唐普润

临床医生如果接诊一个发热伴有眼睛红患者，常规在门诊会扎手指做血常规检测。血常规检测可发现白血球明显增高，中性粒细胞增高为主，如果做外周血涂片，可以看到明显中毒颗粒。早期血象提示感染血象，会使用抗生素治疗，抗生素治疗5天以上还仍然发烧，考虑川崎病。如果再次抽血做其它血液检测，炎症指标包括C-反应蛋白、血沉、转氨酶都可能升高，属于炎症反应的改变。

临床诊断川崎病，最主要是临床诊断，排除其它疾病以后才下此诊断，主要临床表现如下： 1、发热、球结膜充血、眼睛红、唇红、唇皲裂出血、杨梅舌、无菌性淋巴结肿大； 2、指趾端可出现脱皮、肿胀，也可出现肛周皮肤颜色较深，恢复期肛周皮肤脱皮； 3、心脏表现可能出现心率增快、心律失常，最主要是心脏冠状动脉扩张、狭窄或者冠状动脉瘤形成，是此疾病最重要的临床表现； 4、其它临床表现，比如间质性肺炎、一过性肝损伤、消化系统病变，比如大便次数增多、腹痛、呕吐。也可以出现无菌性关节炎，比如不愿意让人抱，不愿意走。

一旦孩子出现发热伴有皮疹、唇红、皲裂，出现杨梅舌改变，家长会考虑是川崎病。杨梅舌不一定是川崎病改变，只要有血管炎改变的疾病都可以出现，比如常见的猩红热是链球菌感染，也可以出现皮疹，也可以出现杨梅舌改变。杨梅舌不是川崎病的独有表现，其它血管炎改变疾病都可以出现。临床见的比较多的就是猩红热，属于A组β溶血性链球菌感染。杨梅舌一般用青霉素类抗生素治疗有效，但是川崎病是全身血管炎，是免疫反应，使用抗生素无效。随着川崎病疾病康复，一过性的杨梅舌也会改善。

川崎病在儿童发病率比较高，目前发病率是49/100000，风湿热发病率大概22/100000，免疫系统疾病引起后天性的心脏改变，主要是川崎病。川崎病是一个自限性疾病，会自己痊愈，但是自限性疾病要早期诊断，及时干预，及时治疗的孩子发生冠状动脉病变，比没有治疗的孩子相差大概10%-15%。所以还是要及时治疗，不是说是自限性疾病，就不用理会，还是要积极诊断、积极治疗，而且随访非常重要，随访要求很严格。

川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年由日本的川崎富作先生首先报道，为纪念川崎先生为川崎病所做的贡献，以他的名字命名川崎病。主要表现是发热、皮疹、眼红、淋巴结肿大，最主要为心脏冠状动脉损害。其为免疫系统疾病，属于全身发热自限性血管炎症疾病，在临床上可能会跟其它发热性疾病，感冒，发热、咳嗽混淆，尤其是早期。一讲到这个疾病，大家觉得是感冒发烧没关系，但一讲到心脏病，可能比较紧张。所以此疾病是儿童获得性心脏病，后天性心脏病里面最主要的一个病因就是川崎病，超过风湿性心脏病，现在位居第一位。

川崎病患者在使用抗炎药物，包括丙种球蛋白、阿司匹林，24-48小时体温会波动下降正常。但如果使用丙种球蛋白和阿司匹林后，体温又再次出现发热，温度超过38.5℃，或者已经体温正常2-7天以后，再次出现发热，临床诊断叫丙种球蛋白非敏感型川崎病。需要再一次使用丙种球蛋白，同时丙种球蛋白非敏感型川崎病的患者，早期使用激素同时使用阿司匹林，可减少冠状动脉病变，治疗非常重要。所以使用丙球以后再次出现发热，要再次使用丙种球蛋白，同时使用激素和阿司匹林，主要目的防止冠状动脉病变。

部分家长询问孩子患有川崎病，为什么会出现杨梅舌样改变。首先川崎病是全身免疫性自限性血管炎症，所以在皮肤可以出现皮疹，在唇可以出现唇红，在舌可以出现杨梅舌样改变，都是血管炎症改变。出现杨梅舌改变跟本身病理改变有关系，但川崎病病因不清楚，发病机制也不详。病理改变主要还是血管炎改变，所以会出现杨梅舌样改变。一旦发现孩子出现杨梅舌样改变，家长评估不了，及时到医院找医生进行诊断和治疗。

川崎病是一个自限性疾病，后期发热已经全部终止，孩子精神状态也好转。做血液系统检测，1-2周可能有血小板增高，辅助检查心脏冠状动脉，部分可能出现冠状动脉扩张、狭窄或者冠状动脉瘤形成，出院以后要求严格随访。交代家长要注意让孩子休息，出院后1个月、3个月、6个月回医院进行全面体格检查，做心电图和心脏超声检测，随访冠状动脉病变，主要指导是否继续使用阿司匹林，防止冠状动脉病变，后期即恢复期的护理主要是观察、随访。

皮肤黏膜淋巴结综合征是川崎病，血管在冠状动脉发生病变情况下，可以扩张、狭窄，也可以形成动脉瘤，一旦出现诊断要及时。早期做心脏彩超、心电图，以及全面体格检查，评估心脏冠状动脉大小，一旦发现有冠状动脉扩张，诊断川崎病成立以后要及时治疗。包括使用丙种球蛋白、阿司匹林针对炎症反应，可以减少冠状动脉扩张，减轻冠状动脉瘤形成，防止发生心脏病变。已经发现血管扩张主要是随访，看冠状动脉有没有进一步扩张，狭窄有没有进一步加重，动脉瘤有没有进一步增加。所以要不断随访，主要是观察心电图、心脏彩超、心功能测定，需要在临床上关注，家长也需要重视。