高文

血友病和白血病是完全不同的两种疾病。白血病是恶性血液系统疾病，是克隆性疾病，又分急性和慢性。急性白血病主要表现是发烧、乏力、出血，如果侵犯到中枢神经系统，会有相应临床表现，比如听力下降、视力影响等；慢性白血病可以出现白细胞升高，后期也会出现贫血和血小板下降。 血友病是由于体内凝血因子合成出现问题，比如血友病甲是由于凝血因子Ⅷ合成不足，患者最主要特点是容易出血。但该病不是血液系统恶性疾病，患者只需要补充相应凝血因子，即可和正常人一样工作和生活。血友病和白血病虽然临床表现稍微类似，但是绝对不能混为一谈。

贫血在临床上非常常见，血液科门诊接待患者时每天会遇到大量贫血患者，特别是女性贫血发生率相当高。 有些自检方法可以帮助患者早期发现贫血，比如面色苍白、甲床苍白或者体力下降，即正常人走100米没有任何问题、任何不适，而对于贫血患者，特别是短期进行性贫血患者，可能会出现心率和心跳快、乏力等症状，上楼时症状更加明显。 但是，最终确诊贫血还是要去医院做相应检测，通过检查血常规发现血红蛋白低于正常值，可以帮助准确判断患者贫血。

中枢神经系统白血病是棘手的疾病，患中枢神经系统白血病后预后相对比较差，临床表现非常复杂，主要表现是恶心、呕吐、颈部发硬，原因是白血病细胞在脑脊液里大量繁殖，导致颅内压增高，从而产生以上临床表现。 中枢神经白血病可以侵犯到颅神经，比如外展神经，还可以侵犯到其它神经，影响眼球运动、视力、听力等。部分中枢系统白血病患者通过常规检查可以发现，比如急性白血病患者，特别是急淋患者常规要做腰穿，腰穿后可发现患者脑脊液压力升高，或从脑脊液里检测到白血病细胞，可确诊为中枢神经系统白血病，但此时患者可能并没有太多症状。

骨髓增生异常综合征的晚期症状包括： 1、出现较严重的白细胞减少，患者表现为严重的贫血； 2、患者出现较严重的血小板减少； 3、患者表现为易发生感染，严重乏力等症状； 4、出现皮肤的出血，甚至较严重内脏出血的症状； 5、部分患者可转化为急性白血病，侵犯中枢神经系统、皮肤、关节等。

骨髓增生异常综合征以往又称为白血病前期，因为该病很容易转化为急性白血病。实际上它是造血干细胞的克隆性病变，骨髓造血细胞表现为异常造血，血常规表现为相应的血细胞减少，因为具有高度的异质性，所以该病的类型较多，有的类型很慢转化为急性白血病，有的类型则很快转化为急性白血病。

骨髓增生异常综合征以前认为它是白血病的前期疾病，也即癌前病变。目前认为该病是造血干细胞的恶性克隆性病变，也就是一种恶性肿瘤性疾病，常见症状包括贫血、感染，乏力，出血等。该病具有高度的异质性，有的类型可以很快转换化为白血病，有的类型可能很长时间都保持稳定。

骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞异质性较高的克隆性病变，骨髓增生异常综合征的发病机制较复杂，该病可以分为原发性和继发性。继发性骨髓增生异常综合征病因主要与化学因素（如苯制剂、烷化剂）相关；如果患者有先天性疾病，如范可尼综合征、先天性角化不良等，该病的发病率也会提高；原发性骨髓增生异常综合征的发病机制目前尚未明确。

骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞的恶性克隆性病变，也是一个恶性肿瘤，常见治疗方法包括： 1、低危型：一般可以仅采用支持治疗，如果为难治性贫血类型，可以采用刺激因子进行缓解； 2、中、高危型：可以采用类似于急性白血病的治疗措施，包括化疗、异基因干细胞移植等。

骨髓增生异常综合征的危害包括： 1、恶性克隆产生癌细胞，导致正常克隆的造血受到抑制，出现白细胞减少，患者可能出现贫血； 2、血小板减少，患者可能非常容易发生出血，感染、发热等症状； 3、患者容易出现耐受力下降，表现为乏力，胸闷等； 4、骨髓增生异常综合征转换成急性白血病后，它的恶性度会更高，病程进展快，病情更重，上述临床表现也会更为严重。

血清淀粉样蛋白高无此种说法，可能为淀粉样变。淀粉样变分两种：系统淀粉样变、局限性淀粉样变性。局限淀粉样变性主要发生在特殊部位，如支气管、膀胱等部位。系统淀粉样变主要来自于大器官，包括心、肝、肾、神经系统等，都可以出现这种淀粉样变性。 系统淀粉样变较复杂，现在认为有30多种纤体蛋白，其中属于血液科的病变称为AL型即系统性淀粉样变，是一种罕见的疾病。其临床表现，如肾病可以表现为蛋白尿甚至肾病综合征；肝脏表现为肝大和ALP即碱性磷酸酶升高；心脏可以表现为BNP升高、proBNP升高，肌钙蛋白升高等。如果累及心脏，病变则较严重。系统性淀粉样变性需要通过化疗，将恶性浆细胞克隆清除后，病人的器官功能才能慢慢恢复。