孤立肾

随着近年来人们生活水平的提高、饮食结构的改善，痛风的发病率逐年增加。其发病与进食过量高嘌呤食物，以及肾脏排泄尿酸减少有关。人体90%的尿酸需通过肾脏排泄，各种肾病及其他造成肾脏功能异常的疾病，如高血压、糖尿病、免疫系统疾病、药物性肾脏疾病等，均会影响肾脏导致高尿酸血症的发生。其次，先天性病因使嘌呤代谢过程出现异常，如先天性多囊肾、先天性孤立肾，均可造成尿酸在体内堆积。当一次大量摄入高嘌呤食品、过量运动、受冷时，易导致尿酸聚集在某处关节部位，最终诱发痛风的发作。

重度肾积水的危害较多，具体如下：1、肾功能减退：如果发生在一侧肾脏，可造成这侧肾脏肾皮质变薄，最后可能会导致肾脏萎缩、肾功能丧失；2、尿毒症：如果发生在孤立肾或者双侧重度肾积水，可能会导致尿毒症，患者会出现一系列尿毒症相关的症状；3、合并感染：如果发生肾积水合并感染成为肾积脓，患者会出现高热、寒战、腰部疼痛等症状，严重时会出现脓毒血症，造成感染性休克。因此对于重度肾积水的处理，需要根据分肾功能来进行决定下一步的治疗，如果有保留肾脏功能的必要，应当进行保肾，保肾最重要的是对因处理。引起重度肾积水的因素包括了先天性因素，如先天性肾盂输尿管连接处狭窄、异位血管牵拉，还包括各种尿路梗阻疾病，如结石、肿瘤、结核以及下尿路的问题。梗阻性疾病常见的是前列腺增生、神经源性膀胱。对因治疗是解除积水最重要的治疗，如果合并感染可以先留置双J管，在症状缓解后再次行对因治疗，如果患肾功能完全丧失，则建议行肾脏切除手术。

经皮肾镜取石术适应症，一般包括以下五种： 1、结石大小及位置：结石＞2cm或结石位于肾盏或肾憩室内，经体外冲击波碎石较难处理者； 2、结石成分：结石质地偏硬，CT显示＞1000Hz，如胱氨酸肾结石，此外质地较软，如基质结石、尿酸结石、尿粪石，均适合选择该手术； 3、解剖结构：先天性重复肾、异位肾、融合肾、马蹄肾患者； 4、患者因素：患者体型偏胖或具有肾结石手术史，存在骨骼畸形的情况； 5、孤立肾：既包括功能性孤立肾又包括解剖性孤立肾患者。

大多肾结石患者的病情可防控，无需过分紧张或焦虑，及时就诊处理即可达到治愈目的。肾结石发生后，仅需根据结石大小、部位、并发问题及结石硬度等，选择合适的治疗方法进行处理，如自行排石、体外冲击波碎石或手术治疗即可 ，目前手术治疗为主流的治疗方式。随着微创技术发展，肾结石患者治疗的损伤和安全性均有保障，通过积极有效治疗，结石一般可以控制，尤其是单侧肾结石，患者更不需要过分紧张或焦虑。特殊情况下出现严重并发问题时均可控制、治疗，如感染、梗阻等。若为孤立肾导致的梗阻，可能导致肾功能问题，恢复引流，将尿液引流出后，肾功能可得到迅速恢复。若患者合并感染，需及时抗感染治疗。

绝大多数肾盂肿瘤的患者，手术方案是对肾脏、输尿管以及输尿管连接毗邻的部分膀胱壁进行切除，其为肾盂癌根治的标准切除范围。现在随着医学技术的进步，很多病人可以进行腹腔镜手术，甚至可以用机器人辅助腹腔镜的方法进行手术。总体而言，肾盂癌根治手术在稍微大一点的医院，是比较常规的手术。当然也有极个别、极罕见的特殊情况，比如孤立肾患者，包括解剖性的孤立肾或者是功能性的孤立肾，在充分沟通的情况下可以考虑使用输尿管软镜，或者经皮肾镜进行肿瘤性病变的激光切除手术。

在国际上或各个协会，肾盂癌具有标准切除范围，包括患侧输尿管和膀胱连接部的部位，即袖状切除。标准的手术名称叫肾盂输尿管全长切除术，如果按照原则，应该按照这种方式进行手术治疗。 但是，临床上对于不同的病人，应具体处理。如果有的病人存在孤立肾，或绝不接受肾切除及术后肾功能不好、透析等一系列情况，可能也会考虑进行相对保守的手术治疗。但是严格意义上，这种治疗是不符合原则的。

输尿管癌必须手术，因为手术切除是最先争取的方法，因为没有保守方法。但是有些比较特殊之处，如孤立肾，一边有肾输尿管一边没有，如果癌症长输尿管就不能做根治术，因为切除后等于肾脏都没了，没法排尿。不得已可以考虑保守方法，比如肿瘤切除，保留整个肾单位，甚至放射治疗，只能做保守方法。但是如果能够做输尿管癌根治术，不是把输尿管切掉、癌切掉，是把肾脏、整个全长输尿管，以及膀胱周、输尿管口周围1-2cm切除。这样比较彻底，不能做局部切除，因为从肾盂、输尿管到膀胱均为移行上皮，是泌尿系统特殊的上皮，如果出现癌，各地方都可以出现癌，叫多中心论。假如别处再有癌，又做手术再把这地儿做好，别地儿又长癌再切，所以整个半边都切除，叫根治术。

肾母细胞瘤为恶性疾病，需要进行规范的多学科治疗，即通过手术、化疗、放疗为主的综合治疗才能起效，单纯服药无法治愈。肾母细胞瘤的治疗主要分两大方案，一个是北美系统COG方案，一个是欧洲系统SIOP方案。 COG方案推荐直接手术，能手术者尽量先手术，但部分特殊类型需先化疗，根据肿瘤分期、病理分型去选择相应的方案。具体如下： 1、孤立肾罹患肾母细胞瘤需先化疗； 2、下腔静脉瘤栓高于肝静脉水平，即高于膈肌，进入心脏，也需先化疗再手术； 3、重要器官受累，直接手术可能需切除一些重要器官，如脾、胰、结肠，此时也可先化疗，等病灶局限后再手术。

讲解医师：智淑清  （主任医师）
就职单位：内蒙古医科大学附属医院肾脏内科
孤立肾的人不需要禁欲，因为孤立肾的人如果保持肾功能完好，可以和正常人的生活一样，维持正常人的寿命，肾脏的代偿能力非常大，当先天性单肾发育不全，或者因为后天因素导致肾脏切除而留有一个肾脏时，可以完成两个肾脏的功能，一般情况下不发生病变，可以进行正常的生活和工作，只是在日后要注意做到以下几点：\n一、避免劳累和熬夜，戒除烟酒，可以进行体育锻炼，以提高抵抗力。\n二、在饮食上，采用低盐、优质蛋白饮食，减少肾脏的负担。\n三、在使用药物过程中一定要注意肾毒性。\n四、做好定期复查。

孤立肾指一侧肾脏先天性缺如，对侧肾脏可能会出现代偿性增大，多由先天发育导致。病人没有一定临床症状，可能终生都不会发现，也可能因为体检被发现。孤立肾常不会发展为疾病，一般不需要特殊治疗，需要注意保护健侧肾脏功能，病人避免使用不明来源的中药、保健品、草药、土方，慎用抗生素、止疼药，避免对健侧肾脏造成伤害。如果病人出现高血压、糖尿病，需要及时进行相应治疗，避免伤害健侧肾脏。