IGA肾病

儿童隐匿性肾小球肾炎是指患者无典型血尿、蛋白尿、高血压、水肿、肾功能不全，也没有皮疹、关节疼痛、腹痛等表现，仅显微镜下发现有血尿或蛋白尿，大多预后良好。 儿童隐匿性肾小球肾炎是由不同原因引起，往往有遗传因素。部分患者预后较好，不发生尿毒症。但部分遗传相关的或IgA肾病最终可能进展为尿毒症，因此隐匿性肾小球肾炎预后与病因有关。

IgA肾病的诊断方法包括：1、临床症状：早期多无明显自觉症状，多数是体检时偶然发现镜下血尿，部分患者可在上呼吸道感染后出现肉眼血尿，伴蛋白尿、水肿、高血压等症状；2、实验室检查：血清IgA水平升高，部分患者可出现血肌酐、尿素氮增高，尿液检查发现异形红细胞；3、病理学检查：可见以IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球系膜区，是IgA肾病典型的病理表现。

IgA肾病饮食在肾脏病最权威的KDIGO指南中曾经有过推荐。吃的食物并没有特殊的选择。但要告诫大家，在平常饮食中，一定要少吃咸盐，因为食盐的摄入量越多，IgA肾病病人的预后是不好的。 其次，在KDIGO的指南中，建议患者应用活性维生素D3或者是鱼油口服。在欧美一些国家曾经做过小样本的研究，取得相对比较好的结果。但是在KDIGO的指南中，推荐的级别比较低，且当时做的临床试验样本量比较小，所以说服力不那么强。 总而言之，IgA肾病病人在食疗方面，不建议乱吃药，要做好两点，第一是低盐饮食，第二是减少感染的机会，尤其是呼吸道感染和肠道感染。因为这两种感染最容易诱发IgA肾病，或加重肾病的发展。

IgA肾病以青少年为主。在全球范围内，本病是最常见的原发性肾小球疾病，在我国也是非常常见的一种原发性肾小球肾炎。 IgA肾病在临床当中，临床表现是多种多样的，常见的症状有水肿、高血压、肉眼血尿或者镜下血尿，还可伴有其它症状。但是最常见的仍是以高血压为最主要表现。另外，有一部分病人，首先发病就恶性高血压为主要表现，起病比较急，以青少年或者中青年比较多见，还可能会导致急性肾衰。在常见的原发性IgA肾病当中，最常见的特别是血尿，包括肉眼血尿和镜下血尿、蛋白尿、血压增高、水肿。少数病人还可出现肾功能损伤。在继发性的IgA肾病中，发病因素更多，肝病、淋巴瘤、感染的患者，会出现相应的其它症状改变，比如发热、淋巴结肿大等都可以出现。

一部分病人通过肾穿刺活检，发现病理改变非常轻。在临床工作当中见到比较突出的IgA肾病表现，如蛋白尿的量比较少、血尿、血尿数目较少，而且不伴有高血压。其次，在做肾穿刺活检的时候，肾小球、肾小管、肾间质、肾脏血管等肾组织都没有明显的改变，只是简单的以IgA沉积为主，或者是有IgA沉积的同时又伴有少量补体C3的沉积，这部分不是特别典型的IgA肾病病人，一般而言病情会比较平稳。如果没有其它的诱发因素，或者体内的免疫机制没有特殊异常，疾病是比较稳定的，而且可以长期稳定，也不会造成肾脏功能的损伤，而且尿蛋白可以保持于非常小的量，不至于造成肾脏功能的损伤。 第二部分的病人是典型的IgA肾病病人，这部分病人通常伴有大量的蛋白尿、高血压，或不同程度的血尿。血尿包括两部分，镜下血尿和肉眼血尿。这部位病人的发病原因比较多，控制起来较难，通过多种手段的综合治疗后才可以得到缓解。

IgA肾病是常见的原发性肾小球疾病，一般患者会反复出现肉眼血尿，或者患者到医院行尿常规检查，检查可见血尿和蛋白尿，严重的患者还会有高血压和肾功能受损的情况，导致肾功能不全。 如果IgA肾病的患者出现了高血压，目前首选的降压药物一般是血管紧张素转化酶抑制剂，它除了能控制血压，对IgA肾病患者出现的蛋白尿也有一定疗效。但是如果IgA肾病患者出现严重的肾功能不全，禁止服用血管紧张素转化酶抑制剂，个人建议是去正规医院接受系统的检查，完善24小时动态血压监测、肾功能、尿常规等检查，再拟定最佳的治疗方案。因为肾脏问题的特殊性，患者切忌道听途说购买降压药物自行服用，否则可能会导致肾功能不全的情况加重或其它不可预计的情况出现。

IgA肾病分级方法如下： 1、Lee分级，需通过肾穿刺活检，结合病理学检查分级； 2、肾脏包括肾小球、肾小管及肾间质，可以根据不同部位的病变特征进行分级； 3、通过临床因素，如蛋白尿、血尿、高血压进行综合性评分，从而进行分级。 总之，IgA肾病分级对临床用药、判断病变严重程度，及预后有指导意义。除与病理检查相关外，还与较多临床因素相关。

新月体属于严重病变。IgA肾病出现新月体较为常见，但偶然存在个别新月体形成，危害一般较小。如果存在大量的大的新月体形成，新月体数目超过50%，称为新月体性IgA肾病。这种情况下患者表现为急进性肾炎综合征，即急剧进展的肾炎。此时患者除血尿、蛋白尿明显外，还会存在明显高血压、水肿、少尿甚至无尿，肾功能会在短时间内即数周或数月进行性恶化成为尿毒症。之后还会出现恶心、呕吐、乏力、贫血等尿毒症症状。 总之，大量新月体形成常提示病情严重，预后不良。虽然不属于绝症，但需要引起足够重视，如果得不到及时的治疗，很快会发展成尿毒症。目前治疗手段包括大剂量激素冲击治疗、血浆置换、免疫抑制剂治疗等。

IgA肾病的Lee分级分为五级，3级不算特别严重，其控制时间不能一概而论。除病变严重程度外，影响IgA肾病进展因素还有很多，例如蛋白尿程度和复发频率，发病年龄，是否合并高血压以及血压控制情况等。还有发病时肾功能，都会影响到患者预后。 例如两个Lee3级患者，一个无高血压，尿蛋白(++)，平时注重保养，按医嘱复查，病情在6-7年内较为稳定。另外一个患者同样年龄相当，尿蛋白(++)，但发病时已经存在高血压，血压控制较差，甚至发展到恶性高血压，三年内会发展到尿毒症期，需要进行透析治疗。所以长期保养和规范治疗能够显著延缓肾脏病进展。 主要措施包括积极寻找并控制导致疾病加重的各种诱因。控制尿检异常,尤其是蛋白尿，降低起夜频率，严格控制高血压，保护肾脏功能。定期进行尿液及肾功能检查，长期随访，及时根据病情调整治疗方案。

IgA肾病Lee4级较为严重，此时肾活检可以观察到已经出现较多肾小球硬化和肾小管萎缩，可能伴有较多新月体形成，都属于严重病。对其治疗不建议应用激素和免疫抑制剂，因为疗效较差，副作用较大。可以根据肾功能情况选择ACEI或ARB类药物控制血压，减少尿蛋白，例如厄贝沙坦、缬沙坦、贝那普利等。 具体用药需要按照专科医师指导应用，同时需要控制血糖、血脂。饮食清淡，选择低盐、低脂肪、优质低蛋白质饮食。每天盐摄入量尽量不超过3g，避免进食过多蛋白质，避免增加肾脏负担。蛋白质摄入要以肉、蛋、奶等动物类优质蛋白为主，一旦肌酐超过700μmol/L或出现尿毒症症状，需要进行腹膜透析，血液透析或肾移植。