T细胞淋巴瘤

噬血细胞综合征的预后取决于疾病原发病情况、个人状况和身体素质，具体情况如下： 1、疾病预后与身体状况、年龄状况，是否合并其他疾病状态有关。青壮年器官功能好，有足够的时间进行挽救、抢救治疗。婴幼儿或老年体质衰弱者，短时间内可导致死亡； 2、疾病预后与原发病的严重程度有关。难治型EB病毒感染，预后相对较差。即使进行异基因造血干细胞移植，仍有1/3患者最终死亡或移植复发；难治型淋巴瘤或晚期淋巴瘤、NKT细胞淋巴瘤患者，死亡率接近100%；淋巴瘤合并噬血的患者，早期部分患者还有机会获得治愈。终末期合并噬血细胞患者，目前无有效治疗措施；

恶性淋巴瘤可分为非霍奇金淋巴瘤与霍奇金淋巴瘤两类，T细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤，而间变性大细胞淋巴瘤属于T细胞亚型之一。间变性大细胞淋巴瘤蛋白激酶不同，即ALK免疫组化不同，可分为ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤和ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。 ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤约占间变性大细胞淋巴瘤的20%，好发于老年人，表现一般为颈部淋巴结肿大，伴有发热、体重下降、皮肤瘙痒等全身症状。ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤预后较ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤差，ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤有特殊的靶向药物，如ALK抑制剂。总体而言，间变性大细胞淋巴瘤也属于侵袭性淋巴瘤的一种。

NKT细胞淋巴瘤的放疗注意事项与鼻腔、头颈部肿瘤放疗注意事项相似，具体如下： 1、治疗前保持术区皮肤干燥、清洁，避免贴胶布； 2、放疗中注意饮食清淡，尽量避免进食刺激性食物； 3、治疗后对放疗反应，进行适当预防、处理。如口腔黏膜损伤、鼻腔坏死，进行鼻腔坏死物的清洗，确保疗效更好，以免坏死物影响治疗的敏感性； 4、治疗过程中会出现不良反应，应避免对疗效有影响的因素。

通常使用局部黏膜修复剂或静脉给予修复剂，进食困难严重者可以暂停放疗，等患者修复后再继续治疗。 NKT细胞淋巴瘤一般好发于鼻腔，鼻腔放疗对进食影响较小，但NKT细胞淋巴瘤早期可能会侵袭硬腭、口腔、鼻、鼻咽，甚至出现颈部淋巴结的侵犯。假设放疗的范围广，照到口腔及颈部，会导致口咽、下咽黏膜损伤，进而出现进食困难。

小肠淋巴瘤治愈率较高，大多数情况下小肠淋巴瘤可治愈，能治愈的大多数为B细胞非霍奇金淋巴瘤。小肠的T细胞淋巴瘤治愈率相对较低。 常有患者因小肠肿块或腹痛等急腹症就诊，需外科手术治疗，术后经过病理诊断为小肠淋巴瘤，此时手术无法解决小肠淋巴瘤，切口恢复后即可进行全身治疗。全身淋巴结互相沟通，必须进行全身药物治疗，首选化疗和靶向药物治疗，B细胞淋巴瘤用美罗华加化疗药物R-CHOP的方案，很多患者经过手术治疗加全身化疗6-8个周期可治愈。

恶性淋巴瘤可分为T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤，一旦形成恶性淋巴瘤，即为癌症，即使处于早期，也建议行化学药物治疗。 化疗时间可以相对较短，疗程也可较少，但仍然应进行化疗，最好配合靶向药物治疗。建议患者即便在早期也应引起重视，积极治疗，并建议配合中药治疗。而中药对于恢复患者的身体健康、控制癌症的复发及转移都有很好的作用。

NKT细胞淋巴瘤是特殊的淋巴瘤的类型，患者的生存时间与疾病分期有关，具体如下：1、Ⅰ期和Ⅱ期的早期癌症病人，通过化疗加放射治疗后，约有2/3的病人可以治愈，治愈后生存时间与常人无异；2、Ⅲ期和Ⅳ期的晚期癌症病人，通过化疗、免疫治疗、靶向治疗等治疗方式，生存时间基本是1-2年，部分病人的生存期在合理的治疗下超过5年。所以NK/T细胞淋巴瘤虽在治疗上难度较大，但是很多病人治疗的预后较好，早期通过放疗和化疗，部分患者可以治愈。而晚期的病人通过化疗、靶向治疗和免疫治疗等治疗方式，生存时间能显著延长。

T细胞淋巴瘤属于癌症，并且属于肉瘤，是血液肿瘤大的分支。淋巴瘤为常见的血液恶性肿瘤，一旦发现需要及时进行治疗。淋巴瘤是生长在淋巴结，或者淋巴结外的淋巴器官、淋巴组织的肿瘤，同时淋巴瘤又分为霍奇金和非霍奇金的淋巴瘤，T细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤。T细胞肿瘤也分为惰性、急进性以及高度急进性，如T淋巴母细胞瘤，是按照T细胞的急性淋巴细胞白血病进行区分，治疗方法也按照T细胞的急性淋巴细胞白血病进行诊治。而T细胞的皮肤肿瘤，多数只需要注射干扰素或涂抹药物，就能达到长期控制甚至治愈的目的。

淋巴瘤有非常多种类，有些类型淋巴瘤需要移植，比如中高危的高度侵袭性淋巴瘤、高危弥漫大B淋巴瘤、T细胞淋巴瘤，或者原发中枢淋巴瘤等，因为其均具有易复发、难治等特点，故会建议做造血干细胞移植。造血干细胞移植分成以下两种类型： 1、自体造血干细胞移植：自体造血干细胞移植是指在患者自身造血干细胞提出以后，移植到自身体内； 2、异基因造血干细胞移植：异基因造血干细胞移植指健康供者给予患者的造血干细胞，然后让患者达到造血干细胞替换，造血重建和免疫功能重建过程，从而治愈淋巴瘤。 大多数淋巴瘤是进行自体造血干细胞移植，但对于恶性程度非常高、侵袭性非常强的淋巴瘤，在考虑患者年纪轻等因素后，也可考虑进行异基因造血干细胞移植。 总之，无论是哪种移植类型，经过移植治疗后，患者整个生存或无病生存期能够获益，另外部分淋巴瘤患者通过综合治疗，比如前期化疗、靶向治疗、联合自体造血干细胞移植后，很多会获得治愈。

淋巴瘤化疗方案有很多种类，主要取决于淋巴瘤类型，常见如下： 1、弥漫大B细胞淋巴瘤最常用方案是R-CHOP方案，即CD20单克隆抗体联合CHOP治疗，其属于一线的经典方案； 2、T细胞淋巴瘤会用hyper-CVAD、培门冬，或CHOP方案； 3、外周T-PTCL，则可能会用到西达本胺或CD30； 4、阳性淋巴瘤，像间变大细胞淋巴瘤或特殊类型PTCL，可能会用到CD30单抗； 5、惰性淋巴瘤，像慢性淋巴细胞白血病或小淋巴细胞淋巴瘤，除接受化疗以外，还有新型肿瘤治疗方案，比如采用BTK治疗，或者是采用利妥昔单抗等其它温和治疗。 综上所述，淋巴瘤总体会用到单抗类药物加上联合化疗，另很多病人接受6-8个疗程化疗后，还会接受维持治疗，比如来那度胺类免疫调节剂，或者是BTK抑制剂等。总之，淋巴瘤治疗方案较多，具体需根据淋巴瘤不同亚型进行选择。