及下尿路的问题。梗阻性疾病常见的是前列腺增生、神经源性膀胱。对因治疗是解除积水最重要的治疗，如果合并感染可以先留置双J管，在症状缓解后再次行对因治疗，如果患肾功能完全丧失，则建议行肾脏切除手术。

孤立肾从字面理解是指一侧肾脏发育不全或缺如。老百姓的话讲就是人存在两个肾，但是患者只有一个肾。孤立肾可以没有任何症状，临床患病机会与正常肾患病几率相等，终身都不会被发现。 孤立肾临床可以并发畸形，如男孩可以出现睾丸缺如，附睾体、附睾尾缺如，女孩可以出现子宫角缺如或单角、双角子宫等类似情况。

经皮肾镜取石术适应症，一般包括以下五种： 1、结石大小及位置：结石＞2cm或结石位于肾盏或肾憩室内，经体外冲击波碎石较难处理者； 2、结石成分：结石质地偏硬，CT显示＞1000Hz，如胱氨酸肾结石，此外质地较软，如基质结石、尿酸结石、尿粪石，均适合选择该手术； 3、解剖结构：先天性重复肾、异位肾、融合肾、马蹄肾患者； 4、患者因素：患者体型偏胖或具有肾结石手术史，存在骨骼畸形的情况； 5、孤立肾：既包括功能性孤立肾又包括解剖性孤立肾患者。

大多肾结石患者的病情可防控，无需过分紧张或焦虑，及时就诊处理即可达到治愈目的。肾结石发生后，仅需根据结石大小、部位、并发问题及结石硬度等，选择合适的治疗方法进行处理，如自行排石、体外冲击波碎石或手术治疗即可 ，目前手术治疗为主流的治疗方式。随着微创技术发展，肾结石患者治疗的损伤和安全性均有保障，通过积极有效治疗，结石一般可以控制，尤其是单侧肾结石，患者更不需要过分紧张或焦虑。特殊情况下出现严重并发问题时均可控制、治疗，如感染、梗阻等。若为孤立肾导致的梗阻，可能导致肾功能问题，恢复引流，将尿液引流出后，肾功能可得到迅速恢复。若患者合并感染，需及时抗感染治疗。

绝大多数肾盂肿瘤的患者，手术方案是对肾脏、输尿管以及输尿管连接毗邻的部分膀胱壁进行切除，其为肾盂癌根治的标准切除范围。现在随着医学技术的进步，很多病人可以进行腹腔镜手术，甚至可以用机器人辅助腹腔镜的方法进行手术。总体而言，肾盂癌根治手术在稍微大一点的医院，是比较常规的手术。当然也有极个别、极罕见的特殊情况，比如孤立肾患者，包括解剖性的孤立肾或者是功能性的孤立肾，在充分沟通的情况下可以考虑使用输尿管软镜，或者经皮肾镜进行肿瘤性病变的激光切除手术。

在国际上或各个协会，肾盂癌具有标准切除范围，包括患侧输尿管和膀胱连接部的部位，即袖状切除。标准的手术名称叫肾盂输尿管全长切除术，如果按照原则，应该按照这种方式进行手术治疗。 但是，临床上对于不同的病人，应具体处理。如果有的病人存在孤立肾，或绝不接受肾切除及术后肾功能不好、透析等一系列情况，可能也会考虑进行相对保守的手术治疗。但是严格意义上，这种治疗是不符合原则的。