IGA肾病

讲解医师：霍亚平  （主任医师）
就职单位：山西省中医院肾病科
IgA肾病有五期，IgA肾病是病理诊断，病理分型有三种方法，即WHO分型、Lee分类法和Hass分级法。临床常用的是Lee分类法，分为五期，如下：\n一、Ⅰ期IgA肾病时肾小球绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽和阶段性增生，伴或不伴细胞增生，无肾小管间质病变。\n二、Ⅱ期IgA肾病时肾小球局灶系膜增殖和硬化病变，肾小球数小于50%，罕见新月体，无小管间质病变。\n三、Ⅲ期IgA肾病时弥漫系膜增殖和增宽，偶尔局灶阶段，出现小新月体、黏连，肾小管间质病变为局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小管萎缩。\n四、Ⅳ期IgA肾病时重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，新月体小于40%，肾小管萎缩，肾间质浸润，偶见间质泡沫细胞。\n五、Ⅴ期IgA肾病时肾小球、肾小管间质病变类似Ⅳ期，但更严重，肾小球新月体形成大于45%。

讲解医师：彭涛  （副主任医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院肾内科
IgA肾病是肾病的一种，它的临床表现和其他肾病表现类似，也就是出现尿蛋白、水肿、高血压、高脂血症以及某些病人可以出现肌酐的升高。它最大的特点是肾脏病理中可以见到大量免疫球蛋白A沉积，IgA肾病经过恰当治疗，如果蛋白转移以后可以喝蛋白粉。蛋白粉主要是植物蛋白，当然也有动物蛋白。\n不管是植物蛋白和动物蛋白摄入体内后，通过肾脏可以排除体外。如果肾小球基底膜损害程度没有恢复，摄入的蛋白质会加重肾脏肾小球基底膜的损害，成为蛋白负荷性肾病。同时，如果IgA肾病肌酐高于正常，摄入外源性的蛋白质包括动物蛋白和植物蛋白，在体内容易代谢成肌酐，加重机体肌酐升高的程度，使肾脏损害进一步加重。所以，IgA肾病转阴以后也就证明治疗有效以后，可以吃蛋白粉。但是，如果存在大量的蛋白尿或者血清肌酐的情况下，不主张吃蛋白粉，不管蛋白粉来源于动物蛋白，还是来源于植物蛋白。\n\n

肾炎尿常规的表现取决于具体的肾炎类型，常见的慢性肾小球肾炎，尿常规初期表现为蛋白尿或血尿，这与肾炎的病理类型相关。如IgA肾病是慢性肾炎中非常常见的一种肾炎，它以单纯血尿为主，另外也有血尿和蛋白尿同时出现的情况。还有部分肾炎以单纯蛋白尿为主，广义的肾炎，如狼疮性肾炎的主要表现以蛋白尿为主。 肾小球疾病，随着疾病进展，除出现血尿、蛋白尿之外，还可以出现肾脏其它的功能损害，如肾脏浓缩、稀释功能出现损害，肾脏对人体调节pH值的功能损害，这时尿常规里pH值和肾脏浓缩稀释功能障碍的渗透压会出现改变，需要结合疾病情况具体分析。急性肾炎尿中可以见到大量红细胞，另外常见的肾盂肾炎即泌尿系感染，尿中可以见到大量白细胞和上皮细胞，所以尿常规是诊断肾炎非常有力的检查，可以结合其它检查一起更好地提供诊断思路。

对于肾炎患者，尤其是有蛋白尿和肾功能损害的患者，需要做肾穿刺检查以明确病理类型。因为肾炎临床表现可以一致，但病理类型可能较多。出现血尿、蛋白尿，不同患者的病理类型可从轻度系膜增生到弥漫肾小球肾炎，治疗方法和预后都不同。 如果患者有大量蛋白量、肾病综合征甚至出现急性肾衰竭，病理类型表现为弥漫性炎症反应，需要应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。还有部分肾炎患者可能是IgA肾病或新月体肾炎，蛋白尿在1g以上，需给予高度重视，甚至应用糖皮质激素治疗。而病理类型是膜性肾病，蛋白尿在4g以下，可以密切观察病情，部分患者可以自发缓解。如果患者是新月体肾炎，提示需要给予患者积极的糖皮质激素治疗，甚至应用大剂量糖皮质激素冲击治疗。所以同样是肾炎，病理不同时治疗策略也不同。

隐匿性肾炎和IgA肾病的常见区别如下：1、隐匿性肾炎：是临床诊断，如果行肾脏病理检查，也可能是轻度的IgA肾病。隐匿性肾炎是指患者没有水肿、高血压、肾功能损害、贫血等临床表现，只是尿常规中有少量的红细胞、潜血和尿蛋白，一般需要定期随访，防止病情恶化，积极的做法是可以行肾脏病理检查，明确是IgA肾病，还是非IgA肾病；2、IgA肾病：是肾穿刺病理检查的病理诊断，可以涵盖所有肾炎的症状，比如包括隐匿性肾炎的轻度血尿、蛋白尿的症状，也可以有急性肾衰竭、急进性肾炎、慢性肾衰竭的临床表现，还需要结合临床表现治疗。

急慢性肾炎的常见区别如下：1、诱因不同：急性肾炎患者通常有感染的诱因，比如链球菌感染后的肾小球肾炎会有上呼吸道感染的症状，潜伏期为7-21天，之后会出现水肿、高血压的症状。IgA肾病的患者会有1-3天的潜伏期，在感染后1-3天，会出现血尿、蛋白尿。慢性肾炎的患者，通常是急性肾小球肾炎迁延不愈发展而来，没有明显的潜伏期；2、病理类型不同：急性肾小球肾炎的病理以增生性病变为主，可以表现为系膜细胞和内皮细胞的增生。慢性肾小球肾炎病理往往以慢性变为主，表现为肾小球硬化、肾小管间质纤维化；3、临床症状不同：急性肾小球肾炎的患者，通常有血尿、水肿以及高血压突出，而慢性肾小球肾炎患者通常血尿并不突出，肌酐、尿素氮会有轻度升高；4、预后不同：急性肾小球肾炎的患者通常经过抗感染、对症治疗后，病情会逐渐缓解，而慢性肾小球肾炎患者会逐渐发展为慢性肾衰竭。

肾衰竭包括急性肾衰竭、慢性肾衰竭，引起肾功能衰竭原因有很多，具体如下：一、急性肾衰竭：1、肾前性的因素，如腹泻、失血等引起血容量减少、肾脏灌注不足；2、某些肾脏疾病，如Ⅰ型抗肾小球基底膜病、安卡相关性血管炎或者新月体IgA肾病、新月体狼疮性肾炎；二、慢性肾衰竭：常因多种慢性肾脏疾病导致肾功能损害，常见于慢性肾小球肾炎、糖尿病肾病、高血压肾损害、多囊肾病。因此对于肾衰竭的患者，要明确引起肾衰竭的原因，针对原发病进行积极治疗，从而延缓肾脏病的进展。如果是急性肾衰竭，常常通过积极干预，肾功能可以得到不同程度的恢复。

年轻人患尿毒症的原因和老年人有所不同，主要与原发病、治疗及时情况有关，常见于以下几种情况：1、系膜增生性肾小球疾病：年轻人常见的慢性肾脏病是系膜增生性肾小球疾病，比如IgA肾病，多见于青年人，即30岁以下的人群。另外，此类疾病有一种病理类型是增生硬化IgA肾病，临床治疗效果较差，患者远期可以发展成尿毒症；2、过敏性紫癜性肾炎：过敏性紫癜性肾炎常见于年轻人，尤其是小孩，如果治疗不及时，则可以发展成尿毒症；3、局灶性节段性肾小球硬化：即FSGS，应用激素治疗的效果较差，具有发展成尿毒症的可能性；4、继发性因素：比如乙肝相关性肾小球肾炎、丙肝相关性肾小球肾炎、狼疮等，尤其年轻女性患有狼疮性肾炎，如果治疗不及时或治疗不当，则可以发展成尿毒症。

在治疗方面，中医药存在独特理论基础和治疗方案。在中医药治疗肾病综合征的领域，无论是防止血栓、防止感染、复发以及病情恶化均可起到良好效果。 中医药在治疗肾病综合征领域存在巨大优势，肾病综合征患者进行病理穿刺诊断明确以后，例如微小病变、系膜增生性肾小球肾炎以及部分局灶增生性肾炎，对于使用激素和免疫抑制剂以后效果明显的病理类型的肾病综合征方面，配合中药可以增效解毒。在膜性肾病Ⅲ期以上以及IgA肾病Lee氏Ⅳ级以上等病理类型，激素和免疫抑制剂无效的情况下，使用中医药治疗有效，所以中医药治疗贯穿肾病综合征始终。

IgA肾病和肾病综合征相比，肾病综合征较为严重，两者具体区别如下：1、IgA肾病：临床表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压，部分病人会有肾功能不全的表现；2、肾病综合征：表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症，病人尿蛋白定量>3.5g/24h，肾病综合征的并发症比较严重，如感染、血栓、急性肾损伤、脂代谢紊乱。